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La thrombocytopénie allo-immune néonatale (TIAN) est une maladie rare de non-appariement plaquettaire entre la mère et son enfant. Pendant la grossesse, la mère produit des anticorps qui attaquent et détruisent les plaquettes, entraînant une thrombopénie sévère (faible numération plaquettaire) et des saignements chez le fœtus. Il est similaire à la maladie hémolytique du nouveau-né, un trouble des globules rouges.Le NAIT ne doit pas être confondu avec la thrombopénie auto-immune néonatale. La thrombocytopénie auto-immune néonatale survient chez les mères atteintes de thrombopénie immunitaire (PTI) ou de lupus. La mère a des anticorps plaquettaires dans sa circulation qui attaquent ses propres plaquettes. Ces anticorps sont transférés au fœtus via le placenta, entraînant également la destruction de ses plaquettes.
Symptômes
Les symptômes dépendent du nombre de plaquettes. Souvent, lors de la première grossesse, il n'y a aucun problème jusqu'à la naissance du bébé. Au cours de la première semaine, la thrombocytopénie s'aggrave. Lorsque les plaquettes chutent, une augmentation des ecchymoses, des pétéchies (petits points rouges sur la peau) ou des saignements peuvent être notés.
La complication la plus grave du NAIT est une hémorragie cérébrale appelée hémorragie intracrânienne (ICH). Cela se produit chez 10 à 20% des nourrissons. Les nourrissons dont le nombre de plaquettes est très bas sont soumis à un dépistage du PCI par échographie crânienne. Lors de futures grossesses, la thrombocytopénie peut être plus sévère et un ICH peut survenir avant la naissance (dans l'utérus).
Les causes
Nos plaquettes sont recouvertes d'antigènes, des substances qui induisent une réponse immunitaire. Dans NAIT, l'enfant hérite d'un antigène plaquettaire du père que la mère n'a pas. Le système immunitaire maternel reconnaît cet antigène comme «étranger» et développe des anticorps contre lui. Ces anticorps sont transférés de la mère au fœtus via le placenta où ils se fixent aux plaquettes, les marquant pour destruction. Contrairement à la maladie hémolytique du nouveau-né, cela peut survenir dès la toute première grossesse.
Diagnostic
Il existe une longue liste de causes possibles de thrombocytopénie chez un nouveau-né. La plupart sont dus à des infections comme le CMV congénital, la rubéole congénitale ou la septicémie (infection bactérienne sévère). Dans ces circonstances, le bébé est généralement assez malade. Le NAIT doit être envisagé chez un nourrisson en bonne santé présentant une thrombopénie sévère (numération plaquettaire inférieure à 50 000 cellules par microlitre).
Dans NAIT, le nourrisson reçoit un traitement avant le diagnostic car la confirmation du diagnostic prend plusieurs semaines. La confirmation du NAIT nécessite des tests sanguins sur les parents, pas sur l'enfant. La mère aura une numération plaquettaire normale car les anticorps n'attaquent pas ses plaquettes. Le sang est envoyé à un laboratoire spécial pour évaluer si la mère et le père ont des antigènes plaquettaires incompatibles et si la mère fabrique des anticorps contre les antigènes plaquettaires trouvés chez le père. Si un NAIT est suspecté, il est très important de confirmer le diagnostic car les futures grossesses peuvent être plus sévèrement affectées avec une thrombocytopénie plus sévère et une hémorragie intracrânienne in utero (avant la naissance).
Traitement
Les nourrissons légèrement atteints peuvent ne pas nécessiter de traitement. Chez les nourrissons les plus gravement atteints, le but du traitement est de prévenir ou d'arrêter les saignements actifs, en particulier dans le cerveau.
- Transfusions plaquettaires: Étant donné que les plaquettes de la mère n'ont pas l'antigène incriminé et ne seront donc pas détruites, idéalement, les plaquettes transfusées au nourrisson proviendraient de leur mère ou d'un donneur similaire à la mère. Ce processus peut prendre beaucoup de temps et n'est pas toujours pratique dans la vraie vie. Si la thrombocytopénie est sévère (<20 000 cellules par microlitre) ou si des saignements surviennent, des transfusions de plaquettes provenant du système de donneurs volontaires sont administrées. Ceux-ci sont souvent administrés en même temps que les immunoglobulines intraveineuses pour prolonger la vie des plaquettes.
- Immunoglobuline intraveineuse (IVIG): Des IgIV peuvent être perfusées au nourrisson pour distraire le système immunitaire. L'IVIG contient de nombreux anticorps provenant de plusieurs donneurs. Ces anticorps submergent le système immunitaire et ralentissent la destruction des plaquettes, comme le traitement du PTI. Ceci est utilisé en conjonction avec les transfusions de plaquettes.
- Conseils: Les parents qui ont un enfant atteint de NAIT devraient être informés du risque que cela se produise lors de futures grossesses. Compte tenu de ce risque, les futures grossesses doivent être surveillées par un obstétricien à haut risque. Des IgIV peuvent être administrées à la mère pendant la grossesse ou une transfusion de plaquettes peut être administrée au fœtus en développement pour éviter des saignements sévères. La césarienne est recommandée pour l'accouchement pour éviter les saignements.
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