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La narcolepsie est un trouble du sommeil caractérisé par une somnolence excessive pendant la journée. Cela peut entraîner des symptômes profondément invalidants, allant de périodes de sommeil inattendues à une faiblesse musculaire déclenchée émotionnellement qui peut conduire une personne à s'effondrer sur le sol (cataplexie).La narcolepsie est ne pas être simplement fatigué. Ceux qui en sont atteints sont incapables de rester éveillés pendant des périodes de temps, quelle que soit la situation.
Types de narcolepsie
Il existe deux principaux types de narcolepsie de type 1 et de type 2. Ils sont différenciés en fonction de deux facteurs:
- La présence ou l'absence de cataplexie
- La mesure d'une hormone cérébrale appelée hypocrétine (orexine), qui vous aide à rester alerte et éveillé.
Cataplexie présente
Absence ou faible taux d'hypocrétine dans le liquide céphalo-rachidien (LCR)
Pas de cataplexie
Niveaux normaux d'hypocrétine dans le LCR
Symptômes de narcolepsie
Les symptômes de la narcolepsie commencent généralement à l'adolescence ou au début de la vingtaine, mais peuvent survenir pour la première fois dans l'enfance ou même à la fin de l'âge adulte, bien que cela soit rare.
Il existe quatre principaux symptômes de la narcolepsie. Seule une personne sur trois atteinte de narcolepsie a les quatre.
La somnolence diurne
Toute personne atteinte de narcolepsie éprouve une somnolence diurne excessive, où elle s'assoupit à des moments aléatoires de la journée alors qu'elle devrait être éveillée. Parfois, cela se produit sans trop d'avertissement, ce qui peut malheureusement entraîner des blessures.
Il est important de noter que les personnes atteintes de narcolepsie ne dorment pas plus que les personnes en bonne santé. Leurs schémas veille-sommeil sont simplement perturbés et ils entrent en sommeil paradoxal (mouvements oculaires rapides) plus rapidement que la normale.
Cataplexie
La cataplexie survient lorsqu'une personne subit une perte soudaine et de courte durée du tonus musculaire volontaire (faiblesse) lorsqu'elle est éveillée. Cette faiblesse est déclenchée émotionnellement, ce qui signifie que son apparition se produit lorsqu'une personne ressent une émotion forte, comme l'amusement, la colère ou la surprise.
La faiblesse de la cataplexie commence généralement au visage, puis se déplace vers les genoux. Cela peut entraîner une chute de la mâchoire, un hochement de la tête, un affaissement des genoux, une boiterie et, dans les cas graves, une chute. La bonne nouvelle est que la faiblesse est transitoire, avec des épisodes qui durent généralement de quelques secondes à quelques minutes.
Puisque la cataplexie n'est connue pour aucun autre trouble, sa présence suggère fortement un diagnostic de narcolepsie.
Hallucinations
Les personnes atteintes de narcolepsie peuvent éprouver des hallucinations intenses et vives lorsqu'elles sont éveillées, mais une transition vers le sommeil appelée hallucinations hypnagogiques. En conséquence, une personne peut voir, entendre ou ressentir des choses qui ne sont pas vraiment là.
Celles-ci se produisent à la suite du fait que le cerveau génère des rêves lorsqu'il est éveillé.
Paralysie du sommeil
La paralysie du sommeil signifie qu'une personne ne peut pas bouger ou parler pendant une à deux minutes juste après son réveil. Cela peut également se produire juste avant de s'endormir. Parfois, la paralysie s'accompagne d'hallucinations ou d'une sensation d'étouffement, ce qui peut être extrêmement effrayant.
Autre
En plus des symptômes ci-dessus, de nombreuses personnes atteintes de narcolepsie souffrent de problèmes psychiatriques, notamment dépression et / ou anxiété.
Obésité est également fréquente dans la narcolepsie et serait liée à la perte d'hypocrétine.
Les causes
La narcolepsie a été décrite pour la première fois par le médecin français Jean Gelineau en 1880, et c'est l'un des troubles du sommeil les moins connus.
La narcolepsie semble se produire en raison d'une carence en hypocrétine. On pense que l'hypocrétine favorise l'éveil et maintient un tonus musculaire normal, il est donc logique que sa perte conduise à la somnolence et à la faiblesse soudaine de la cataplexie.
On pense que le système immunitaire, qui est généralement responsable de la lutte contre l'infection, peut cibler et détruire les neurones contenant de l'hypocrétine (cellules nerveuses). Pourquoi le système immunitaire d'une personne se retourne-t-il contre ces neurones dans le cerveau? De nombreux experts soupçonnent qu'une infection (généralement un rhume ou une grippe) peut déclencher une réaction du corps contre lui-même chez les individus génétiquement sensibles.
Fait intéressant, certains vaccins peuvent également jouer un rôle dans le développement de la narcolepsie. En fait, un risque accru de narcolepsie a été constaté suite à la vaccination avec Pandemrix, un vaccin monovalent contre la grippe H1N1 produit pour la saison grippale 2009-2010 et utilisé uniquement en Europe. L'utilisation de ce vaccin a depuis été interrompue.
Outre l'auto-immunité, la narcolepsie peut également être causée par de rares lésions cérébrales résultant de tumeurs, d'accidents vasculaires cérébraux ou d'autres agressions inflammatoires.
Enfin, il y a probablement une composante génétique à la narcolepsie, car ce trouble se retrouve chez les membres de la famille. Jusqu'à 10% des personnes diagnostiquées avec la narcolepsie avec cataplexie rapportent avoir un parent proche avec la maladie.
Diagnostic
Si vous pensez que vous souffrez de narcolepsie, votre médecin, généralement un spécialiste du sommeil, procédera d'abord à un examen médical et physique. Ensuite, divers tests de sommeil peuvent être recommandés pour établir le diagnostic de narcolepsie ou évaluer d'autres troubles du sommeil.
Antécédents médicaux
Lors de votre rendez-vous, le médecin commencera par vous poser plusieurs questions sur votre sommeil. Par exemple:
- Vous sentez-vous reposé le matin, mais somnolent pendant la majeure partie de la journée?
- Vous vous endormez à des moments inappropriés?
- Lorsque vous riez ou vous mettez en colère, avez-vous déjà ressenti une faiblesse musculaire soudaine?
- Lorsque vous vous réveillez, n'êtes-vous jamais capable de bouger ou de parler?
Répondre «oui» à une ou plusieurs de ces questions justifie généralement une enquête plus approfondie sur un diagnostic possible de narcolepsie.
Bien sûr, afin de considérer d'autres causes derrière vos symptômes, votre médecin posera également des questions telles que:
- Prenez-vous des médicaments pour vous aider à dormir ou qui vous fatiguent? (Un médicament peut être à l'origine de votre somnolence diurne.)
- Avez-vous des maux de tête le matin et / ou votre partenaire dit-il que vous ronflez bruyamment? (Ceux-ci pourraient être des indices d'un diagnostic alternatif, comme l'apnée du sommeil.)
Examen physique
En plus des antécédents médicaux, votre médecin effectuera un examen physique, qui comprendra un examen neurologique, principalement pour écarter d'autres causes de somnolence diurne ou de faiblesse musculaire.
Tests de sommeil
Si votre médecin soupçonne un diagnostic de narcolepsie sur la base de vos antécédents et de votre examen, vous devrez subir des tests supplémentaires. En règle générale, votre médecin vous demandera de remplir un journal de sommeil ou une actigraphie afin d'enregistrer votre sommeil.
Cela sera ensuite suivi d'une étude sur le sommeil nocturne appelée polysomnogramme (ce qui est souvent normal chez les personnes atteintes de narcolepsie), suivie d'une étude le lendemain appelée test de latence du sommeil multiple (MSLT), qui est un test de sieste de jour.
Un diagnostic de narcolepsie est fortement soutenu si, sur le MSLT, vous vous endormez en moins de huit minutes en moyenne sur toutes les siestes et entrez en sommeil paradoxal pendant deux siestes ou plus.
La plupart des personnes sans narcolepsie mettent plus de huit minutes à s'endormir pendant la sieste. Et s'ils dorment, ils entrent rarement en sommeil paradoxal.
Le sommeil paradoxal et votre santéPonction lombaire
Bien que cela ne soit pas fait régulièrement, si votre MSLT est difficile à interpréter ou si votre cas est ambigu, une ponction lombaire (ponction lombaire) peut être effectuée. Lors de ce test, un échantillon de liquide céphalo-rachidien est prélevé afin de mesurer la concentration de l'hormone hypocrétine.
Un taux d'hypocrétine inférieur ou égal à 110 pg / ml (picogrammes par millilitre) est cohérent avec un diagnostic de narcolepsie de type 1. Une normale de l'hypocrétine soutient un diagnostic de narcolepsie de type 2.
Traitement
La narcolepsie est une maladie chronique incurable, car la destruction des cellules contenant de l'hypocrétine est généralement complète et le déficit qui en résulte est permanent. Par conséquent, la narcolepsie nécessite un traitement persistant.
La bonne nouvelle est que des modifications du comportement, ainsi que différents médicaments, peuvent être utilisés pour traiter les symptômes associés à la narcolepsie.
Modifications comportementales
Voici des exemples de changements de comportement qui peuvent diminuer les symptômes de la narcolepsie:
- Éviter les médicaments ou les substances qui provoquent la somnolence ou la somnolence (par exemple, les médicaments contre les allergies ou l'alcool)
- Modérer la consommation de caféine, car une consommation excessive de caféine peut aggraver l'insomnie, ce qui peut aggraver la somnolence diurne
- Maintenir un horaire de sommeil régulier et suffisant (la privation de sommeil peut aggraver les symptômes de la narcolepsie)
- Planifier une à deux siestes pendant la journée
Il est également important pour une personne atteinte de narcolepsie de faire un suivi auprès de son médecin de soins primaires comme indiqué. Les problèmes de poids et les effets secondaires des médicaments peuvent être traités et surveillés.
Parfois, une référence à un professionnel de la santé mentale est justifiée non seulement pour traiter d'éventuels troubles psychiatriques, mais aussi pour aider à faire face aux défis de la vie quotidienne liés à la narcolepsie.
Médicaments suppresseurs de REM
La cataplexie, la paralysie du sommeil et les hallucinations hypnagogiques se produisent pendant le sommeil paradoxal, qui peuvent être fortement inhibées par les substances chimiques du cerveau, la noradrénaline et la sérotonine. Par conséquent, les médicaments, comme Effexor (venlafaxine) et Prozac (fluoxétine), qui augmentent les niveaux cérébraux de norépinéphrine et de sérotonine, peuvent aider à réduire ces symptômes de narcolepsie.
Médicaments stimulants
La somnolence diurne dans la narcolepsie peut être traitée avec des médicaments stimulants, tels que:
- Provigil (modafinil)
- Nuvigil (armodafinil)
- Ritaline (méthylphénidate)
Oxybate de sodium
Xyrem (oxybate de sodium) est un autre médicament utilisé pour réduire la cataplexie, généralement des cas plus graves. Il peut également être utilisé pour traiter la somnolence diurne.
Sur l'horizon
Il est bon de garder espoir quant au traitement futur de la narcolepsie. De nouvelles thérapies peuvent être capables d'empêcher, de ralentir ou d'inverser la destruction des cellules contenant de l'hypocrétine chez les individus sensibles. La régénération de cette population de cellules cérébrales avec des greffes de cellules souches peut également être éventuellement possible.
Bien que ces interventions soient encore lointaines, il reste la possibilité qu'un jour, la narcolepsie finisse par disparaître chez ceux qui en souffrent.
Faire face
Il ne fait aucun doute que les symptômes débilitants de la narcolepsie posent des défis à la vie quotidienne. Les personnes atteintes de narcolepsie peuvent avoir du mal à suivre le travail ou l'école et elles peuvent avoir du mal à maintenir des relations sociales et amoureuses.
Alors que les changements de médicaments et de comportement peuvent aider une personne à bien gérer sa maladie, l'éducation sur la narcolepsie parmi les proches et les pairs d'une personne est un outil d'adaptation essentiel.
Si vous souffrez de narcolepsie, pensez à informer les autres de votre état (ou invitez-les à en prendre connaissance grâce à des ressources en ligne fiables). En éduquant les gens, vous leur donnez l'opportunité et la prévoyance de vous fournir le soutien dont vous avez besoin, à la fois émotionnellement et physiquement.
Enfin, comme les troubles de l'humeur sont courants dans la narcolepsie, si vous présentez des symptômes de dépression (par exemple, vous sentir triste tout le temps ou perdre tout intérêt pour des activités que vous aimiez autrefois) ou des symptômes d'anxiété (par exemple, s'inquiéter tout le temps ou endurer la panique) attaques), assurez-vous de contacter votre médecin. Vous pouvez bénéficier d'une thérapie par la parole et / ou de la prise d'un antidépresseur ou d'un médicament anti-anxiété.
Un mot de Verywell
Si vous souffrez de narcolepsie, il est important de parler à un spécialiste du sommeil qui pourra adapter le traitement à vos besoins particuliers. Bien que l'incapacité persiste souvent, les patients atteints de narcolepsie sont généralement capables de préserver de nombreuses fonctions quotidiennes et d'optimiser leur qualité de vie grâce à une combinaison de changements de comportement prudents et de médicaments.
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