Contenu
Le syndrome de greffe est une complication qui peut survenir après une greffe de moelle osseuse, une procédure également connue sous le nom de greffe de cellules souches hématopoïétiques.La greffe est la partie du processus de transplantation lorsque le corps accepte la moelle osseuse ou les cellules souches transplantées et commence à produire de nouvelles cellules sanguines. Le syndrome de greffe est une réponse inflammatoire dans le corps qui n'est pas entièrement comprise, bien qu'il ait été connu pour se produire après les deux principaux types de greffe de cellules souches hématopoïétiques: autologue (greffe de soi) et allogénique (d'un autre donneur souvent apparenté).
Les symptômes du syndrome de greffe peuvent imiter ceux de la maladie du greffon contre l'hôte (GVHD), lorsque la moelle osseuse ou les cellules souches données jugent les cellules du receveur étrangères et attaquent.
Les causes
La cause exacte du syndrome de greffe n'est pas connue, mais on pense qu'un mélange de certains signaux cellulaires et d'interactions qui provoquent une surproduction de cytokines pro-inflammatoires (une partie de la réponse immunitaire) peut avoir un rôle majeur.
Le processus est complexe et implique plusieurs facteurs potentiels. Par exemple, on pense que le liquide dans les poumons est causé par des signaux cellulaires qui provoquent la fuite de minuscules capillaires.
Parce que le syndrome de greffe est observé avec différents types de donneurs de greffe et différents types de greffes, et comme le syndrome peut être distinct de la GVHD et coïncider avec la récupération des globules blancs appelés granulocytes, les chercheurs pensent qu'il est susceptible d'être médié par le blanc activé cellules sanguines et signaux cellulaires pro-inflammatoires.
Symptômes
Il existe plusieurs signes et symptômes possibles du syndrome de greffe, dont certains un patient ne pourra pas se détecter.
La plupart des symptômes du syndrome de greffe sont bénins, bien que certains puissent être graves et même mortels. Dans sa forme la plus extrême, le terme syndrome de choc aseptique a été utilisé, ce qui signifie qu'il y a un effondrement du système circulatoire et une défaillance multi-organes.
Il est utile de passer en revue les signes et les symptômes dans le contexte des critères diagnostiques définis par Thomas R. Spitzer, MD, chercheur clinique au programme de greffe de moelle osseuse du Massachusetts General Hospital de Boston, Massachusetts en 2001. Le Dr Spitzer a publié l'article fondateur sur le syndrome de la greffe, et ses critères ont été utilisés pour faire des diagnostics depuis.
Critères majeurs:
- Température supérieure ou égale à 100,9 degrés F sans cause infectieuse identifiable
- Éruption cutanée rouge couvrant plus de 25% du corps qui n'est pas attribuable à une infection ou à un médicament
- Excès de liquide dans les poumons (œdème pulmonaire) non causé par un problème cardiaque, comme on le voit sur les scanners d'imagerie, et faible taux d'oxygène dans le sang (hypoxie)
Critères mineurs:
- Dysfonctionnement hépatique avec certains paramètres (bilirubine supérieure ou égale à 2 mg / dL ou enzyme transaminase supérieure ou égale à 2 fois la normale)
- Insuffisance rénale (créatinine sérique supérieure ou égale à 2 fois la valeur initiale)
- Gain de poids (supérieur ou égal à 2,5% du poids corporel avant la transplantation)
- Confusion temporaire ou anomalies cérébrales inexpliquées par d'autres causes
Diagnostic
Le diagnostic, basé sur ce qui précède, nécessite les trois critères principaux ou deux critères majeurs et un ou plusieurs critères mineurs dans les 96 heures (quatre jours) suivant la greffe.
Alors que les critères du Dr Spitzer ont été largement utilisés pour diagnostiquer le syndrome de greffe (et il a publié un suivi en 2015), un autre chercheur, Angelo Maiolino, MD, a établi des critères de diagnostic légèrement différents en 2004. Bien qu'ils incluent également la fièvre, les éruptions cutanées , et œdème pulmonaire, avec l'ajout de la diarrhée, les spécificités diffèrent suffisamment pour avoir suscité un débat parmi les experts.
Cela dit, un diagnostic de syndrome de greffe est généralement posé sur la base de ces critères collectifs, qui sont établis à partir des symptômes visibles du patient et des tests sanguins potentiels pour la fonction hépatique et rénale.
Traitement
Dans de nombreux cas, le syndrome de greffe se résout tout seul et ne nécessite aucun traitement.
Lorsqu'un traitement est nécessaire, la maladie semble répondre au traitement par corticostéroïdes (dexaméthasome) aussi longtemps que les symptômes persistent, généralement moins d'une semaine.
Relation avec d'autres conditions
La greffe fait référence aux cellules nouvellement transplantées qui prennent racine et se produisent dans la moelle osseuse, c'est-à-dire lorsqu'elles commencent le processus de fabrication de nouveaux globules rouges, globules blancs et plaquettes.
La relation entre le syndrome de greffe et d'autres événements post-transplantation présentant des caractéristiques similaires est controversée. Ces autres événements post-transplantation comprennent des conditions telles que la GVHD aiguë, le syndrome de pré-greffe, les toxicités induites par les radiations et les médicaments, et les infections seules ou en combinaison.
Le syndrome de pré-greffe et le syndrome de péri-greffe sont d'autres termes que les scientifiques ont utilisés pour décrire un ensemble similaire de symptômes qui peuvent survenir au moment de la greffe.
Le syndrome de greffe a également été appelé syndrome de fuite capillaire, qui fait référence à l'un des mécanismes sous-jacents possibles du syndrome. En raison du mélange de signaux cellulaires et d’interactions avec le syndrome de greffe, les plus petits vaisseaux sanguins (capillaires) du corps deviennent plus perméables que la normale, ce qui entraîne une accumulation anormale et excessive de liquide dans diverses parties du corps. Lorsque cela se produit dans les poumons, cela s'appelle œdème pulmonaire non cardiogénique.
Un mot de Verywell
Il n'y a actuellement aucun consensus sur la définition clinique précise du syndrome de greffe. Cependant, étant donné que cette condition survient après une intervention médicale grave, votre médecin surveillera vos progrès et sera le mieux placé pour poser un diagnostic et vous prescrire un traitement. Assurez-vous de partager rapidement tous les symptômes que vous pourriez ressentir avec vos fournisseurs de traitement.