Contenu
- Sclérodermie localisée
- Sclérose systémique
- Syndrome de CREST
- Sclérodermie limitée
- Sclérodermie diffuse
- Sclérodermie systémique Sclérodermie sinusoïdale
- Un mot de Verywell
La sclérodermie est considérée à la fois comme une maladie rhumatismale (conditions caractérisées par une inflammation et des douleurs dans les muscles, les articulations ou les tissus fibreux) et une maladie du tissu conjonctif. Certains types de sclérodermie ont un processus anormal limité qui rend principalement la peau dure et tendue. D'autres types sont plus compliqués et affectent les vaisseaux sanguins et les organes internes tels que le cœur, les poumons et les reins.
Il existe deux classes principales de sclérodermie: la sclérodermie localisée, qui n'affecte que certaines parties du corps et comprend la sclérodermie linéaire et la morphée, et la sclérodermie systémique, qui affecte tout le corps.
Sclérodermie localisée
Les types localisés de sclérodermie affectent la peau et les tissus apparentés, et parfois le muscle en dessous. Les organes internes ne sont pas affectés. La sclérodermie localisée ne peut jamais évoluer vers le type systémique de la maladie. Les types localisés peuvent s'améliorer avec le temps, mais les changements cutanés qui surviennent lorsque la maladie est active peuvent être permanents. Cela peut être grave et handicapant. Il existe deux types de sclérodermie localisée: morphée et linéaire.
- Morphée: Des plaques de peau rougeâtres qui s'épaississent en zones fermes de forme ovale sont caractéristiques du type morphée de la sclérodermie localisée. Les centres des patchs sont ivoire, avec des bordures violettes. Les plaques peuvent apparaître sur la poitrine, le ventre, le dos, le visage, les bras et les jambes. Les patchs transpirent généralement peu et ont peu de poils. La morphée peut être localisée (limitée à une ou plusieurs plaques, allant d'un demi-pouce à 12 pouces de diamètre) ou généralisée (les plaques cutanées sont dures et sombres et réparties sur de plus grandes zones du corps). La morphée disparaît généralement en trois à cinq ans, mais les gens peuvent avoir des taches de peau foncée et, bien que rare, une faiblesse musculaire qui persiste.
- Linéaire: Une seule ligne ou bande distincte de peau épaissie et anormalement colorée caractérise généralement le type linéaire de sclérodermie localisée. La ligne descend généralement le long d'un bras ou d'une jambe, mais peut descendre le long du front.
Sclérose systémique
La sclérose systémique affecte non seulement la peau, mais également les vaisseaux sanguins et les principaux organes.
Syndrome de CREST
Les personnes atteintes de sclérose systémique présentent souvent tous les symptômes suivants, connus sous le nom de syndrome CREST, acronyme de:
- Calcinose: Formation de dépôts de calcium dans le tissu conjonctif.
- Phénomène de raynaud: Les petits vaisseaux sanguins des mains ou des pieds se contractent en réponse au froid ou à l'anxiété.
- Dysfonction œsophagienne: Une fonction altérée de l'œsophage se produit lorsque les muscles lisses de l'œsophage perdent leur mouvement normal.
- Sclérodactylie: La peau épaisse et tendue de vos doigts résulte de dépôts d'excès de collagène dans les couches cutanées.
- Télangiectasies: De petites taches rouges sur les mains et le visage sont causées par le gonflement de minuscules vaisseaux sanguins.
Sclérodermie limitée
La sclérose systémique est divisée en deux catégories, limitée et diffuse. La sclérodermie limitée a généralement un début progressif et est limitée à certaines zones de la peau, telles que les doigts, les mains, le visage, les bras inférieurs et les jambes.
Le phénomène de Raynaud est souvent vécu pendant des années avant que l'épaississement de la peau ne soit évident. D'autres ont des problèmes de peau sur une grande partie du corps qui s'améliorent avec le temps, ne laissant que le visage et les mains avec une peau tendue et épaissie. La calcinose et les télangiectasies suivent souvent.
La sclérodermie limitée est parfois appelée syndrome CREST en raison de la prédominance des symptômes CREST chez ces patients.
Sclérodermie diffuse
La sclérodermie diffuse a généralement une apparition soudaine. L'épaississement de la peau se développe rapidement et couvre une grande partie du corps, généralement de manière symétrique. Les principaux organes internes peuvent être endommagés. Les symptômes courants de la sclérodermie diffuse comprennent:
- Fatigue
- Perte d'appétit ou perte de poids
- Gonflement des articulations
- Douleur articulaire
La peau peut gonfler, paraître brillante et ressentir une sensation de tiraillement et de démangeaisons. Les dommages de la sclérodermie diffuse se produisent sur une période de quelques années. Après environ trois à cinq ans, les patients ont tendance à se stabiliser, une phase où la progression semble faible et les symptômes disparaissent, mais progressivement, les changements cutanés recommencent. Une phase reconnue comme un ramollissement se produit, au cours de laquelle moins de collagène est fabriqué et le corps se débarrasse de l'excès de collagène.
Les dernières zones épaissies sont adoucies de manière réversible. La peau de certains patients revient à ce qui semble normal tandis que la peau des autres devient fine et fragile. Les patients atteints de sclérodermie diffuse font face au pronostic le plus critique s'ils développent des complications graves dans les reins, les poumons, le cœur et le tube digestif. Moins d'un tiers des patients atteints du type diffus de sclérodermie développent des complications sévères dans les organes susmentionnés.
Sclérodermie systémique Sclérodermie sinusoïdale
Certains reconnaissent la sclérose systémique sclérodermie sinusoïdale comme une troisième catégorie de sclérose systémique. Cette forme affecte les vaisseaux sanguins et les organes internes, mais pas la peau.
Un mot de Verywell
Il est important de comprendre le type de sclérose systémique qui vous est diagnostiquée afin de choisir le meilleur traitement qui vous convient. Bien qu'il n'y ait pas de remède contre la sclérose systémique ou la sclérodermie, il existe des options disponibles pour vous aider à gérer votre maladie, à réduire les symptômes et à continuer à bien vivre.