L'histoire de Joseph Merrick

Contenu

• Comment Joseph Merrick est devenu l'homme éléphant
• Le mauvais diagnostic 
• Syndrome de Proteus
• Comment l'histoire s'est terminée

Alors qu'il n'avait que deux ans, la mère de Joseph Merrick a remarqué que certaines zones de sa peau commençaient à changer. Des excroissances cutanées foncées et décolorées apparaissaient et elles ont commencé à paraître cahoteuses et rugueuses. Des bosses ont commencé à se développer sous la peau du garçon - sur son cou, sa poitrine et l'arrière de sa tête. Mary Jane Merrick a commencé à s'inquiéter pour son fils, Joseph, et les autres garçons commençaient à se moquer de lui. En vieillissant, Joseph a commencé à paraître encore plus étrange. Le côté droit de sa tête a commencé à se développer, tout comme son bras droit et sa main. À l'âge de 12 ans, la main de Joseph était tellement déformée qu'elle est devenue inutile. Les excroissances sur sa peau étaient maintenant grandes et répugnantes pour la plupart des gens à regarder.

Comment Joseph Merrick est devenu l'homme éléphant

Au cours des années suivantes et avec le décès de sa mère, Joseph a quitté la maison, a essayé de travailler dans une usine, mais a été maltraité par les ouvriers là-bas, et a finalement fini dans un freak show. À présent, son visage était déformé par la moitié envahie de sa tête, et la chair autour de son nez avait également poussé, ce qui a conduit le promoteur de l'émission à doubler Joseph "The Elephant Man".

Le mauvais diagnostic 

La plupart des gens connaissent le reste de l'histoire du film de 1980, L'homme éléphant, avec John Hurt: comment, dans un premier temps, un médecin, puis d'autres y compris la royauté, est venu voir l'homme intelligent et sensible derrière les difformités grotesques. Les gens ont été touchés par le message universel de tolérance des différences trouvées dans l'histoire de Joseph Merrick. Mais ce que la plupart des gens ne savent pas, c'est qu'il a fallu 100 ans aux médecins pour identifier correctement son état de santé.

À l'époque où Joseph Carey Merrick a vécu (1862-1890), les principales autorités ont déclaré qu'il souffrait d'éléphantiasis. Il s'agit d'un trouble du système lymphatique qui fait gonfler des parties du corps à une taille énorme. En 1976, un médecin a postulé que Merrick souffrait de neurofibromatose, une maladie rare qui provoque la croissance de tumeurs sur le système nerveux. Les photos de Merrick, cependant, ne montrent pas les taches cutanées brunes caractéristiques de la maladie. De plus, sa défiguration ne provenait pas de tumeurs mais d'une prolifération osseuse et cutanée. Malheureusement, même aujourd'hui, les gens appellent encore (à tort) la neurofibromatose la «maladie de l'homme de l'éléphant».

Ce n'est qu'en 1996 que la réponse à ce qui affectait Merrick a été trouvée. Une radiologue, Amita Sharma, des National Institutes of Health (États-Unis), a examiné des radiographies et des tomodensitogrammes du squelette de Merrick (conservé au Royal London Hospital depuis sa mort). Le Dr Sharma a déterminé que Merrick était atteint du syndrome de Proteus, une maladie extrêmement rare, elle-même identifiée seulement en 1979.

Syndrome de Proteus

Nommé d'après le dieu grec qui pourrait changer de forme, ce trouble héréditaire rare se caractérise par:

• lésions multiples des ganglions lymphatiques (lipolymphémangiomes)
• prolifération d'un côté du corps (hémi-hypertrophie)
• une tête anormalement grosse (macrocéphalie)
• gigantisme partiel des pieds et taches ou grains de beauté foncés (naevus) sur la peau.

L'apparence de Merrick, et en particulier son squelette, portent toutes les caractéristiques du trouble, bien qu'apparemment un cas extrêmement grave. Sa tête était si grande que le chapeau qu'il portait mesurait trois pieds de circonférence.

Comment l'histoire s'est terminée

Plus que tout, Joseph Merrick voulait être comme les autres. Il souhaitait souvent pouvoir s'allonger pendant son sommeil, mais à cause de la taille et du poids de sa tête, il devait dormir assis. Un matin de 1890, il fut retrouvé couché sur le dos, mort. L'immense poids de sa tête avait disloqué son cou et écrasé sa moelle épinière. Il avait 27 ans.

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