Contenu
- Pourquoi les personnes atteintes d'anémie falciforme sont-elles à risque d'accident vasculaire cérébral?
- Symptômes
- Que dois-je faire si je pense que quelqu'un est victime d'un AVC?
- Facteurs de risque
- La prévention
- Dans quelle mesure le TCD identifie-t-il les patients à risque d'accident vasculaire cérébral?
- Comment les AVC sont-ils évités si le TCD est anormal?
- Mon enfant devra-t-il toujours subir des transfusions chroniques?
Sans un dépistage adéquat, onze pour cent des enfants atteints d'anémie falciforme connaîtront un accident vasculaire cérébral à l'âge de 20 ans. Environ un patient sur quatre aura un accident vasculaire cérébral à l'âge de 45 ans. Entendre ce genre de nouvelles sur votre jeune enfant peut être choquant, mais avec un dépistage adéquat, ce risque peut être considérablement réduit.
Pourquoi les personnes atteintes d'anémie falciforme sont-elles à risque d'accident vasculaire cérébral?
La majorité des enfants atteints d'anémie falciforme subissent un accident vasculaire cérébral ischémique, ce qui signifie que le flux sanguin ne peut pas atteindre une zone du cerveau. La drépanocytose endommage la muqueuse des grosses artères (vaisseaux sanguins transportant l'oxygène vers les tissus) du cerveau, ce qui les rend plus étroites. Ces vaisseaux sanguins étroits sont plus susceptibles d'être bloqués par un amas de drépanocytose. Lorsque cela se produit, le flux sanguin est bloqué et l'oxygène ne peut pas être délivré à une zone spécifique du cerveau, ce qui provoque des dommages.
Symptômes
Les accidents vasculaires cérébraux chez les enfants atteints d'anémie falciforme ressemblent à ceux des adultes plus âgés. Les enfants peuvent éprouver:
- Faiblesse d'un côté du corps
- Affaissement du visage
- Troubles de l'élocution
- Changements visuels dans la vision floue ou vision double
- Difficulté à marcher ou diminution de la coordination
Que dois-je faire si je pense que quelqu'un est victime d'un AVC?
Appelez le 911. L'AVC, quelle qu'en soit la cause, est une urgence médicale. Un traitement précoce est essentiel pour prévenir les complications à long terme.
Facteurs de risque
Le risque d'AVC ischémique est le plus élevé chez les enfants de moins de dix ans. Ce risque diminue jusqu'à environ 30 ans, puis le risque augmente à nouveau. Le risque d'accident vasculaire cérébral hémorragique (AVC causé par des saignements) est le plus élevé chez les adolescents et les jeunes adultes.
Le risque d'accident vasculaire cérébral est le plus élevé chez les patients atteints d'hémoglobine SS et de thalassémies falciformes bêta zéro.Le risque chez les patients atteints d'hémoglobine SC et de drépanocytose bêta plus thalassémie (en particulier chez les jeunes enfants) est significativement moindre, de sorte que le dépistage n'est pas recommandé chez ces patients, sauf en cas de préoccupations supplémentaires.
La prévention
À la fin des années 1980 et au début des années 1990, les chercheurs ont déterminé que le doppler transcrânien (TCD) pouvait être utilisé pour dépister les patients atteints d'anémie falciforme afin de déterminer le risque d'accident vasculaire cérébral ischémique. Le TCD est une échographie non invasive utilisée pour mesurer le flux sanguin dans les principales artères du cerveau. Pour ce faire, la sonde à ultrasons est placée sur les tempes où l'os du crâne est plus mince, permettant au technicien de mesurer la vitesse du flux sanguin. Sur la base de ces valeurs, les TCD peuvent être étiquetés comme normaux, conditionnels et anormaux. Bien que les enfants avec des valeurs de TCD conditionnelles présentent un risque légèrement plus élevé d'avoir un accident vasculaire cérébral, ceux qui ont un TCD anormal sont les plus à risque et devraient être placés dans un plan de traitement préventif.
Bien que le TCD semble être un simple test, ce n'est pas aussi facile qu'il y paraît. De nombreux facteurs peuvent affecter les mesures pendant le TCD. La fièvre et les maladies élèvent temporairement les valeurs de TCD. À l'inverse, les transfusions sanguines abaissent temporairement les valeurs de TCD. Essentiellement, votre enfant doit être à son état de santé de base lorsque le TCD est effectué.
Le sommeil affecte également le flux sanguin vers le cerveau, donc la sédation (administrer des médicaments pour aider le patient à se détendre / dormir pendant la procédure) ou dormir pendant l'examen n'est pas recommandé. Les jeunes enfants peuvent avoir du mal à coopérer et à rester immobiles, mais les parents peuvent aider en jouant un film ou en lisant des livres pendant la procédure.
Dans quelle mesure le TCD identifie-t-il les patients à risque d'accident vasculaire cérébral?
L'identification d'une TCD anormale suivie d'une mise en route rapide du traitement a réduit le risque d'accident vasculaire cérébral chez les enfants drépanocytaires de 11% à 1%. Tous les enfants atteints de TCD anormaux ne subiraient pas un accident vasculaire cérébral sans traitement, mais comme l'AVC peut avoir de graves conséquences à long terme, tous les patients sont traités de la même manière.
Comment les AVC sont-ils évités si le TCD est anormal?
Si votre enfant atteint d'anémie falciforme a un TCD anormal, il est recommandé de répéter le TCD dans une à deux semaines. Si à nouveau le TCD est anormal, il est recommandé de commencer un programme de transfusion chronique.
L'étude clinique STOP-1 a montré que l'initiation d'un programme de transfusion chronique réduisait considérablement le risque d'accident vasculaire cérébral. La thérapie transfusionnelle chronique consiste à recevoir des transfusions sanguines toutes les trois à quatre semaines. Le but des transfusions est de faire baisser le pourcentage d'hémoglobine S de plus de 95% à moins de 30%, afin de réduire le risque de drépanocytose bloquant la circulation sanguine dans les artères du cerveau.
Mon enfant devra-t-il toujours subir des transfusions chroniques?
Peut être pas. Dans un récent essai multi-institutionnel appelé TWiTCH, des patients spécifiques (basés sur des éléments tels que les taux d'hémoglobine S, l'imagerie du cerveau, les valeurs de TCD qui sont revenues à la normale) ont pu passer d'une thérapie transfusionnelle chronique à une thérapie à l'hydroxyurée. Ces patients ont été sevrés lentement des transfusions car le traitement à l'hydroxyurée a été lentement augmenté.
Les patients présentant des modifications importantes des vaisseaux sanguins du cerveau peuvent nécessiter une thérapie transfusionnelle chronique à long terme, similaire aux patients qui ont eu un accident vasculaire cérébral.