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Le syndrome de Ramsay Hunt (type II), également appelé herpès zoster oticus, est une maladie neuro-dermatologique rare qui provoque une éruption cutanée et une paralysie faciale. Elle est causée par le même virus qui cause la varicelle et le zona (virus varicelle-zona). La maladie a été identifiée et nommée d'après le neurologue James Ramsey Hunt en 1907.Symptômes
Les deux principaux symptômes du RHS sont une éruption cutanée douloureuse sur l'oreille et une paralysie faciale. Ces symptômes surviennent généralement d'un seul côté (unilatéral) et peuvent ne pas se produire en même temps.
L'éruption apparaît rouge avec des cloques et est généralement très douloureuse. Bien qu'il affecte généralement la partie interne et externe de l'oreille, il peut également affecter la bouche et la gorge. La douleur ressentie par une personne dans son conduit auditif peut être très intense et se propager dans son cou.
Avec la paralysie faciale, également connue sous le nom de paralysie, les muscles du visage peuvent être raides. Une personne peut trouver qu'elle a du mal à faire des expressions faciales, à parler ou à fermer les yeux du côté affecté. Parfois, lorsqu'une personne sollicite des soins médicaux pour ces symptômes, elle est diagnostiquée par erreur avec une autre maladie similaire appelée paralysie de Bell.
Bien que les deux conditions puissent sembler et se sentir similaires, la paralysie de Bell est généralement temporaire et est causée par une infection par le virus de l'herpès simplex (HSV). La paralysie faciale causée par le RHS a tendance à être plus grave que chez les patients atteints de paralysie de Bell. Dans certains cas, la paralysie du RHS peut être permanente.
Certaines personnes atteintes de RHS ont des éruptions cutanées sans paralysie faciale. Les médecins appellent parfois ces cas zoster sine herpete.
Les personnes atteintes de RHS peuvent présenter d'autres symptômes, notamment:
- Nausée et vomissements
- Étourdissements ou vertiges
- Perte auditive
- Douleur faciale pouvant être accompagnée d'un nez qui coule ou de larmoiement
- Bourdonnements d'oreilles (acouphènes)
- Les sons semblent beaucoup plus forts que la normale (hyperacousie)
- Si l'éruption cutanée affecte la bouche et la gorge, des symptômes tels qu'une bouche sèche et une perte de goût
- Yeux secs ou mouvement involontaire de l'œil (nystagmus)
Les causes
Le syndrome de Ramsay Hunt est causé par la réactivation du virus varicelle-zona, le même virus qui cause la varicelle.
Cela signifie que toute personne qui a eu la varicelle à un moment donné de sa vie peut développer un RHS.
Une personne qui a eu la varicelle peut également développer une éruption cutanée douloureuse appelée zona (herpès zoster) si le virus est réactivé après de nombreuses années d'inactivité (dormance). Une fois qu'une personne développe un zona, elle peut développer un RHS.
Lorsque le virus réactivé commence à affecter un ou plusieurs nerfs crâniens, il provoque les symptômes de la paralysie faciale. Les chercheurs ne savent pas pourquoi le virus varicelle-zona réactivé affecte spécifiquement les nerfs faciaux dans le RHS, mais la maladie est la deuxième cause la plus fréquente de paralysie faciale périphérique atraumatique.
Causes et facteurs de risque de la varicelleDiagnostic
Chaque année aux États-Unis, environ cinq personnes sur 100000 développent un RHS, bien que les chercheurs aient souligné que de fréquents diagnostics manqués ou erronés de la maladie peuvent signifier qu'il est plus courant que les statistiques le suggèrent. Il semble affecter les hommes et les femmes de la même manière.
Le RHS est le plus souvent diagnostiqué chez les personnes de plus de 60 ans et chez celles dont le système immunitaire est affaibli, généralement à la suite d'une maladie chronique ou sous des traitements qui suppriment le système immunitaire (comme ceux contre le cancer ou le VIH / sida).
Les patients atteints de SHR ne développent pas toujours la «triade» caractéristique des symptômes (éruption cutanée, douleur à l'oreille et paralysie faciale) en même temps - ni même les trois symptômes du tout. Par conséquent, diagnostiquer correctement la maladie peut être difficile. Lorsque l'éruption cutanée est présente, car elle est très distincte, il suffit souvent à un médecin de poser le diagnostic après avoir effectué un examen clinique approfondi et pris des antécédents médicaux minutieux.
Parfois, des échantillons de sang, de salive ou d'écouvillons d'oreille sont prélevés et testés pour la présence du virus qui cause le RHS, mais ce n'est pas une exigence stricte pour diagnostiquer la maladie. Ces «études virales» peuvent être utiles si une personne a une autre condition dermatologique qui provoque une éruption cutanée ou des lésions sur la peau qui rendent difficile de déterminer si le diagnostic de RHS est exact. Étant donné que les symptômes et les signes du RHS peuvent parfois ressembler à d'autres conditions, les tests de laboratoire peuvent également aider les médecins à déterminer quel virus (herpès simplex ou varicelle-zona) est responsable des symptômes d'un patient.
Traitement
Une fois qu'une personne a reçu un diagnostic de RHS, son médecin voudra commencer le traitement dès que possible. Idéalement, un traitement avec des médicaments antiviraux (acyclovir) et parfois d'autres médicaments comme les stéroïdes (prednisone) devrait être instauré dans les trois premiers jours suivant l'apparition des symptômes.
Se faire traiter dans ce délai de trois jours semble aider à prévenir le développement de symptômes ou de complications plus graves, tels que des douleurs intenses et une paralysie faciale permanente. Cependant, même avec un traitement rapide, certaines personnes atteintes de RHS auront une paralysie faciale permanente ou une perte auditive.
Un traitement supplémentaire sera prescrit en fonction des autres symptômes, le cas échéant, d'une personne souffrant de RHS. Les étourdissements ou la sensation de vertige peuvent souvent être traités avec des médicaments tels que les antihistaminiques. Des antiémétiques peuvent être prescrits pour aider à soulager les nausées et les vomissements.
Si une personne éprouve de la douleur, des analgésiques opioïdes peuvent être prescrits. Il existe plusieurs autres types de médicaments (gabapentine, carbamazépine) qui peuvent être prescrits spécifiquement pour traiter les douleurs nerveuses. Pour les douleurs intenses, des blocs nerveux ou une anesthésie locale peuvent être utilisés.
Pour aider à prévenir l'ERS, les personnes âgées peuvent être invitées à se faire vacciner contre le zona.
Un mot de Verywell
Le syndrome de Ramsay Hunt provoque une éruption cutanée douloureuse sur l'oreille et parfois la bouche, ainsi qu'une paralysie faciale, qui peuvent toutes affecter la vie quotidienne. Vous pouvez rechercher des témoignages sur la façon dont d'autres personnes ont fait face à la maladie, que ce soit par le biais de forums en ligne ou de quelqu'un que vous connaissez peut-être personnellement. Les symptômes du syndrome de Ramsay Hunt peuvent sembler débilitants, mais ils sont généralement gérables.
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