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La maladie de Perthes est une affection de l'articulation de la hanche qui commence dans l'enfance et peut entraîner des douleurs à la hanche ainsi que des lésions à long terme de l'articulation de la hanche. La cause de la maladie de Perthes a fait l'objet de nombreuses théories, mais aucune source claire n'a été identifiée. De nombreuses personnes atteintes de la maladie de Perthes pendant l'enfance développent une arthrite précoce de la hanche, nécessitant souvent une arthroplastie de la hanche à l'âge adulte. Le traitement est mieux déterminé par l'âge auquel la maladie est diagnostiquée.Correctement appelée maladie de Legg-Calvé-Perthes (LCPD), cette affection a été nommée d'après les médecins qui ont décrit la maladie pour la première fois au début des années 1900, mais la maladie reste encore mal comprise.
Le traitement reste controversé, nécessitant parfois une intervention chirurgicale dans l'enfance, d'autres fois étant géré par des traitements non chirurgicaux. Les jeunes enfants réussissent souvent mieux avec un traitement non chirurgical, tandis que les enfants diagnostiqués à un âge plus avancé peuvent mieux faire avec une intervention chirurgicale. Des recherches sont en cours pour déterminer les causes, les facteurs pronostiques et le traitement idéal de la maladie de Perthes.
Symptômes
La maladie de Perthes a tendance à survenir chez les enfants âgés de 5 à 8 ans. Elle peut survenir à un plus large éventail d'âges, mais elle apparaît le plus souvent au cours de ces années d'enfance. La maladie est beaucoup plus fréquente chez les garçons, avec un rapport homme-femme d'environ 5 pour 1. De nombreux enfants diagnostiqués avec la maladie de Perthes se révèlent être squelettiquement immatures par rapport aux autres enfants de leur âge; ils apparaissent souvent plus jeunes que leur âge chronologique.
La plupart des enfants qui ont cette maladie développeront un léger inconfort de la hanche ou une boiterie qui portera cette condition à l'attention de leur médecin. Les signes les plus courants de la maladie de Perthes comprennent:
- Inconfort léger dans l'articulation de la hanche
- Boiter en marchant
- Diminution de l'amplitude des mouvements de la hanche
En plus de ces symptômes, une faiblesse musculaire peut se développer dans les extrémités et des cas plus avancés de cette maladie. Un test spécifique que votre médecin recherchera est un soi-disant «signe de Trendelenburg». En position debout sur la jambe affectée, une inclinaison anormale du bassin indique une faiblesse des muscles abducteurs de la hanche. Ce signe de Trendelenburg est souvent observé chez les enfants atteints de la maladie de Perthes.
Les enfants qui développent la maladie de Perthes ont un problème avec l'os et le cartilage de l'articulation de la hanche à rotule. Au fil du temps, il y a détérioration et déformation de la tête fémorale, la rotule de l'articulation. D'autres conditions peuvent également entraîner une détérioration et une déformation de la tête fémorale, et ces conditions doivent être considérées comme des diagnostics possibles ainsi que la maladie de Perthes. Certaines autres conditions qui peuvent imiter les signes de la maladie comprennent la drépanocytose et le traitement aux corticostéroïdes.
Les causes
La cause de la maladie de Perthes n'est pas bien comprise, et il y a eu de nombreuses études pour enquêter sur la source de cette condition. Il y a une question d'éventuelles mutations génétiques et de troubles de la coagulation sanguine qui pourraient contribuer au développement de la maladie de Perthes. Cependant, la cause reste inconnue.
Ce qui est connu
Les enfants qui développent la maladie de Perthes ont une perturbation de l'apport sanguin à la tête fémorale, entraînant une détérioration de l'os et du cartilage de cette partie de l'articulation de la hanche. Essentiellement, parce que l'apport sanguin est altéré, les cellules osseuses se désintègrent, provoquant une détérioration de l'articulation de la hanche. La gravité de la maladie dépend de l'étendue des dommages à l'approvisionnement en sang de la tête fémorale. Dans les cas plus graves, une plus grande partie de la tête fémorale est impliquée, entraînant des dommages plus importants à l'articulation de la hanche.
Diagnostic
Le diagnostic de la maladie de Perthes est basé sur les résultats cliniques décrits ci-dessus, ainsi que sur des études d'imagerie pour évaluer le degré de lésion de la tête fémorale. Il n'y a pas de test sanguin permettant de diagnostiquer la maladie de Perthes. Le diagnostic de cette affection est posé après élimination des autres causes possibles de détérioration de l'os de la tête fémorale.
Les rayons X sont généralement obtenus pour évaluer le degré de lésion de l'os de l'articulation de la hanche. Ces rayons X permettent de classer l'étendue de la maladie de Perthes. Bien que la classification de la maladie de Perthes existe depuis longtemps, l'utilité de cette classification pour guider le traitement et offrir un pronostic est un sujet de controverse.
De plus, les IRM sont plus couramment utilisées pour évaluer les enfants atteints de la maladie de Perthes. Encore une fois, l'utilité de ces tests pour guider les décisions de traitement n'est pas entièrement claire. Bien que les tests soient souvent effectués, il existe des preuves limitées sur la mesure dans laquelle ces tests offriront des informations sur les meilleurs traitements et le meilleur pronostic.
Que recherchent les médecins sur les radiographies de l'arthrose?Traitement
En général, il existe trois options pour le traitement des enfants atteints de la maladie de Perthes. La première option consiste à traiter avec une thérapie physique pour remédier aux restrictions de mouvement et à la faiblesse des muscles entourant la hanche. La deuxième option consiste à utiliser une attelle pour immobiliser l'articulation de la hanche. La troisième option est une intervention chirurgicale pour réaligner l'os autour de l'articulation de la hanche pour essayer de supprimer la pression de la partie affectée de la tête fémorale. Il n'y a pas de médicaments, d'injections ou d'autres interventions pharmacologiques qui se sont avérés efficaces pour cette maladie. En fin de compte, le but du traitement est d'essayer de minimiser les dommages à long terme à l'articulation de la hanche pendant que la maladie se résout spontanément.
Le traitement de la maladie de Perthes est mieux guidé par l'âge d'apparition des symptômes. Les enfants de moins de 6 ans semblent mieux réussir avec les traitements non chirurgicaux. Entre 6 et 8 ans, des résultats similaires ont été obtenus avec les traitements chirurgicaux et non chirurgicaux. Les résultats de la chirurgie semblent être les meilleurs lorsqu'ils sont effectués peu de temps après le diagnostic, plutôt qu'après une période plus longue. Les enfants de plus de 8 ans ont tendance à avoir de meilleurs résultats avec une intervention chirurgicale.
Déterminer le meilleur moment de la chirurgie et quels enfants bénéficieront le plus d'une intervention chirurgicale font l'objet de recherches en cours. Même avec une intervention chirurgicale, les enfants atteints de la maladie de Perthes développent souvent des lésions permanentes de l'articulation de la hanche. Ceci est généralement bien toléré à l'adolescence et au jeune adulte. Les jeunes adultes qui ont eu Perthes dans leur enfance reprendront généralement toute activité normale sans problèmes de hanche. À mesure que ces personnes vieillissent, la plupart développeront de l'arthrite dans la cinquantaine, nécessitant souvent une chirurgie de remplacement de la hanche.
Un mot de Verywell
La maladie de Perthes a été décrite il y a plus de 100 ans mais reste un peu un mystère médical. La cause de la maladie de Perthes n'est pas claire et le traitement idéal reste controversé. En général, les jeunes enfants réussissent mieux avec une intervention non chirurgicale, alors que la chirurgie peut être la meilleure option chez les enfants plus âgés. Même avec un traitement idéal, les enfants atteints de la maladie de Perthes développent souvent une arthrite de l'articulation de la hanche plus tard à l'âge adulte. Une chirurgie de remplacement de la hanche est souvent nécessaire pour ces personnes.
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