Un aperçu de la maladie du sein de Paget

Contenu

• Les causes
• Diagnostic
• Traitement

La maladie du sein de Paget (également connue sous le nom de maladie de Paget du mamelon) est un type rare de cancer du sein dans lequel des cellules cancéreuses se trouvent à la surface du mamelon et dans le cercle noir qui l'entoure (l'aréole). La maladie de Paget du sein elle-même ne provoque pas de bosses ni de tumeurs dans le sein. Cependant, la majorité des personnes atteintes de Paget ont un cancer du sein invasif ou un carcinome canalaire in situ (CCIS), et les tumeurs du sein associées se trouvent presque toujours dans le même sein qui a des cellules de la maladie de Paget.

Paget représente 5% de tous les cancers du sein. Il affecte le plus souvent les personnes dans la cinquantaine, en particulier les femmes ménopausées. Cela dit, la maladie peut également apparaître chez les adolescents et les personnes âgées. Les cancers du sein masculins ne représentent que 0,5% des cancers du sein, et celui de Paget chez l’homme est encore plus rare.

La maladie de Paget a été nommée d'après Sir James Paget, un médecin britannique des années 1800 qui a publié des articles sur le lien entre les modifications du mamelon et le cancer du sein sous-jacent.

Symptômes

La maladie de Paget rend la peau du mamelon et de la zone qui l’entoure rouge, douloureuse, squameuse et squameuse. Au début, ces symptômes vont et viennent.

Les symptômes s'aggraveront avec le temps et peuvent inclure:

• Démangeaisons ou sensation de brûlure dans le mamelon et / ou l'aréole
• Douleur et sensibilité
• Aplatissement du mamelon
• Écoulement jaune ou sanglant du mamelon
• Une bosse dans la zone touchée

Les symptômes de la maladie de Paget sont parfois confondus avec des symptômes d’affections cutanées, notamment l’eczéma ou la dermatite. Paget ne se trouve généralement que dans un sein et ne répond pas aux médicaments topiques.

Si vous présentez l'un des signes ou symptômes mentionnés ci-dessus, consultez votre médecin dès que possible.

Les causes

Les médecins ne savent pas exactement ce qui cause la maladie du sein de Paget. La plupart des chercheurs pensent que la maladie est le résultat d'un problème mammaire sous-jacent; plus de 97% des personnes atteintes de Paget ont également un CCIS ou un cancer invasif ailleurs dans le sein, selon l'organisation à but non lucratif Breastcancer.org.

Les cellules cancéreuses peuvent voyager de la tumeur vers les canaux lactifères, où elles pénètrent dans le mamelon et l'aréole.

Dans quelques cas de maladie de Paget, il n’existe pas de cancer du sein sous-jacent, ou si une tumeur est présente, elle n’est pas liée à la maladie du mamelon. Dans ces cas, les cellules de la peau du mamelon peuvent se transformer spontanément en cellules cancéreuses.

Les facteurs de risque qui augmentent le risque de tout type de cancer du sein sont également associés à la maladie de Paget. Ceux-ci inclus:

• Augmentation de l'âge
• Race: Les femmes blanches ont un risque plus élevé de cancer du sein que les femmes noires et hispaniques.
• Antécédents familiaux (mère, sœur ou fille) de cancer du sein ou de l'ovaire
• Antécédents personnels de cancer du sein dans un sein, de carcinome lobulaire in situ (LCIS), d'hyperplasie atypique ou de certaines affections mammaires bénignes
• Mutation génétique héréditaire (par exemple, BRCA1 ou BRCA2)
• Tissu mammaire dense
• Exposition antérieure aux radiations de la poitrine
• Utilisation d'un traitement hormonal substitutif après la ménopause
• Être en surpoids, surtout après la ménopause
• Consommation excessive d'alcool

Ce que l'on sait des causes du cancer du sein

Diagnostic

Si vous présentez l'un des signes et symptômes ci-dessus, consultez un professionnel de la santé. Le diagnostic de la maladie de Paget impliquera les étapes suivantes:

• Examen clinique des seins: Jusqu'à 50% des personnes atteintes de la maladie de Paget du mamelon ont une masse mammaire ou une zone d'épaississement qui se fait sentir à l'examen clinique.
• Mammographie: Dans la maladie du sein de Paget, une mammographie peut révéler des modifications du mamelon et de la peau liées au cancer du sein sous-jacent. Si une mammographie des deux seins ne montre rien d'inhabituel, votre médecin peut effectuer un suivi par imagerie par résonance magnétique (IRM).
• Biopsie mammaire: Lors d'une biopsie mammaire, un petit échantillon de tissu est prélevé sur la peau du mamelon pour examen au microscope (un échantillon sera également prélevé sur la bosse, le cas échéant). S'il y a écoulement du mamelon, il sera également collecté et examiné.
• Biopsie des ganglions sentinelles: Dans cette procédure, un chirurgien localise et enlève les ganglions sentinelles - la première place pour les cellules cancéreuses du sein. Si un nœud sentinelle est examiné et trouvé négatif, il est peu probable que le cancer soit détecté dans les nœuds restants.

Si des cellules cancéreuses sont détectées dans l'un des échantillons de biopsie, votre médecin vous référera à un chirurgien pour discuter du traitement.

Traitement

La chirurgie est la principale option de traitement de la maladie de Paget du sein. Il existe deux options:

• Lumpectomie: Cette chirurgie conservatrice du sein ne supprime que la partie malade du sein. Avec la maladie de Paget, le chirurgien enlève le mamelon et l'aréole, ainsi qu'une partie en forme de cône du sein. On prend soin d'épargner autant de tissus que possible tout en s'assurant que les cellules cancéreuses sont éliminées.
• Mastectomie: Si le cancer du sein sous-jacent est invasif et que l'ablation de tout le sein est plus logique, une mastectomie sera effectuée à la place. Si les ganglions lymphatiques sont touchés, ceux-ci seront retirés par une biopsie des ganglions sentinelles.

Après la chirurgie, votre médecin peut recommander un traitement supplémentaire avec des médicaments anticancéreux (chimiothérapie), une radiothérapie ou une hormonothérapie pour prévenir une récidive du cancer du sein.

Par exemple, si une tumorectomie est utilisée pour traiter la maladie de Paget du sein, elle est généralement suivie de radiothérapie pour tuer toutes les cellules cancéreuses qui pourraient se trouver dans le tissu mammaire restant. De nombreuses femmes auront une reconstruction du mamelon après leur tumorectomie et une fois la radiothérapie terminée.

Le traitement spécifique recommandé dépendra de l'étendue du cancer et de la nature de la tumeur (par exemple, si la tumeur a un récepteur d'œstrogène ou de progestérone).

Comment le cancer du sein est-il traité

Un mot de Verywell

Étant donné que la maladie de Paget n'est pas courante, vous en avez probablement moins entendu parler que des types plus courants de cancer du sein. De plus, il peut être difficile de trouver un groupe de soutien Paget dans de nombreuses communautés en raison du nombre limité de personnes atteintes de la maladie. Heureusement, les communautés en ligne vous permettent de vous connecter avec des personnes du monde entier qui partagent votre diagnostic. Envisagez de solliciter le soutien d'autres personnes confrontées à vos mêmes défis.

Les groupes de soutien peuvent aider les patients cancéreux dont ils ont grandement besoin