Lymphome hodgkinien prédominant des lymphocytes nodulaires

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Auteur: Tamara Smith
Date De Création: 26 Janvier 2021
Date De Mise À Jour: 22 Novembre 2024
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Lymphome hodgkinien prédominant des lymphocytes nodulaires - Médicament
Lymphome hodgkinien prédominant des lymphocytes nodulaires - Médicament

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Le lymphome hodgkinien à prédominance lymphocytaire nodulaire (NLPHL) est un type de maladie de Hodgkin, un cancer des cellules lymphatiques. C'est l'un des types de lymphome hodgkinien les moins fréquents, représentant environ 5% de tous les cas de ce cancer. Cependant, il présente plusieurs caractéristiques distinctives qui le distinguent des autres types de maladie de Hodgkin appelés lymphomes de Hodgkin classiques.

Qui obtient le lymphome hodgkinien nodulaire à prédominance lymphocytaire?

Le NLPHL peut survenir à tout âge, bien que la plupart des patients aient généralement la trentaine. Il est trois fois plus fréquent chez les hommes que chez les femmes. Il n'y a pas de cause définitive, mais les facteurs de risque incluent l'infection par le virus d'Epstein-Barr et le fait d'avoir un parent au premier degré atteint d'un lymphome de Hodgkin.

Quels sont les symptômes du NLPHL?

Le signe d'avertissement prédominant de cette maladie est une hypertrophie des ganglions lymphatiques dans le cou, la poitrine ou les aisselles. L'atteinte d'autres ganglions lymphatiques ou d'autres organes est assez rare. Les autres symptômes du lymphome comprennent la fièvre, la perte de poids et la transpiration nocturne. Un examen physique, des antécédents médicaux et des tests sanguins seront effectués.


Le diagnostic de lymphome se fait par une biopsie des ganglions lymphatiques. Le type exact de lymphome est déterminé par des tests moléculaires qui peuvent faire la différence entre le NLPHL et d'autres types de lymphome hodgkinien. Le NLPHL est produit par des cellules B désordonnées, qui constituent normalement la partie du système immunitaire qui produit des anticorps. Ils ont un motif distinctif d'antigènes CD, des protéines à la surface des cellules, qui permet le diagnostic en utilisant une analyse biochimique et des tests de marqueurs CD. Ces modèles d'antigène CD uniques sont également utilisés pour des traitements ciblés d'anticorps monoclonaux.

Comment le NLPHL est-il traité?

Près de 8 patients sur 10 atteints de NLPHL reçoivent un diagnostic de lymphome à un stade précoce, impliquant des ganglions lymphatiques uniquement dans le cou et la moitié supérieure du corps. Le NLPHL a tendance à se développer plus lentement que le lymphome hodgkinien classique, et si vous ne présentez aucun symptôme, il peut être décidé de simplement regarder et d'attendre les symptômes avant de commencer le traitement. Si le lymphome est à un stade précoce et que vous ne présentez aucun symptôme B, il peut être traité uniquement par radiothérapie. Les symptômes B comprennent la fièvre, la perte de poids et les sueurs nocturnes abondantes.


Si vous présentez des symptômes B ou si votre cas est à un stade plus avancé, le traitement du lymphome hodgkinien à prédominance lymphocytaire nodulaire comprend une chimiothérapie et souvent une radiothérapie est également effectuée. L'anticorps monoclonal rituximab peut également être administré. La plupart des patients répondent très bien au traitement et plus de 90% sont guéris. Les taux de survie de la maladie de Hodgkin s'améliorent grâce aux progrès du traitement.

Bien que ce soit un bon pronostic, chez 10% à 40% des patients, un lymphome diffus à grandes cellules B se développe 10 ans après le traitement. Comme le NLPHL survient le plus souvent chez les hommes jeunes, il est important qu'ils continuent à être suivis à long terme pour détecter une récidive. Bien que leur traitement initial puisse sembler avoir produit une guérison, l'incidence de rechute et de progression ultérieures est suffisamment importante pour qu'ils nécessitent une surveillance continue à long terme.

Le traitement des patients atteints de NLPHL en rechute avec le rituximab, un anticorps monoclonal, est à l'étude.