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Le trouble du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD) est une affection rare touchant le système nerveux central (cerveau et colonne vertébrale). Elle est considérée comme une maladie auto-immune, car les symptômes sous-jacents sont causés par le système immunitaire attaquant ses propres cellules et tissus (impliquant le plus souvent la moelle épinière et le nerf optique). La forme la plus courante de cette maladie récurrente NMOSD est caractérisée par des poussées. Les poussées (ou rechutes) peuvent survenir à des mois, voire des années d'intervalle. L'autre forme de trouble est appelée NMOSD monophasique, impliquant un seul épisode d'une durée généralement d'environ 30 à 60 jours.
Bien qu'il n'existe aucun remède pour le trouble du spectre de la neuromyélite optique, il existe de nombreuses modalités de traitement efficaces visant à soulager les symptômes et à prévenir les rechutes futures. En raison d'une augmentation de la reconnaissance de cette maladie rare, il existe un nombre croissant de preuves d'études cliniques. Cela a abouti à une norme de soins appuyée par des études de recherche. La norme de soins pour la NMOSD comprend les soins pour le traitement des rechutes aiguës (rapides et sévères), la prévention des rechutes et les thérapies pour le traitement des symptômes de la NMOSD.
Le traitement du NMOSD implique deux objectifs:
1. Suppression de la rechute inflammatoire aiguë
2. Prévention des rechutes futures
Les symptômes typiques de NMOSD comprennent une faiblesse musculaire (paraparésie), une paralysie des extrémités (généralement les jambes, mais parfois aussi le haut du corps) et des troubles visuels ou la cécité dans un ou les deux yeux.Certaines personnes atteintes de NMOSD présentent également des symptômes tels que de graves vomissements incontrôlables et un hoquet. Cela résulte d'une attaque sur le tissu cérébral.
Chez 70% des personnes atteintes de NMOSD, les anticorps de la personne se lient à une protéine appelée auto-anticorps aquaporine-4 (AQP4), également appelée autoanticorps NMO-IgG. L'AQP4 est un auto-anticorps, produit par le système immunitaire, qui est dirigé contre les propres tissus d'une personne dans le nerf optique et le système nerveux central.
Les ordonnances
Médicaments pour la prévention des rechutes
En 2019, la Food & Drug Administration des États-Unis a annoncé le premier traitement approuvé pour le NMOSD avec l'approbation de l'injection de Soliris (eculizumab) pour l'administration intraveineuse (IV). Soliris est destiné aux personnes qui sont positives aux anticorps anti-aquaporine-4 (AQP4). Selon l'annonce de la FDA, «Cette approbation change le paysage de la thérapie pour les patients atteints de NMOSD.»
Dans une étude de 143 personnes atteintes de NMOSD (qui étaient AQP4 positives), les participants ont été assignés au hasard à deux groupes; un groupe a reçu un traitement par Soliris et l'autre un placebo (pilule de sucre). L'étude a révélé que sur une période de 48 semaines de l'essai de recherche clinique, les personnes traitées par Soliris ont connu une réduction de 98% du nombre de rechutes. , ainsi qu'une réduction du besoin de traitement des crises aiguës et des hospitalisations.
Traitement aigu
Le but du traitement aigu est de maîtriser la crise inflammatoire aiguë pour aider à minimiser les dommages au système nerveux central, tout en améliorant la fonction à long terme. La première ligne de traitement pour les crises aiguës (soudaines, graves) est une dose élevée (1 gramme par jour pendant trois à cinq jours consécutifs) de méthylprednisolone (un corticostéroïde, administré pour supprimer l'inflammation dans les rechutes aiguës de NMOSD).
Autres médicaments pour le traitement aigu
Dans certains cas de traitement aigu, des doses élevées de corticostéroïdes et des procédures d'échange plasmatique sont inefficaces. Les chercheurs ont ainsi expérimenté des approches thérapeutiques alternatives aux rechutes aiguës de NMOSD. L’un de ces traitements est l’immunoglobuline intraveineuse (IgIV). L’immunoglobuline (également appelée immunoglobuline humaine normale) consiste à utiliser un mélange d’anticorps pour traiter divers problèmes de santé tels que le syndrome de Guillain-Barré et la myasthénie grave. Son effet sur la réduction de l'inflammation dans les maladies du système nerveux central n'est pas encore pleinement étayé par les preuves d'études médicales. Mais dans une petite étude, cinq participants sur dix atteints de NMOSD qui ne répondaient pas aux corticostéroïdes plus les échanges plasmatiques ont répondu favorablement à l'IgIV. Les IgIV peuvent être administrées seules ou en association avec un médicament immunosuppresseur appelé azathioprine. Un autre médicament qui peut être administré à une personne atteinte de NMOSD qui ne répond pas au traitement de première intention (lors d'une crise inflammatoire aiguë) comprend les cyclophosphamides (un médicament immunosuppresseur souvent administré pour traiter le lymphome), en particulier si une personne a NMOSD avec le lupus érythémateux ou d'autres types de maladies auto-immunes.
Traitement à long terme
Aucun médicament d'ordonnance n'a été identifié pour la suppression à long terme des attaques NMOSD. Mais plusieurs médicaments peuvent être administrés dans le but de prévenir de futures attaques qui entraînent souvent des incapacités chroniques (à long terme). Les médicaments immunosuppresseurs (médicaments qui suppriment le système immunitaire) qui sont couramment administrés pour le traitement à long terme du NMOSD comprennent:
- Azathioprine (AZA)
- Mycophénolate mofétil (MMF)
- Rituxine (rituximab)
L'azanthioprine et le mycophénolate mofétil sont souvent administrés seuls avec de faibles doses de corticostéroïdes. Le rituximab s'est avéré efficace pour ceux qui ne répondent pas bien aux traitements immunosuppresseurs de première intention tels que l'AZA et le MMF.
Les effets secondaires courants des médicaments immunosuppresseurs peuvent inclure:
- La nausée
- Vomissement
- La diarrhée
- Une augmentation de la sensibilité à l'infection
Études sur les prescriptions préventives
Depuis 2008, la recherche clinique s'est concentrée sur les médicaments immunosuppresseurs, notamment l'azathioprine, le rituximab et le mycophénolate mofeitil. Presque toutes les études ont fait état des avantages de ces médicaments.
Traitement des symptômes
Les prescriptions pour traiter les symptômes du NMOSD peuvent inclure:
- Tegretol (carbamazépine) est un anticonvulsivant qui diminue l'influx nerveux. Il peut être administré à faibles doses pour contrôler les spasmes qui résultent généralement d'attaques.
- Le baclofène ou la tizanidine sont des antispasmodiques. Ceux-ci peuvent être administrés pour les symptômes à long terme de spasticité qui surviennent fréquemment à la suite de déficits moteurs permanents (mouvements musculaires) dans la NMOSD.
- L'amitriptyline ou Cymbalta (duloxétine) sont des antidépresseurs qui peuvent être recommandés pour traiter la dépression qui survient fréquemment dans les maladies débilitantes chroniques telles que la NMOSD.
- Le tramadol et les opiacés sont des analgésiques qui peuvent être prescrits pour le contrôle de la douleur.
Procédures axées sur les spécialistes
Échange de plasma (PLEX)
Certaines personnes qui subissent une crise aiguë de NMSDO ne répondent pas favorablement à la méthylprednisolone (la première ligne de traitement pour les crises aiguës de NMSDO).
Ceux qui ne répondent pas bien aux corticostéroïdes peuvent subir une procédure appelée échange de plasma (une procédure qui consiste à retirer une partie du plasma (la partie liquide du sang) du sang. Ensuite, les cellules sanguines sont extraites du plasma et ensuite, les cellules sanguines sont mélangées à une solution de remplacement et renvoyées dans le corps.
Le principal objectif de l'échange plasmatique est d'abaisser le taux de NMO-IgG (anticorps anti-AQP4) dans le sang.
Plasmaphérèse
Une maladie auto-immune implique un dysfonctionnement du système immunitaire. Normalement, le corps développe des protéines appelées anticorps qui identifient les envahisseurs étrangers (tels que les virus) et les détruit. Chez ceux avec NMOSD, les anticorps attaquent les cellules et les tissus normaux de la moelle épinière, du nerf optique et de certaines zones du cerveau, au lieu d'attaquer les envahisseurs étrangers. Un type de traitement, appelé plasmaphérèse, est capable d'arrêter le dysfonctionnement des cellules immunitaires en éliminant le plasma sanguin contenant les anticorps défectueux.
La plasmaphérèse est également une procédure visant à éliminer les anticorps anti-AQPR du sang. La plasmaphérèse diffère de l'échange plasmatique en ce qu'elle élimine une plus petite quantité de plasma du sang (généralement moins de 15% du volume sanguin total. Elle n'exige pas qu'une personne reçoive un liquide de remplacement.
Une étude de 2013 a révélé que la plasmaphérèse était bien tolérée et que 50% des participants à l'étude qui avaient reçu une plasmaphérèse avaient une amélioration significative immédiatement après la fin de la procédure. La plasmaphérèse a également entraîné une baisse significative des taux sériques d'anti-AQP4.
Remèdes à la maison et mode de vie
Il n'y a pas de remèdes maison ou d'amélioration du mode de vie éprouvés pour le traitement de la NMOSD. Cependant, on pense qu'une alimentation riche en vitamine D et en acides gras aide à supprimer le système immunitaire. Mais personne ne devrait jamais utiliser un régime alimentaire à la place de modalités de traitement standard étayées par des études de recherche clinique.
La vitamine D (calcitriol) est considérée comme une hormone de type stéroïde, produite dans les reins. Les stéroïdes (abréviation de corticostéroïdes) sont des médicaments synthétiques qui ressemblent étroitement au cortisol, une hormone que votre corps produit naturellement. Les stéroïdes agissent en diminuant l'inflammation et en réduisant l'activité du système immunitaire; ce sont des médicaments synthétiques (artificiels) utilisés pour traiter une variété de maladies et d'affections inflammatoires. Les stéroïdes sont couramment utilisés pour diminuer l'inflammation et réduire l'activité du système immunitaire dans le traitement du NMOSD
Études sur la vitamine D
Il existe très peu d'études de recherche sur la vitamine D pour le traitement du NMOSD. Une étude de 2018 sur la vitamine D (qui ne se concentrait pas sur la NMOSD) note qu'elle régule la fonction des cellules immunitaires.Une étude menée en 2014 a découvert un lien entre la carence en vitamine D et la NMOSD. Les auteurs de l'étude ont écrit: «Les patients atteints de NMOSD peuvent présenter un risque élevé de carence en vitamine D et nous recommandons le dépistage des taux de vitamine D chez ces patients.
Les auteurs de l'étude ont en outre écrit: «L'association des niveaux de vitamine D et de l'incapacité de la maladie implique que la vitamine D peut avoir un effet modulateur sur l'évolution de la maladie dans la NMOSD, bien que la relation causale-effet ne soit pas certaine.
Étude sur les acides gras
Des chercheurs de l'Université des sciences médicales d'Ispahan à Ispahan, en Iran, ont examiné des scintigraphies cérébrales de 126 patients atteints de SEP et de 68 patients atteints de NMOSD qui ont subi une IRM du cerveau et de la moelle épinière. Les participants à l'étude ont reçu un questionnaire sur l'apport alimentaire en graisses les acides; ils ont également reçu un test EDSS (Expanded Disability Status Scale) et un questionnaire sur la fatigue.
Les auteurs de l’étude ont conclu qu’il existait un lien entre la consommation d’acides gras saturés (AGS) considérés comme mauvais gras chez les personnes atteintes de SEP (sclérose en plaques) et la NMOSD. Les auteurs de l'étude ont écrit: «Les apports alimentaires en AGPI [acides gras polyinsaturés / bons gras] peuvent diminuer l'EDSS chez tous les patients atteints de SEP ou NMOSD et diminuer l'échelle de fatigue chez les patients NMOSD.»
L'étude a également révélé que la consommation de graisses polyinsaturées saines, telles que celles trouvées dans le saumon, les avocats, les olives, l'huile d'olive et plus, et la limitation des acides gras saturés (tels que ceux trouvés dans les graisses animales et d'autres sources) entraînaient des niveaux plus faibles de fatigue et moins d'incapacité chez les personnes atteintes de NMOSD.
Une personne atteinte de NMOSD devrait toujours consulter son fournisseur de soins de santé avant de commencer tout type de remède à la maison, y compris les changements de régime ou de mode de vie.
Un mot de Verywell
Le trouble du spectre de la neuromyélite optique est une maladie chronique débilitante qui est incurable. Mais, tout comme dans d'autres maladies incurables, il y a encore de l'espoir. Les personnes atteintes de NMOSD sont encouragées à se renseigner sur les options de traitement disponibles qui sont efficaces pour fournir des effets palliatifs (favorisant le confort) et préventifs.
Il est également vital de développer de nouvelles capacités d’adaptation et de toucher le plus grand nombre de personnes / systèmes de soutien possible. Pour ceux qui reçoivent un diagnostic de NMOSD, une partie importante de votre plan de traitement consiste à commencer à créer un réseau de soutien. Participer à des groupes de soutien et s'impliquer dans des ressources de soutien en ligne vous aidera à vous doter de l'armure nécessaire pour faire face efficacement à la maladie, au quotidien.
Une communication ouverte avec l'équipe de soins de santé permettra à votre / vos fournisseur (s) de soins de santé de proposer des options de traitement (comme la douleur ou les médicaments antidépresseurs) qui peuvent être un outil essentiel pour faire face à la NMOSD à long terme.
Gardez à l'esprit que de nouveaux médicaments qui aident à prévenir les rechutes, comme Soliris, sont à l'horizon, alors essayez de ne pas perdre espoir. Dernier point, mais non des moindres, bien que l’avenir puisse contenir une promesse de guérison, ne vous concentrez pas intensément sur l’avenir, essayez plutôt de vivre chaque jour dans l’ici et maintenant. Laisser aller les choses que vous ne pouvez pas contrôler (telles que les attaques futures) et prendre le contrôle de celles que vous pouvez (comme contacter un réseau de soutien) peut aider les personnes atteintes de NMOSD à vivre la meilleure qualité de vie possible.