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L'encéphalopathie de Hashimoto (HE) est une maladie rare associée à la thyroïdite de Hashimoto, une maladie thyroïdienne auto-immune qui est la cause la plus fréquente d'hypothyroïdie (hypothyroïdie) aux États-Unis. Elle affecte le cerveau, contribuant à des problèmes tels que convulsions, confusion , ou la démence. Étant donné que la plupart des patients n'ont aucun signe de maladie de Hashimoto, certains experts suggèrent que la condition devrait être renommée en encéphalopathie stéroïdienne associée à une thyroïdite auto-immune (SREAT).Prévalence
L'encéphalopathie de Hashimoto est considérée comme rare, avec une prévalence estimée à 2,1 personnes sur 100000. Cependant, il est probable qu'il y ait beaucoup plus de personnes non diagnostiquées ou mal diagnostiquées, car la maladie n'est pas bien comprise ou hautement reconnue.
L'âge moyen d'apparition des symptômes de l'encéphalopathie de Hashimoto est d'environ 40 à 55 ans. Comme d'autres maladies auto-immunes, les femmes sont plus susceptibles de souffrir d'EH; environ quatre femmes reçoivent un diagnostic d'EH pour un homme. L'EH peut également toucher les enfants, mais il n'y a pas beaucoup de cas rapportés dans la littérature.
Symptômes
L'encéphalopathie de Hashimoto affecte le fonctionnement de votre cerveau et progresse généralement de deux manières:
- Crises et / ou convulsions aiguës ressemblant à un AVC
- Un déclin cognitif progressif vers la démence, les hallucinations, la confusion, la somnolence ou même le coma
Les deux modèles peuvent également se chevaucher, et les deux présentent généralement d'autres symptômes tels que:
- Désorientation
- Tremblements
- Problèmes de concentration et de mémoire
- Psychose et comportement délirant
- Spasmes et secousses musculaires appelées myoclonie
- Manque de coordination musculaire, ce qui peut entraîner des difficultés à marcher
- Problèmes de parole
- Dépression
- Irritabilité
- Maux de tête
- Paralysie
- Changements de comportement
- Changements de personnalité
- Anxiété
Une revue de 2016 de 251 cas d'encéphalopathie de Hashimoto a également révélé l'incidence de divers symptômes chez les patients.
Les causes
On ne sait pas ce qui cause exactement l'encéphalopathie de Hashimoto, mais les scientifiques pensent que, comme la maladie de Hashimoto, l'encéphalopathie de Hashimoto est auto-immune, ce qui signifie qu'elle est causée par un système immunitaire agressif mais erroné ciblant les organes, les glandes et les tissus de votre corps. Dans le cas de l'encéphalopathie de Hashimoto, la cible est le cerveau. Cependant, on ne sait toujours pas quelle est la relation entre HE et la maladie de Hashimoto.
Déclencheurs courants des réactions auto-immunes
Diagnostic
Actuellement, il n'y a pas de test définitif pour l'encéphalopathie de Hashimoto. Parce que ses symptômes affectent principalement votre cerveau, il est facile de mal diagnostiquer ou d'oublier l'EH. Parfois, les patients sont diagnostiqués à tort comme atteints de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, de la démence, de la maladie d'Alzheimer ou d'un accident vasculaire cérébral.
Le diagnostic consiste à exclure d'autres causes connues d'encéphalopathie, ainsi que des analyses de sang pour vérifier la présence d'anticorps spécifiques.
Des analyses de sang
Votre médecin commencera probablement par faire prélever votre sang pour faire des tests qui recherchent certains anticorps, ainsi que d'autres causes potentielles de vos symptômes.
Anticorps antithyroïdiens
Le test des anticorps antithyroïdiens appelés anticorps anti-peroxydase thyroïdienne (TPO) et anticorps antithyroglobuline (TG) est crucial car ils sont la clé du diagnostic. La revue de 2016 susmentionnée a révélé que tous les 251 patients présentaient des taux accrus d'un ou des deux anticorps.
Niveaux d'hormone thyroïdienne
Les niveaux d'hormones thyroïdiennes sont généralement également testés, mais ils varient d'un patient à l'autre. Selon un article publié en 2010, 23 à 35% des personnes atteintes d'encéphalopathie de Hashimoto ont une hypothyroïdie subclinique, 17 à 20% ont une hypothyroïdie primaire et 7% ont une thyroïde hyperactive (hyperthyroïdie).
La même revue de 2016 a révélé que la plupart des patients avaient des taux normaux de TSH. Seulement 32 pour cent avaient reçu un diagnostic de maladie thyroïdienne.
Autres tests sanguins
Votre médecin examinera également probablement votre sang pour d'autres problèmes dans votre corps qui pourraient être à l'origine de vos symptômes, tels qu'une infection, une tumeur, un dysfonctionnement métabolique ou un agent toxique. Cela pourrait inclure des tests de niveaux tels que vos électrolytes, la créatinine, le glucose, le calcium et la réalisation d'une formule sanguine complète (CBC).
Comprendre les tests sanguins courantsExclure d'autres causes
Une partie importante du diagnostic de l'EH consiste à rechercher d'autres raisons potentielles derrière vos symptômes et à les exclure. Les tests qui peuvent être effectués comprennent:
- Une ponction lombaire, également connue sous le nom de ponction lombaire, pour examiner votre liquide céphalo-rachidien pour une concentration élevée de protéines (qui se produit chez environ 75% des patients HE) et pour faire une culture qui recherche la présence de bactéries, de virus , ou d'autres organismes qui pourraient être à l'origine de vos symptômes.
- Électroencéphalographie (EEG), un test non invasif qui utilise des électrodes pour mesurer vos ondes cérébrales. Des anomalies sont observées chez 90 à 98% des personnes atteintes d'encéphalopathie de Hashimoto.
- Imagerie par résonance magnétique (IRM), qui est généralement, mais pas toujours, normale en HE.
Pour être diagnostiqué avec HE, vous devez avoir des anticorps anti-TPO et / ou anti-TG présents. D'autres causes potentielles de vos symptômes doivent également avoir été exclues.
Traitement
Le traitement principal de l'encéphalopathie de Hashimoto est des corticostéroïdes oraux, généralement de la prednisone ou du Medrol intraveineux (IV) (méthylprednisolone), bien que la prednisone ait été tout aussi efficace que IV Medrol dans la revue de 2016.
La plupart des patients réagissent rapidement et bien au traitement médicamenteux, leurs symptômes s'améliorant ou même disparaissant en quelques mois. La revue de 2016 a révélé que 91% des patients ont répondu complètement ou d'au moins 50% au traitement aux stéroïdes. Avec des anticorps antithyroïdiens élevés, la réponse au traitement stéroïdien est ce qui définit l'EH.
Pour les personnes qui ne peuvent pas prendre de corticostéroïdes ou dont les symptômes ne répondent pas, une autre option est un médicament immunosuppresseur comme Azasan ou Imuran (azathioprine) ou le cyclophosphamide. Il a également été rapporté que certains patients répondent bien aux immunoglobulines et aux échanges plasmatiques.
Pronostic
Comme la plupart des maladies auto-immunes, l'encéphalopathie de Hashimoto n'est pas considérée comme curable, mais plutôt traitable et le pronostic est généralement bon. Après le traitement initial, le trouble passe souvent en rémission. Certains patients peuvent interrompre le traitement médicamenteux pendant un certain nombre d'années, bien qu'il existe un risque de rechute future.
Dans la revue de 2016, seulement 16% des patients ont eu une ou plusieurs rechutes, et beaucoup d'entre eux étaient dans le coma la première fois.
Un mot de Verywell
L'encéphalopathie de Hashimoto peut créer un peu un défi de diagnostic. Heureusement, la plupart des gens réagissent bien au traitement, même s'ils ne sont pas diagnostiqués depuis plusieurs années. Si vous ou votre enfant souffrez de symptômes neurocognitifs aigus que votre médecin ne peut pas expliquer, assurez-vous de mentionner tout antécédent personnel ou familial de maladie de Hashimoto ou d'autres problèmes de thyroïde afin que votre médecin puisse examiner l'encéphalopathie de Hashimoto comme une cause possible de vos symptômes.
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