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L'hypophyse, que de nombreux endocrinologues appellent la «glande maîtresse» du corps, est une structure ronde de la taille d'un pois qui se trouve à la base du cerveau derrière la cavité nasale. Il est protégé dans une cavité osseuse appelée sella turcica.Il existe une affection rare dans laquelle la selle turcique se remplit partiellement ou complètement de liquide céphalo-rachidien, provoquant l'aplatissement de la glande pituitaire contre la paroi osseuse de la selle turcique. Parce que la plupart des selles sont maintenant remplies de liquide au lieu de tissus, les études d'imagerie médicale semblent vides. Cette condition est appelée le «syndrome de la selle vide».
Symptômes
À proprement parler, le syndrome de la selle vide n'est pas du tout un syndrome, car un syndrome est un ensemble de signes ou de symptômes médicaux qui ont tendance à se produire ensemble. Le syndrome de sella vide, en revanche, est simplement une description de ce qui est vu sur une étude d'imagerie, et il n'y a pas d'ensemble typique de signes cliniques ou de symptômes associés à cette découverte d'imagerie.
La plupart des personnes atteintes de sella vide ne présentent aucun symptôme et la maladie est découverte accidentellement lorsqu'elles subissent une étude d'imagerie cérébrale dans un autre but.
Le symptôme le plus courant signalé par les personnes atteintes du syndrome de la selle vide primaire est les maux de tête. On ne sait pas vraiment si la selle vide provoque des maux de tête ou si les personnes souffrant de maux de tête chroniques sont simplement plus susceptibles de subir une scintigraphie cérébrale (et être diagnostiqué avec un syndrome de sella vide qui ne produit pas réellement de symptômes).
Dans de rares cas, les personnes atteintes du syndrome de la selle vide primaire peuvent présenter des taux élevés de prolactine, une hormone sécrétée par l'hypophyse. Chez les femmes, des taux élevés de prolactine peuvent entraîner l'infertilité, la perte des règles et une faible libido. Chez les hommes, des taux élevés de prolactine peuvent entraîner une impuissance et une perte de libido, ainsi qu'une augmentation mammaire et / ou un écoulement des mamelons.
Les symptômes sont beaucoup plus fréquents chez les personnes atteintes du syndrome secondaire de sella vide. La condition sous-jacente qui cause la selle vide peut elle-même produire des symptômes. De plus, la perte de tout ou partie de la fonction hypophysaire est souvent observée avec une selle vide secondaire.
Dysfonctionnement hypophysaire avec sella vide. La glande pituitaire est une «glande maîtresse», en ce qu'elle sécrète des hormones qui régulent plusieurs autres glandes productrices d'hormones importantes dans tout le corps, y compris la glande thyroïde, les glandes surrénales, les ovaires et les testicules. Avec le syndrome secondaire de sella vide, l'hypophyse peut ne pas être en mesure de sécréter ses hormones régulatrices dans les quantités appropriées.
En fonction des hormones hypophysaires spécifiques qui sont perturbées, une personne avec une selle vide peut éprouver une multitude de symptômes. Ceux-ci peuvent être liés à une hypothyroïdie due à un déficit en TSH (fatigue, constipation, peau sèche, prise de poids, sensibilité au froid), à de faibles taux de cortisol dus à un déficit en ACTH (pression artérielle basse, symptômes gastro-intestinaux, propension aux infections, fatigue), déficit en hormone antidiurétique (soif extrême avec miction excessive), déficit en hormone de croissance (faiblesse et fatigue) et déficit en gonadotrophines LH et FSH (provoquant des règles irrégulières et des bouffées de chaleur chez la femme, ou un dysfonctionnement érectile chez l'homme).
Les causes
Lorsque le syndrome de sella vide est découvert lors d'une étude d'imagerie, les médecins le classeront d'abord comme primaire ou secondaire.
Sella vide primaire signifie qu'aucune cause sous-jacente spécifique n'est identifiable. On pense que dans la plupart des cas, le syndrome de la selle vide primaire se produit lorsqu'un défaut congénital dans le tissu tapissant le cerveau crée le potentiel pour que le liquide céphalo-rachidien pénètre dans la sella turcica, aplatissant la glande pituitaire et la déplaçant d'un côté. Dans ces cas, la glande pituitaire elle-même, bien que difficile à voir sur une étude d'imagerie, fonctionne presque toujours normalement. Par conséquent, la plupart des personnes atteintes du syndrome de la selle vide primaire ne présentent aucun symptôme associé. La selle vide primaire est le plus souvent diagnostiquée chez les femmes d'âge moyen en surpoids ou obèses et souffrant d'hypertension. On ne sait pas pourquoi le syndrome de sella vide semble être plus fréquent chez ces personnes.
Le syndrome de la selle vide secondaire est causé par une affection sous-jacente identifiable qui modifie l'anatomie de l'hypophyse et / ou de la selle turcique. Il existe plusieurs causes de syndrome de la selle vide secondaire, notamment un traumatisme crânien, une infection, une intervention chirurgicale, une radiothérapie, un accident vasculaire cérébral, un trouble post-partum appelé syndrome de Sheehan, une tumeur de l'hypophyse et une pseudotumeur cérébrale (hypertension intracrânienne de cause inconnue). le syndrome développe souvent des symptômes, soit en raison de la cause sous-jacente elle-même, soit en raison d'une perturbation ultérieure de la fonction de la glande pituitaire.
Diagnostic
Chez la plupart des personnes atteintes du syndrome de la selle vide primaire, le diagnostic est posé accidentellement lorsqu'une étude d'imagerie cérébrale (IRM ou tomodensitométrie) est réalisée pour une autre raison. S'il n'y a pas de symptômes, les médecins effectuent généralement des tests sanguins de dépistage mesurant les hormones thyroïdiennes et les niveaux de cortisol. Si ceux-ci sont normaux, aucune évaluation supplémentaire n'est généralement nécessaire.
Pour les personnes atteintes du syndrome de selle vide secondaire, les symptômes conduisent à un bilan médical à la recherche d'anomalies hormonales. Divers tests sanguins trouvent généralement une ou plusieurs déficiences hormonales, et des études d'imagerie ultérieures conduisent au diagnostic de sella vide.
Traitement
La grande majorité des personnes atteintes de selle vide primaire ne présentent aucun symptôme, aucune anomalie hormonale et n'ont pas besoin d'être traitées. Dans les cas rares où le syndrome de la selle vide primaire provoque des symptômes dus à des taux élevés de prolactine, le traitement par bromocriptine diminue généralement la production de prolactine au point d'éliminer les symptômes.
Chez les personnes atteintes du syndrome secondaire de sella vide, le traitement consiste généralement à remplacer les hormones déficientes par des pilules. Cependant, en fonction de la cause sous-jacente, un traitement chirurgical peut être nécessaire.
Un mot de Verywell
Le syndrome de la selle vide est généralement diagnostiqué comme une découverte fortuite lors d'une étude d'imagerie cérébrale réalisée pour une autre raison. La plupart des personnes qui reçoivent ce diagnostic ne présentent aucun symptôme et n'ont besoin d'aucun traitement.
Cependant, lorsque le syndrome de sella vide a une cause sous-jacente spécifique, il peut être accompagné de diverses anomalies hormonales pouvant avoir des conséquences graves. Une fois le diagnostic correct posé, ces déficiences hormonales peuvent être traitées.