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Le diabète insipide (DI) est une maladie rare dans laquelle le corps ne peut pas réguler correctement les fluides. Cela peut entraîner une déshydratation sévère. Les personnes atteintes de DI ont généralement une soif intense et urinent beaucoup plus que la normale en raison d'une anomalie hormonale.Aperçu
Malgré les noms similaires, la DI n'est pas liée au diabète sucré plus courant (alias «diabète sucré») dans lequel le corps est incapable de réguler le glucose. Quatre formes de DI existent, en fonction de la cause de la dérégulation hormonale. Les différents types sont:
- Diabète insipide central
- Diabète insipide néphrogénique
- Diabète insipide dipogénique, également appelé polydipsie primaire
- Diabète insipide gestationnel
DI est une maladie rare. Moins de 20 000 personnes en sont diagnostiquées aux États-Unis chaque année. Les personnes de tout âge peuvent en être atteintes, mais le risque est nettement plus élevé après 40 ans.
Alors, en quoi la régulation des fluides diffère-t-elle lorsque vous souffrez de diabète insipide? Lorsque le système de régulation des fluides de votre corps fonctionne correctement, les reins filtrent votre sang et éliminent les déchets et les liquides supplémentaires, qui sont alors l'urine. En règle générale, vous produisez entre un et deux litres d'urine par jour.
Des reins, l'urine circule dans de petits tubes appelés uretères jusqu'à la vessie, où elle est stockée jusqu'à ce que la vessie soit pleine et que vous ayez besoin d'uriner.
Une hormone appelée vasopressine est la clé de ces processus. La vasopressine est produite par l'hypothalamus, une petite glande à la base de votre cerveau. Il est ensuite stocké dans la glande pituitaire, qui se trouve près de l'hypothalamus, et libéré dans votre circulation sanguine lorsque le niveau de liquide de votre corps est bas.
Dans la circulation sanguine, la vasopressine aide votre corps à absorber moins de liquide de la circulation sanguine, ce qui signifie qu'ils produisent moins d'urine. L'hypophyse libère moins de vasopressine, voire pas du tout, lorsque vous avez des niveaux de liquide plus élevés. À ces moments-là, vous produirez plus d'urine.
En DI, ce système ne fonctionne pas correctement.
Symptômes
Les symptômes de la DI comprennent:
- Soif extrême
- Sortie extrêmement élevée d'urine «insipide» (peu ou pas de couleur ou d'odeur)
- Besoin de se lever la nuit pour uriner
- L'énurésie
La quantité d'urine excessive varie selon l'individu et le type de DI. Un adulte en bonne santé passe généralement moins de trois litres par jour, tandis qu'une personne atteinte de DI peut produire jusqu'à cinq à dix fois cette quantité.
Une DI non traitée peut entraîner une déshydratation, il est donc important de surveiller également ces symptômes. Ils comprennent:
- La soif
- Fatigue
- Peau sèche
- La nausée
- Lenteur
- Vertiges
- Confusion
La paresse, les étourdissements et la confusion peuvent être des signes de déshydratation sévère, qui nécessite des soins médicaux immédiats. Sans traitement approprié, cela peut entraîner des convulsions, des lésions cérébrales et même la mort.
La DI peut également provoquer un déséquilibre des électrolytes dans votre sang. Les électrolytes sont des minéraux importants pour maintenir le bon équilibre des fluides dans votre corps. Les symptômes de déséquilibre électrolytique comprennent:
- Léthargie ou fatigue
- La nausée
- Perte d'appétit
- Crampes musculaires
- Confusion
Chez les bébés et les jeunes enfants, les symptômes de la DI peuvent être difficiles à détecter car l'enfant n'est pas en mesure de communiquer sur sa soif. En plus de la soif et de l'urine excessive, ils peuvent présenter les symptômes suivants:
- Troubles du sommeil
- Agitation inexpliquée
- Fièvre
- Vomissement
- La diarrhée
- Croissance retardée
- Perte de poids
Si votre enfant présente l'un de ces symptômes, assurez-vous d'en parler à votre pédiatre. Obtenez des soins médicaux immédiats pour votre enfant si vous soupçonnez une déshydratation.
Les causes
Bien que tous les diabètes insipides présentent un dérèglement de la vasopressine, ce dérèglement peut être causé par de nombreux facteurs différents. La cause de cette dérégulation définit chacun des quatre types de DI.
Diabète insipide central
La DI centrale est le résultat de lésions de l'hypothalamus ou des glandes pituitaires. Parce que ces glandes jouent à la fois un rôle dans la production, le stockage et la libération de l'hormone, les dommages peuvent perturber le système. Cela amène les reins à filtrer trop de liquide hors du sang, ce qui entraîne une miction excessive.
Les glandes peuvent être endommagées par:
- Blessure à la tête
- Chirurgie
- Infection
- Inflammation
- Tumeurs cérébrales
Dans certains cas, cependant, la DI centrale est causée par un défaut génétique qui entraîne des problèmes de production de vasopressine. Il est également possible d'avoir une DI centrale sans cause identifiable.
Diabète insipide néphrogénique
Dans la DI néphrogénique, le problème n'est pas avec le cerveau, mais avec les reins eux-mêmes. Pour l'une ou l'autre de plusieurs raisons, ils ne répondent pas comme ils le devraient à la vasopressine et éliminent donc toujours de grandes quantités de liquide de votre sang.
Les reins peuvent se comporter de cette façon en raison de l'un de plusieurs facteurs, notamment:
- Constitution génétique
- Mutation génétique
- Maladie rénale chronique
- Infection rénale ou kystes
- Certains cancers
- Obstruction des voies urinaires
- Taux élevés de calcium dans le sang
- Faible taux de potassium dans le sang
- Certains médicaments, en particulier le lithium
- Autres maladies, y compris l'amylose, le syndrome de Sjögren et le syndrome de Bardet-Biedl
Dans certains cas, les médecins ne sont pas en mesure de déterminer la cause de la DI néphrogénique.
Diabète insipide dipogénique
Cette forme de DI survient en raison d'un défaut du mécanisme de la soif - le signal de votre corps que vous devez absorber des liquides - qui réside dans votre hypothalamus. Ce défaut vous donne une soif anormale tout le temps.
Lorsqu'une personne a trop soif, elle a tendance à boire beaucoup plus que d'habitude. Leur apport hydrique élevé fait que le corps sécrète moins de vasopressine, ce qui conduit les reins à produire plus d'urine.
Comme en DI centrale, le mécanisme de la soif de l'hypothalamus peut être endommagé par:
- Blessure à la tête
- Chirurgie
- Infection
- Inflammation
- Tumeurs cérébrales
Les personnes peuvent également être prédisposées à la DI dipsogène par certains médicaments ou des problèmes de santé mentale.
Diabète gestationnel insipius
La DI gestationnelle survient pendant la grossesse et peut être causée par deux facteurs différents:
Le placenta produit une enzyme qui décompose la vasopressine dans le corps de la mère, ce qui entraîne une urine excessive car les reins tirent trop de liquide dans la circulation sanguine.
Le corps de la mère produit des niveaux élevés d'un produit chimique appelé prostaglandine, ce qui rend les reins moins sensibles à la vasopressine, un peu comme dans la DI néphrogénique.
Dans de nombreux cas de DI gestationnelle, les symptômes sont légers et peu visibles, d'autant plus que la grossesse elle-même conduit de nombreuses femmes à uriner fréquemment. Cependant, la déshydratation pendant la grossesse peut entraîner des complications, notamment:
- Anomalies du tube neural
- Liquide amniotique faible
- Accouchement prématuré
Si vous suspectez une DI gestationnelle, assurez-vous de rester hydraté et parlez-en à votre médecin immédiatement.
Parce qu'elle est directement causée par des facteurs liés à la grossesse, l'ID gestationnelle disparaît généralement une fois que le bébé est né, mais il est susceptible de revenir lors de futures grossesses.
Diagnostic
Lorsque votre médecin soupçonne que vous avez une forme quelconque de DI, vous pouvez vous attendre à ce que le processus de diagnostic implique une combinaison des éléments suivants:
- Examen physique pour rechercher des signes de déshydratation
- Vos symptômes et vos antécédents médicaux
- Antécédents médicaux familiaux, s'ils comprennent une DI ou des symptômes pertinents
- Tests d'urine, pour voir si l'urine est diluée ou concentrée
- Des tests sanguins, qui peuvent aider à déterminer le type de DI
- Test de privation de liquide, pour déterminer la quantité d'urine que vous passez
- IRM (imagerie par résonance magnétique), pour rechercher des problèmes avec l'hypothalamus ou l'hypophyse
Le type d'ID que vous avez est important à connaître, car il aide à déterminer le cours du traitement et de la gestion.
Traitement
DI est souvent traitée par des néphrologues, qui sont des médecins spécialisés dans les troubles rénaux, ou des endocrinologues, qui se spécialisent dans les affections liées aux glandes productrices d'hormones (y compris l'hypothalamus et l'hypophyse).
Le traitement principal de la DI consiste à boire suffisamment de liquide pour éviter la déshydratation. Cependant, au-delà de cela, le traitement est adapté au type spécifique de DI.
- DI centrale peut être traitée par une hormone artificielle appelée desmopressine, qui est similaire à la vasopressine. Il est disponible sous forme de pilule, de spray nasal ou d'injection.
- Traitement pour DI néphrogénique vise la cause sous-jacente de la maladie, lorsque cela est possible. Cela pourrait signifier l'élimination d'un blocage urinaire, l'arrêt d'un médicament ou la normalisation des taux sanguins de calcium ou de potassium. Il peut également être traité avec des médicaments qui aident à réduire le volume urinaire, notamment l'aspirine, l'ibuprofène et certains diurétiques appelés thiazidiques. Les diurétiques thiazidiques augmentent généralement la production d'urine, mais chez les personnes atteintes de DI néphrotique, ils ont l'effet inverse.
- DI dipogénique ne dispose pas encore de traitements efficaces, la gestion des symptômes est donc essentielle. Les médecins recommandent de sucer des morceaux de glace ou des bonbons acidulés pour garder beaucoup de salive dans la bouche, ce qui peut aider à réduire la soif. De petites doses de desmopressine au coucher peuvent aider à réduire le nombre de fois où les gens doivent se lever et uriner. Votre médecin voudra peut-être initialement surveiller les taux de sodium dans votre sang.
- La desmopressine est souvent prescrite pour les DI gestationnelle, ainsi que. Cela peut aider même dans les cas où l'enzyme placentaire détruit la vasopressine car l'enzyme n'a pas le même effet sur l'hormone synthétique.
Faire face
Parce que la déshydratation est une préoccupation réelle et sérieuse, il est important de prendre l'habitude de boire davantage. Avoir une bouteille d'eau ou des boissons supplémentaires avec vous lorsque vous n'êtes pas à la maison peut vous aider. Vous voudrez peut-être également éviter la chaleur pour ne pas perdre de liquide par la transpiration. Les produits rafraîchissants peuvent être une bonne idée lorsque vous ne pouvez pas éviter la chaleur ou lorsque vous faites de l'exercice.
Faites savoir aux personnes avec qui vous passez beaucoup de temps que vous êtes sujet à la déshydratation et assurez-vous qu'elles connaissent les symptômes afin qu'elles puissent obtenir des soins médicaux rapides si le besoin s'en fait sentir.
DI est souvent une maladie chronique. En dehors de la consommation de liquides supplémentaires, les chercheurs n'ont trouvé aucun moyen diététique ou nutritionnel de traiter ou de prévenir la DI. Cependant, avec un diagnostic et un traitement appropriés, la plupart des personnes qui en sont atteintes sont capables de gérer leurs symptômes et de mener une vie normale.