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La démyélinisation est une perte de myéline, un type de tissu adipeux qui entoure et protège les nerfs dans tout le corps. Cette condition entraîne des déficits neurologiques, tels que des changements de vision, une faiblesse, une sensation altérée et des problèmes comportementaux ou cognitifs (pensée).La démyélinisation peut affecter des zones du cerveau, de la moelle épinière ou des nerfs périphériques, et elle se produit avec un certain nombre de maladies médicales différentes. La maladie démyélinisante la plus courante est la sclérose en plaques (SEP).
Une variété de traitements médicaux peut être utilisée pour la gestion des maladies médicales démyélinisantes, et le traitement est adapté à la condition spécifique.
Symptômes
La démyélinisation peut survenir à tout âge, mais chaque condition démyélinisante a tendance à affecter certains groupes d'âge.
Les symptômes de démyélinisation correspondent à la zone du système nerveux touchée. Par exemple, la neuropathie périphérique affecte les mains et les pieds dans ce qui est souvent décrit comme une distribution de «gant de stockage».
La démyélinisation affectant la colonne vertébrale inférieure ou les nerfs spinaux provoque des changements sensoriels ou une faiblesse des jambes, et peut également diminuer le contrôle des intestins et de la vessie. Et la démyélinisation dans le cerveau peut causer divers problèmes, tels qu'une mémoire altérée ou une vision diminuée.
Les symptômes courants des maladies démyélinisantes comprennent:
- Perte de vision ou vision diminuée
- Engourdissement ou picotement des mains, des pieds, des bras, des jambes ou du visage
- Faiblesse des bras ou des jambes
- Diminution de la coordination
- Difficulté à marcher
- Problèmes de mastication ou de déglutition
- Troubles de l'élocution
- Contrôle des intestins ou de la vessie
- Problèmes de concentration
- Dysfonctionnement de la mémoire
- Changements d'humeur ou de comportement
- Fatigue
Selon la condition, les symptômes de démyélinisation peuvent aller et venir, ou ils peuvent s'aggraver progressivement.
De nombreux types de SEP se caractérisent par des symptômes épisodiques et une amélioration substantielle entre les épisodes. La neuropathie périphérique a tendance à s'aggraver progressivement. Dans certaines conditions démyélinisantes, telles que l'adrénoleucodystrophie cérébrale (CALD), les effets ne s'améliorent pas et peuvent être mortels.
Les causes
Les symptômes de démyélinisation se produisent en raison de la perte de myéline. Les gaines de myéline isolent les nerfs périphériques ainsi que les nerfs du cerveau, de la moelle épinière et des yeux. Chaque œil a un nerf optique qui contrôle la vision. Les gaines de myéline permettent aux nerfs d'envoyer des signaux efficacement.
Lorsqu'il y a une carence ou une diminution soudaine de la myéline, les nerfs peuvent ne pas être capables de fonctionner du tout, ce qui entraîne les déficits neurologiques observés avec la démyélinisation.
Déclencheurs
La démyélinisation est souvent causée par une inflammation qui attaque et détruit la myéline. L'inflammation peut survenir en réponse à une infection ou elle peut attaquer le corps dans le cadre d'un processus auto-immun. Les toxines ou les infections peuvent également nuire à la myéline ou interférer avec sa production. Et un manque de formation de myéline peut être observé avec certaines carences nutritionnelles.
Facteurs de risque
De nombreux facteurs peuvent induire la démyélinisation, notamment la génétique, les infections, la toxicité et les déficits nutritionnels. Certaines conditions, comme le syndrome de Guillain-Barré (SGB), peuvent être idiopathiques, ce qui signifie qu'elles peuvent survenir sans déclencheur clair.
Diagnostic
La démyélinisation est diagnostiquée en utilisant plusieurs méthodes différentes. Des antécédents médicaux et un examen physique peuvent souvent établir si le cerveau, la colonne vertébrale, les nerfs optiques ou les nerfs périphériques sont touchés. Cependant, parfois, les signes et symptômes peuvent prêter à confusion, et il peut prendre un certain temps pour déterminer le type et la cause de la démyélinisation et pour identifier la maladie spécifique.
Examen clinique
Lorsque vous êtes évalué pour une maladie démyélinisante, votre médecin écoutera vos antécédents médicaux et pourra vous demander des détails sur la durée de vos symptômes, si vous en avez déjà souffert et si vous avez récemment été atteint d'une infection.
Votre médecin vous posera probablement des questions sur d'autres symptômes, tels que la douleur, la nausée, les vomissements ou la fièvre. Votre équipe médicale voudra connaître vos antécédents d'autres maladies et vos antécédents médicaux familiaux.
L'examen physique vérifiera votre force musculaire, vos sensations, votre coordination et votre capacité à marcher. Votre médecin peut vérifier votre vision et la réaction de vos pupilles à la lumière. Vous pourriez subir un examen ophtalmologique au cours duquel votre médecin vous examinera les yeux avec un ophtalmoscope pour voir si vous avez une névrite optique (inflammation et démyélinisation du nerf optique).
À quoi s'attendre lors d'un examen de la vueImagerie
L'imagerie du cerveau ou de la colonne vertébrale telle que l'imagerie par résonance magnétique (IRM) peut souvent identifier les zones de démyélinisation. Il existe généralement des schémas de démyélinisation qui correspondent à différentes conditions.
Tests spéciaux
Il existe quelques types de tests diagnostiques non invasifs qui peuvent identifier les effets de la démyélinisation sur les nerfs périphériques ou les nerfs optiques.
Électromyographie (EMG): Une étude EMG est réalisée dans le cadre d'une évaluation de la neuropathie. Ce test mesure la réponse musculaire à la stimulation nerveuse. Cet examen est légèrement inconfortable, mais il est sûr et tout inconfort disparaît une fois le test terminé.
Études de conduction nerveuse (NCV): Les études NCV, comme les EMG, sont effectuées pour évaluer la neuropathie périphérique. Ce test mesure la vitesse à laquelle les nerfs conduisent les signaux électriques. Il s'agit d'une stimulation directe du nerf par des électrodes émettant des chocs qui sont placées sur la peau directement au-dessus du nerf. Un examen NCV peut être légèrement inconfortable, mais il est sûr et l'inconfort ne persiste pas une fois l'examen terminé.
Potentiels évoqués: Les tests de potentiel évoqué mesurent la réponse du cerveau à certains stimuli. Les potentiels évoqués visuels, par exemple, mesurent la réponse du cerveau aux lumières et autres stimuli visuels, et ils sont souvent utilisés pour aider à évaluer la névrite optique.
Ponction lombaire (LP): Une LP, également souvent appelée ponction lombaire, est un test qui permet à votre équipe médicale d'évaluer votre liquide céphalo-rachidien (LCR). Le liquide montre souvent des signes d'infection ou de maladie inflammatoire, et les résultats peuvent être utilisés pour aider au diagnostic des conditions démyélinisantes.
Un médecin effectuera une LP en nettoyant une zone du bas du dos, en insérant une aiguille et en recueillant du liquide céphalo-rachidien. Le test dure environ 10 à 20 minutes et peut être légèrement inconfortable.
Maladies démyélinisantes
Il existe un certain nombre de maladies démyélinisantes. Certains affectent les nerfs périphériques, certains affectent le cerveau et / ou la moelle épinière, et certains affectent les deux.
Troubles démyélinisants du cerveau et de la moelle épinière
SP: La SEP est la maladie démyélinisante la plus courante. Elle se caractérise par une démyélinisation du cerveau, de la colonne vertébrale et / ou du nerf optique. Il existe plusieurs types de SEP, et certains se caractérisent par des rechutes et des rémissions, tandis que d'autres se caractérisent par un déclin progressif.
La SEP est diagnostiquée par examen physique, études d'imagerie, LP, et parfois avec des tests potentiels évoqués. La sclérose en plaques débute généralement entre 20 et 40 ans et, bien qu’elle soit gérable, il s’agit d’une maladie permanente sans remède définitif.
Syndrome cliniquement isolé (CIS): CIS est un épisode unique qui présente toutes les caractéristiques de la SP. Parfois, le CIS s'avère être le premier épisode d'une forme récurrente de SEP, mais souvent il ne se reproduit plus. Elle est diagnostiquée de la même manière que la SEP.
Encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM): Épisode démyélinisant rapidement progressif, l'ADEM touche souvent les jeunes enfants. Les symptômes sont généralement plus intenses que ceux de la SEP et la maladie disparaît généralement sans effets durables ni récidive.
CALD: Une maladie génétique sévère qui affecte les jeunes garçons (car il s'agit d'un trouble récessif lié à l'X), la CALD entraîne une perte de vision et une perte profonde du contrôle musculaire. La démyélinisation résulte d'un défaut du métabolisme des acides gras qui se traduit par la destruction de la myéline dans la petite enfance. Cette condition ne peut pas être traitée et entraîne une mort précoce. Une variante plus douce, l'adrénomyéloneuropathie (AMN), est causée par le même gène. AMN affecte principalement les hommes jeunes, provoquant une faiblesse progressive, et peut entraîner une dépendance en fauteuil roulant, mais n'est pas mortelle.
Leuokoencéphalopathie multifocale progressive (LMP): Il s'agit d'une maladie démyélinisante sévère due à la réactivation d'un virus (virus JC). La plupart des gens ont été exposés à ce virus, qui peut provoquer un léger rhume.
La réactivation a tendance à se produire chez les personnes qui ont une déficience immunitaire sévère, et elle provoque une atteinte cérébrale étendue, souvent avec une déficience neurocognitive permanente. La LMP est souvent diagnostiquée sur la base des antécédents médicaux, des tests d'imagerie et en démontrant la présence du virus JC dans le liquide céphalorachidien. Parfois, une biopsie cérébrale est nécessaire.
Troubles démyélinisants des nerfs périphériques
Neuropathies démyélinisantes héréditaires: Il s'agit d'un groupe de neuropathies héréditaires caractérisées par une démyélinisation segmentaire des nerfs périphériques. Un exemple est la polyneuropathie de Charcot-Marie de type 1. Les patients présentent généralement une faiblesse et un engourdissement lentement progressifs, affectant d'abord le bas des jambes puis les mains. L'émaciation des muscles est fréquemment observée.
Syndrome de Guillain-Barré (SGB): Maladie soudaine, qui s'aggrave rapidement, le SGB provoque une faiblesse qui commence dans les deux pieds, impliquant les jambes et les bras en quelques jours. Le SGB est une maladie grave car il peut provoquer une faiblesse des muscles respiratoires qui contrôlent la respiration. Une assistance respiratoire avec ventilation mécanique peut être nécessaire.
La maladie affecte généralement les adultes de plus de 50 ans et elle est diagnostiquée sur la base d'un examen clinique, et parfois également avec EMG / NCV. Le SGB est généralement traité avec des immunoglobulines intraveineuses (IVIG), une thérapie qui supprime le système immunitaire, ou avec un échange de plasma, une procédure qui filtre le sang. Avec le traitement, il y a généralement un bon pronostic.
Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC): Il s'agit d'une forme récurrente de SGB caractérisée par des épisodes de faiblesse. Les épisodes sont généralement traités par IgIV ou échange plasmatique.
Autres causes
Hypoxie: Un manque d'oxygène, dû à un arrêt cardiaque suite à une crise cardiaque ou à une respiration dépressive suite à un surdosage, provoque généralement une nécrose du cerveau. Cependant, une démyélinisation peut parfois être observée. La récupération dépend de l'étendue des dommages.
Comprendre l'hypoxie - la privation d'oxygèneCarence en vitamine B12: La vitamine B12 a de nombreuses fonctions dans l'organisme, y compris la production de myéline. Une carence en cette vitamine provoque une maladie démyélinisante de la colonne vertébrale ainsi qu'une neuropathie périphérique. Une personne qui a une carence en vitamine B12 peut ressentir un ou plusieurs effets.
Carence en cuivre: Semblable à une carence en vitamine B12, une faible teneur en cuivre secondaire à des antécédents de chirurgie gastrique, une consommation excessive de zinc ou une malabsorption peuvent affecter la moelle épinière et les nerfs périphériques.
Il est peu probable qu'une carence provoque une démyélinisation, mais elle peut contribuer à une maladie démyélinisante.
Exposition aux toxines: Les médicaments et les expositions aux toxines peuvent temporairement endommager la myéline ou causer des dommages à long terme. Il peut être très difficile de déterminer la cause exacte de la démyélinisation induite par la toxine. Une fois que l'agent fautif est identifié, la réduction de l'exposition est la clé du rétablissement.
Traitement
Le traitement de la démyélinisation dépend de la condition. Le traitement est axé sur la gestion des symptômes et la prévention d'une nouvelle démyélinisation. À l'heure actuelle, il n'existe aucun traitement permettant de restaurer ou de reconstruire efficacement la myéline, mais en général, la myéline se régénère régulièrement d'elle-même. S'il y a peu ou pas de lésions nerveuses, les symptômes peuvent disparaître et une récupération neurologique est possible.
Il existe un certain nombre de traitements utilisés pour prévenir la démyélinisation.
Immunosuppression
La prévention du processus inflammatoire est au cœur du traitement de nombreuses conditions démyélinisantes, telles que la SP, l'ADEM et le SGB. Beaucoup de ces conditions sont traitées par une brève cure de stéroïdes intraveineux (IV) ou par échange plasmatique.
La SEP étant chronique, la maladie est gérée par un traitement de fond de la SEP (DMT). Les stéroïdes et les DMT agissent en supprimant le système immunitaire pour prévenir l'attaque inflammatoire de la myéline.
Éviter les toxines
L'arrêt de l'exposition aux toxines n'inversera probablement pas vos symptômes, mais peut aider à prévenir d'autres dommages neurologiques.
Suppléments
Étant donné que certaines carences nutritionnelles, telles que la vitamine B12 et le cuivre, ont été associées à la démyélinisation, la restauration des niveaux normaux de nutriments peut être une stratégie de traitement importante.
Traitement symptomatique
Si vous souffrez d'une maladie démyélinisante, vous devrez peut-être suivre un traitement pour vos symptômes spécifiques. Par exemple, vous devrez peut-être prendre des médicaments pour aider à contrôler votre douleur ou votre inconfort. Les médicaments peuvent également aider à contrôler les symptômes tels que l'anxiété ou la dépression. Pour certaines personnes, le dysfonctionnement de la vessie peut s'améliorer avec des médicaments.
Réhabilitation
Souvent, la réadaptation est la clé du rétablissement. La physiothérapie, l'orthophonie ou la déglutition et la thérapie de l'équilibre sont des exemples de types de rééducation qui peuvent vous aider à vous remettre de votre maladie démyélinisante ou à y faire face.
Un mot de Verywell
La démyélinisation peut résulter d'un certain nombre de causes différentes et il existe une gamme de maladies démyélinisantes, chacune avec son propre groupe d'âge, ses symptômes, sa cause, son traitement et son pronostic.
Si vous ou un de vos proches avez reçu un diagnostic de démyélinisation, vous devez être assuré que la plupart du temps, la démyélinisation est une condition gérable.