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Caractérisé par un œdème (gonflement), des ecchymoses et une décoloration du tissu adipeux entourant l'ombilic (nombril), le signe de Cullen peut survenir en raison d'une pancréatite (inflammation du pancréas), d'un cancer du pancréas, d'une grossesse extra-utérine, de problèmes hépatiques, d'un cancer de la thyroïde, ou d'autres sources de saignement interne dans l'abdomen. Identifiée pour la première fois par le Dr Thomas Stephen Cullen (1868-1953) en 1918, cette condition coexiste souvent avec le signe de Gray Turner, une ecchymose aux parois abdominales ou aux flancs.Bien que la survenue soit relativement rare - elle est observée dans moins de 1% des grossesses extra-utérines et chez 1 à 3% des patientes atteintes de pancréatite - le signe de Cullen est cliniquement considéré comme un marqueur de problèmes de santé graves.
Symptômes
Principalement, le signe de Cullen se présente comme une décoloration sévère et des ecchymoses autour du nombril, accompagnées d'un gonflement dans la région. La couleur de l'ecchymose varie en fonction de la gravité de la maladie, allant du jaune / vert dans les cas plus modérés, au violet dans les cas graves.
De plus, certains patients, mais pas tous, ressentent de la douleur et de l'inconfort dans la région. Notamment, dans les cas de pancréatite aiguë, les symptômes ont tendance à apparaître 24 à 72 heures après le début de la maladie.
Les causes
Indépendamment de la maladie spécifique provoquée par le signe de Cullen, la cause sous-jacente est la mise en commun des enzymes sanguines et pancréatiques dans les tissus juste sous la peau autour du nombril. Cela peut se produire en raison de divers cas, notamment:
Pancréatite aiguë
Il s'agit d'une inflammation du pancréas due au fait que ses enzymes digestives deviennent actives avant d'être libérées dans l'intestin grêle. Ces enzymes commencent à endommager le pancréas lui-même, entraînant des douleurs, des saignements internes et la formation de kystes. Les cas aigus peuvent se former rapidement et même devenir mortels s'ils ne sont pas traités.
Grossesse extra-utérine
C'est à ce moment qu'un œuf fécondé se fixe à un endroit situé à l'extérieur de la cavité de l'utérus, généralement dans les trompes de Fallope. Dans ces cas, la grossesse n'est pas viable et, si elle n'est pas traitée, l'hémorragie interne qui en résulte peut devenir très dangereuse.
Aorte abdominale rompue
L'aorte abdominale est une voie majeure du sang du cœur vers la région abdominale. Si ce vaisseau se rompt, l'hémorragie qui en résulte entraîne une douleur intense dans la région ainsi que dans le bas du dos et peut conduire au signe de Cullen.
Cancer de la thyroïde
Parmi les nombreux symptômes du cancer de la thyroïde - une glande en forme de papillon dans la gorge - figure le signe de Cullen. Dans de nombreux cas, cependant, ce cancer peut être asymptomatique, et il est connu pour être hautement guérissable s’il est détecté en temps opportun.
Rate rompue
La rupture de la rate - un organe situé sous la cage thoracique gauche - est considérée comme une urgence médicale car elle entraîne une accumulation de sang dans tout l'abdomen.
Abcès hépatique amibien
Quand un certain type d'amibe, Entamoeba histolytica, infecte les tissus du foie, il y a une accumulation de pus. Ce problème, plus courant dans les zones où il y a un mauvais assainissement et des conditions de surpeuplement, conduit à une gamme de problèmes de santé et peut être exprimé par le signe Cullen.
Cancer de l'oesophage
Dans les cas où l'œsophage de la gorge développe un cancer, le signe de Cullen est connu pour être un marqueur d'un cas particulièrement avancé. Parce que c'est un signe que le cancer a commencé à se propager dans tout le corps (métastases), le pronostic est très mauvais dans ces cas.
Lymphome non hodgkinien
Le lymphome non hodgkinien est une maladie dangereuse qui survient lorsque le cancer commence à se développer dans les globules blancs, provoquant, entre autres symptômes, un gonflement des ganglions lymphatiques de la gorge. Parmi la cascade d'effets de cette maladie, il y a des dommages à la rate, qui peuvent conduire au signe de Cullen.
Biopsie percutanée du foie
En cas de suspicion de cancer, les médecins se fient à l'analyse d'échantillons de tissus pour détecter la croissance de cellules cancéreuses. L'une de ces approches est la biopsie percutanée du foie, qui consiste à utiliser une aiguille spécialisée pour extraire un échantillon de l'organe. Dans de rares cas, les saignements peuvent devenir excessifs en raison du test, conduisant au signe de Cullen.
Kyste de l'ovaire
Chez les femmes, des kystes ovariens - des sacs remplis de liquide dans les ovaires - peuvent se développer. Dans la plupart des cas, cette condition très courante est asymptomatique, même si elles deviennent parfois si grandes qu'elles doivent être supprimées. Le signe de Cullen est cliniquement associé à ce développement.
Hernie ombilicale étranglée
Après la naissance, le site de connexion entre la mère et le fœtus, le cordon ombilical, guérit généralement pour former le nombril du nourrisson. Dans 20% des cas, cependant, cette guérison prend un certain temps ou ne se produit pas du tout, nécessitant un traitement. Le saignement associé dans la région abdominale peut conduire au signe de Cullen.
Traumatisme pancréatique / abdominal
Un traumatisme ou une blessure au pancréas ou à la région abdominale en raison d'un accident ou d'un accident peut également provoquer une hémorragie interne. Ceci, à son tour, peut survenir en tant que signe Cullen.
Diagnostic
Lorsqu'il s'agit de diagnostiquer cette maladie, les médecins ont tendance à se concentrer sur les causes sous-jacentes plutôt que sur le problème lui-même. En ce sens, lorsque le signe de Cullen est vu, le problème est qu'une maladie plus grave, telle qu'une pancréatite aiguë, une grossesse extra-utérine ou un autre problème, doit être étudiée. Notamment, des études ont montré que jusqu'à 37% des cas de pancréatite qui présentent ce marqueur finissent par être mortels.
Traitement
Comme pour le diagnostic, le traitement de cette affection signifie en fin de compte assumer la maladie ou le trouble qui la cause. La pancréatite, par exemple, peut être prise par un jeûne dirigé, un remplacement hydrique par voie intraveineuse, des médicaments contre la douleur ou une chirurgie du pancréas ou de la vésicule biliaire.
La grossesse extra-utérine est généralement prise en charge par chimiothérapie, chirurgie laparoscopique ou d'autres procédures médicales.
Les cancers du pancréas, de la thyroïde, de l’œsophage ou comme dans le lymphome de Hodgkin nécessitent une intervention chirurgicale, une chimiothérapie ou d’autres types de radiothérapie.
Un mot de Verywell
Ce qui est alarmant à propos du signe Cullen, c'est la gravité du cas qu'il indique. Bon nombre des problèmes sous-jacents sont graves et nécessitent une attention médicale sérieuse. Certes, si vous voyez des signes de cette condition, parlez-en à votre médecin dès que possible. Comme pour de nombreux aspects de la santé humaine, plus tôt vous serez en mesure d'isoler un problème et de le résoudre, mieux vous vous porterez. Le plus important est que vous vous sentiez toujours libre de demander de l'aide; l'obtenir à temps peut faire la différence entre la vie et la mort.