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Le syndrome de Churg Strauss, également connu sous le nom de granulomatose éosinophile avec polyangéite (EGPA), est une maladie auto-immune rare qui provoque une inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite).Symptômes
Le syndrome de Churg Strauss affecte principalement les poumons mais peut affecter de nombreux systèmes organiques. Les symptômes dépendent des organes affectés, bien que la majorité des patients présentent de l'asthme ou des symptômes de type asthme. Une caractéristique clé du syndrome de Churg Strauss est un nombre élevé de globules blancs appelés éosinophiles (hypereosinophilie).
Habituellement, le corps libère des éosinophiles lors de réactions allergiques et d'infections parasitaires. Chez les patients atteints du syndrome de Churg Strauss, un grand nombre de cellules sont libérées et s'accumulent dans les tissus du corps. Les symptômes d'un patient correspondront aux systèmes d'organes où les éosinophiles sont les plus concentrés. Par exemple, un nombre élevé d'éosinophiles dans les poumons produira des symptômes respiratoires, tandis qu'un nombre élevé de cellules dans les intestins provoquera des symptômes gastro-intestinaux.
Les symptômes de Churg Strauss sont regroupés en trois phases distinctes, mais les patients peuvent ne pas connaître les phases dans l'ordre et ne pas toujours vivre les trois phases. En fait, il est important de reconnaître les phases des symptômes de Churg Strauss: si la maladie est diagnostiquée alors qu'elle est à une phase précoce, le traitement peut aider à prévenir le développement de phases ultérieures.
Les trois phases du syndrome de Churg Strauss sont:
- La phase prodromique: La première phase peut durer plusieurs mois, années, voire décennies. Au cours de cette phase, une personne atteinte de Churg Strauss développe généralement de l'asthme ou des symptômes de type asthme.
- La phase éosinophile: La deuxième phase commence lorsque le corps libère un grand nombre d'éosinophiles qui commencent à s'accumuler dans les tissus du corps. Les cellules peuvent s'accumuler dans les poumons, les intestins et / ou la peau. Un patient développera des symptômes qui correspondent au système organique dans lequel les cellules s'accumulent.
- La phase vasculitique: La troisième phase se produit lorsque l'accumulation d'éosinophiles provoque une inflammation généralisée des vaisseaux sanguins, une affection appelée vascularite. En plus de provoquer des symptômes de douleur et de saignement, une inflammation chronique prolongée des vaisseaux sanguins peut les affaiblir et exposer les patients à des complications potentiellement mortelles telles que des anévrismes.
Les symptômes de Churg Strauss peuvent varier considérablement, tout comme le moment où ils commencent et leur durée. Les premiers symptômes (qui surviennent pendant la phase prodromique) sont généralement respiratoires. Ces premiers symptômes peuvent inclure:
- Démangeaisons, nez qui coule
- Pression sinusale et douleur
- Polypes nasaux
- Toux ou respiration sifflante
Dans la deuxième phase, les symptômes peuvent être plus généralisés et inclure:
- Fatigue
- Sueurs nocturnes
- Douleur abdominale
- Fièvre
Au cours de la troisième phase, les symptômes inflammatoires de la vascularite apparaissent et peuvent inclure:
- Douleur articulaire
- Perte de poids
- Éruptions cutanées
- Engourdissement ou fourmillement
- Douleur musculaire
Des symptômes plus graves peuvent se développer si des organes particuliers, tels que le cœur et les reins, sont impliqués. Environ 78 pour cent des patients atteints de Churg Strauss présenteront des symptômes neurologiques, y compris une polyneuropathie.
Les causes
La cause exacte de Churg Strauss est inconnue. Comme d'autres maladies auto-immunes, les chercheurs pensent que plusieurs facteurs, tels que la génétique et l'environnement, jouent un rôle dans le «déclenchement» du système immunitaire.
La maladie est très rare. Les estimations varient de 2 à 15 personnes par million diagnostiquées chaque année. Il se produit également chez les hommes et les femmes. Alors que les symptômes de Churg Strauss peuvent commencer à tout âge, la plupart des cas sont diagnostiqués lorsque les patients sont âgés de 30 à 50 ans.
Pourquoi les maladies auto-immunes surviennent-elles?
Diagnostic
Churg Strauss est diagnostiqué sur la base d'un historique complet des symptômes d'un patient, des radiographies et des tomodensitogrammes et des tests sanguins pour vérifier les niveaux d'éosinophiles. Parfois, des biopsies tissulaires sont effectuées pour rechercher des niveaux élevés d'éosinophiles dans des organes spécifiques.
L'American College of Rheumatology a défini les critères de diagnostic suivants pour Churg Strauss afin d'aider les cliniciens à le différencier des autres types de vascularite:
- Asthme
- Éosinophilie
- Mono- ou polyneuropathie
- Infiltrats pulmonaires non fixés
- Anomalie des sinus paranasaux (par exemple, polypes nasaux)
- Éosinophilie extra-vasculaire
Traitement
Le syndrome de Churg Strauss peut être mortel s'il n'est pas traité. Les complications de la vascularite chronique peuvent augmenter le risque de développer des maladies graves telles que les anévrismes, les maladies cardiaques et les accidents vasculaires cérébraux. Le diagnostic précoce de la maladie et le début du traitement peuvent aider à réduire l'inflammation et à prévenir la progression vers des symptômes plus graves.
Le traitement de Churg Strauss dépend de la phase dans laquelle se trouve la maladie au moment du diagnostic, des systèmes d'organes affectés et des symptômes individuels du patient. La plupart des patients commenceront un traitement avec des médicaments qui suppriment leur système immunitaire, appelés corticostéroïdes. L'un des corticostéroïdes ou stéroïdes les plus couramment prescrits est la prednisone.
Plus de 90% des patients sont capables de gérer leurs symptômes et même d'obtenir une rémission complète avec la thérapie stéroïdienne seule.
Les patients à un stade avancé de la maladie peuvent également avoir besoin de prendre des médicaments cytotoxiques tels que le cyclophosphamide ou le méthotrexate.
Un mot de Verywell
Bien que Churg Strauss ne soit pas une maladie très courante - seulement environ 2 personnes sur un million sont diagnostiquées chaque année - c'est une maladie très grave qui peut entraîner des complications potentiellement mortelles si elle n'est pas traitée. Cependant, une fois diagnostiqué, il peut être traité avec succès en utilisant une thérapie stéroïdienne et de nombreux patients obtiennent une rémission complète de leurs symptômes.