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La maladie de Behcet est une maladie auto-immune rare qui provoque une inflammation des vaisseaux sanguins, appelée vascularite, dans tout le corps. Une inflammation généralisée peut endommager les vaisseaux sanguins et provoquer des plaies buccales, des éruptions cutanées et des problèmes oculaires. La gravité de la maladie varie d'une personne à l'autre. Les symptômes peuvent aller et venir et la maladie peut entrer dans des périodes de rémission (où les maladies s'arrêtent ou réduisent l'activité) et des périodes de poussées (forte activité de la maladie). Heureusement, Behcet peut être géré avec divers traitements.Voici ce que vous devez savoir sur la maladie de Behcet, y compris les symptômes, les causes, le diagnostic et le traitement.
Symptômes de la maladie de Behcet
Les premiers symptômes de Behcet sont des plaies situées à l'intérieur de la bouche. Ils peuvent apparaître comme des aphtes et guérir en quelques semaines. Selon l’American Behcet’s Disease Association, les plaies génitales sont le prochain symptôme courant. Ils touchent jusqu'à 75% des personnes atteintes de la maladie. Des plaies peuvent également apparaître à d'autres endroits du corps, le plus souvent sur le visage et le cou.
La maladie de Behcet peut également affecter les yeux et provoquer:
- Problèmes de vue
- Sensibilité à la lumière
- Gonflement dans un ou les deux yeux
- Rougeur oculaire
Les symptômes supplémentaires de Behcet incluent:
- Articulations douloureuses et enflées
- Problèmes digestifs, y compris diarrhée et douleurs abdominales
- Inflammation dans le cerveau qui entraîne des maux de tête
- Fatigue
L’atteinte pulmonaire est un symptôme moins courant, mais grave, de la maladie de Behcet. Il se manifeste par une toux, une dyspnée (essoufflement) et parfois des anévrismes de l'artère pulmonaire. Un anévrisme est une hypertrophie localisée d’une artère causée par l’affaiblissement de la paroi de l’artère. Les anévrismes des poumons peuvent se rompre et provoquer une hémorragie pulmonaire (saignement).
Les causes
Les causes exactes de la plupart des types de vascularite ne sont pas entièrement comprises. Certains types sont liés à la constitution génétique et aux maladies du système immunitaire qui attaquent les vaisseaux sanguins par erreur. Les maladies du système immunitaire qui déclenchent cette réaction sont les infections, les cancers du sang et les affections inflammatoires telles que la polyarthrite rhumatoïde et le lupus. Les réactions médicamenteuses sont également des déclencheurs. Les facteurs de risque associés à la vascularite sont le tabagisme, les hépatites B et C et d'autres maladies auto-immunes.
Selon le Johns Hopkins Vasculitis Center, la maladie de Behcet est l’un des rares types de vascularite à avoir une disposition génétique connue. La présence d’un gène spécifique - HLA-B51 - est associée au développement de Behcet. Il convient toutefois de noter que le simple fait d’avoir le gène ne signifie pas qu’une personne développera Behcet. Le HLA-B51 n'est associé qu'à 5% des cas de Behcet. Par conséquent, les chercheurs et les médecins pensent que d'autres facteurs - y compris les infections et les expositions environnementales - jouent également un rôle.
Diagnostic
Il n’existe pas de test de laboratoire unique permettant de confirmer qu’une personne est atteinte de Behcet. Votre médecin se fiera aux signes et symptômes que vous ressentez pour poser un diagnostic.
Parce que la plupart des personnes atteintes de la maladie développent des plaies buccales, un diagnostic peut être posé en fonction de la récurrence des plaies buccales. Les autres symptômes qui peuvent aider à poser le diagnostic de Behcet sont:
- Plaies cutanées
- Plaies génitales
- Inflammation oculaire
Les tests supplémentaires que votre médecin peut demander comprennent:
- Des analyses de sang et d'autres travaux de laboratoire pour exclure d'autres conditions
- Test de Pathergy: Avec ce test, votre médecin insérera une aiguille stérile dans la peau et examinera la zone un jour ou deux plus tard. Si le test est positif pour Behcet, une petite bosse rouge se forme sous la peau où l’aiguille a été injectée. C'est une indication que le système immunitaire réagit de manière excessive à une petite blessure.
Traitement
Il n’existe pas de remède pour la maladie de Behcet, mais la maladie est traitable et le traitement peut aider à soulager les symptômes. Cela comprendra une combinaison de thérapies médicamenteuses et de changements de mode de vie.
Thérapies médicamenteuses
La recherche montre que la prise en charge de la maladie de Behcet a considérablement évolué ces dernières années grâce à une meilleure compréhension des médicaments plus anciens et au développement de nouvelles thérapies, telles que les médicaments biologiques. Les médicaments utilisés pour traiter la maladie de Behcet comprennent les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), corticostéroïdes, immunosuppresseurs, thérapies biologiques et thérapies topiques.
AINS: Le traitement par AINS pour la maladie de Behcet peut traiter l’inflammation et les douleurs articulaires.
Corticostéroïdes: Ces médicaments réduisent l'inflammation et sont souvent utilisés comme traitement systémique (affectant tout le corps), ou comme thérapies topiques, c'est-à-dire pour traiter les plaies buccales.
Immunosuppresseurs: Les médicaments sont également des traitements systémiques et aident à réduire l'activité du système immunitaire. Parce que Behcet est causé par un système immunitaire hyperactif, ces médicaments peuvent aider à réduire les symptômes.
Thérapies biologiques: Les médicaments biologiques sont des thérapies systémiques plus récentes qui ciblent des protéines biologiques spécifiques qui favorisent l'activité de la maladie et provoquent des symptômes. Par exemple, les produits biologiques affectent les anticorps qui entraînent une inflammation.
Thérapies topiques: Ce sont des médicaments appliqués sur les surfaces du corps. Les traitements topiques comprennent des crèmes anti-douleur topiques, des rinçages à base de corticostéroïdes et des gouttes oculaires.
Votre médecin peut recommander des médicaments supplémentaires en fonction de vos symptômes. Vous devriez discuter des options de traitement et de toute préoccupation concernant les médicaments avec votre médecin.
Mode de vie
Certaines stratégies de style de vie peuvent aider à réduire les symptômes, y compris l'alimentation, l'exercice et la gestion du stress
Régime: Il n’existe aucune preuve qu’un régime alimentaire spécifique puisse améliorer les symptômes de la maladie de Behcet, mais une alimentation saine et équilibrée améliorera la santé globale et réduira potentiellement l’inflammation. Certains aliments peuvent déclencher une inflammation et des symptômes de Behcet. Une étude rapportée en 2016 montre que certains aliments étaient liés à des symptômes de maux de bouche chez Behcet, notamment l'ananas, certains fromages, certains types de noix et le citron.
Exercice: L'exercice peut aider à réduire la douleur et les complications de la maladie de Behcet, selon l'Institut national de l'arthrite et des maladies musculo-squelettiques et cutanées (NIAMS). Une activité modérée, comme la marche, est sans danger pour la plupart des gens, mais vous devez en parler médecin avant de commencer tout programme d'exercice pour vous assurer que vous travaillez en toute sécurité avec la maladie de Behcet.
Gérer le stress: Le stress est un déclencheur de la plupart des maladies auto-immunes, donc apprendre à se détendre peut aider à réduire les symptômes et le nombre de poussées que vous avez.
Complications potentielles
De nombreux symptômes de la maladie de Behcet sont gérables et posent rarement des complications permanentes et potentiellement mortelles. Mais le traitement est important pour éviter les complications. Par exemple, une inflammation non traitée peut exposer une personne à des problèmes de vision. Et comme Behcet affecte les vaisseaux sanguins, de graves problèmes vasculaires peuvent survenir. Par exemple, une inflammation des artères et des veines peut entraîner des caillots sanguins. L'AVC est une autre complication potentielle qui survient lorsque le flux sanguin vers le cerveau s'arrête.
Un mot de Verywell
Vivre avec la maladie de Behcet comporte des défis, et la fatigue, la douleur, le stress émotionnel et les effets secondaires des médicaments peuvent affecter votre bien-être et de nombreux aspects de votre vie. Il peut être utile de parler à vos proches de vos inquiétudes ou de vous connecter avec d'autres personnes dans un groupe de soutien ou même de parler à un professionnel de la santé mentale.
Les perspectives de la plupart des personnes atteintes de la maladie de Behcet peuvent être bonnes et cette maladie n’affecte généralement pas l’espérance de vie. Mais vous devez suivre les conseils de traitement de votre médecin, prendre les médicaments prescrits et maintenir un mode de vie actif et sain pour continuer à vous sentir mieux et à mener une vie bien remplie.