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La leucémie à cellules poilues est un cancer du sang rare, à croissance lente, qui affecte environ 950 Américains chaque année. Le cancer se situe dans les cellules B (lymphocytes), un type de globule blanc qui combat l'infection. Les cellules affectées semblent «velues» en raison des saillies du cytoplasme qui donnent aux cellules une bordure extérieure ébouriffée. Les cellules anormales envahissent généralement la moelle osseuse et la rate, provoquant un faible nombre de cellules sanguines circulantes et une hypertrophie de la rate, ou une splénomégalie.Symptômes
Une combinaison de symptômes est fréquente chez les personnes diagnostiquées avec une leucémie à cellules poilues. La plupart des personnes présentent des symptômes résultant d'une hypertrophie de la rate (telle que plénitude ou inconfort dans l'abdomen) ou des symptômes résultant d'une numération globulaire réduite (saignements anormaux / ecchymoses / coagulation ou infection). La fièvre, les sueurs nocturnes, la fatigue et la perte de poids, les soi-disant «symptômes constitutionnels», sont également possibles.
Les symptômes au moment du diagnostic peuvent inclure l'un des éléments suivants:
- Douleur ou plénitude dans le côté gauche de l'abdomen, sous les côtes
- Se sentir rassasié sans manger ou après avoir mangé seulement une petite quantité
- La faiblesse
- Fatigue
- Infections dont la gravité varie
- Ecchymose ou décoloration due à un saignement sous la peau
De nombreuses personnes atteintes de leucémie à cellules poilues souffrent de plénitude ou d'inconfort dans l'abdomen en raison d'une hypertrophie de la rate ou d'une splénomégalie. La rate peut devenir massive et parfois même se rompre, ce qui constitue une urgence médicale.
De nombreux patients ont également soit des ecchymoses et des saignements en raison d'un faible nombre de plaquettes, soit des infections récurrentes dues à un faible nombre de globules blancs. Une numération globulaire basse peut également causer de la faiblesse et de la fatigue.
Il est possible d'avoir une leucémie à cellules poilues avec peu ou pas de symptômes.
Enfin, certaines personnes ne présentent pratiquement aucun symptôme mais reçoivent de toute façon un diagnostic de leucémie à cellules poilues. Cela peut se produire lorsqu'un clinicien remarque une hypertrophie de la rate ou lorsque les laboratoires montrent une faible numération globulaire pendant un bilan pour autre chose.
Les causes
Les causes de la leucémie à cellules poilues ne sont pas entièrement comprises. Comme tous les cancers, les mutations génétiques sont considérées comme importantes dans le développement de cette malignité. Les expositions aux rayonnements ionisants, aux pesticides et à l'agriculture pourraient être des déclencheurs, mais la fumée de cigarette, l'alcool et l'obésité ne semblent pas être des facteurs de risque.
Diagnostic
La leucémie à cellules poilues est généralement diagnostiquée par biopsie de la moelle osseuse et prélèvement de la partie liquide de la moelle osseuse, ou une aspiration de moelle osseuse. Le tissu de moelle osseuse prélevé est analysé pour déterminer l'aspect microscopique des cellules, le nombre pour chaque type de cellule et la présence ou l'absence de marqueurs protéiques (marqueurs CD) sur la surface cellulaire.
Certaines des maladies qui pourraient ressembler à la leucémie à cellules poilues comprennent:
- Variante de la leucémie à cellules poilues
- Lymphome splénique de la zone marginale
- Lymphome splénique diffus à petites cellules de la pulpe rouge
- Lymphome à cellules du manteau
- Autres lymphomes spléniques
- La leucémie lymphocytaire chronique
- Leucémie polymphocytaire
La forme variante de la leucémie à cellules velues est une tumeur maligne chronique rare des cellules B qui était auparavant considérée comme un sous-type de leucémie à cellules velues, mais qui est maintenant considérée comme sa propre maladie, distincte de la leucémie à cellules velues. La variante a moins d'implication de la moelle osseuse et est souvent associée à une élévation extrême du nombre de globules blancs, souvent sans la faible numération globulaire observée dans la leucémie à cellules poilues.
Traitement
Certaines personnes ont une leucémie à cellules poilues sans aucun symptôme. Si vous êtes dans cette catégorie, vous pourrez peut-être suivre un plan de surveillance et d'attente pendant des mois, voire des années, après le diagnostic, avant d'avoir besoin d'un traitement. Il n'a pas été démontré que le traitement précoce de la maladie lorsque vous ne présentez aucun symptôme ou que d'autres indications de traitement présentent des avantages.
Cependant, un traitement est généralement nécessaire et les organisations professionnelles et les groupes de consensus ont identifié un certain nombre de problèmes ou de symptômes qui indiquent la nécessité de traiter, notamment les suivants:
- Fièvre, sueurs nocturnes, fatigue excessive, perte de poids inexpliquée
- Infection récurrente
- Faible nombre de globules rouges
- Faible numération plaquettaire
- Augmentation progressive du nombre de globules blancs ou gonflement des ganglions lymphatiques
Si vous avez une infection, elle doit être traitée avant que votre leucémie à cellules velues ne soit traitée car le traitement de la leucémie à cellules poilues supprime le système immunitaire.
La thérapie moderne de la leucémie à cellules poilues ne permet pas de guérir, mais elle atténue les symptômes et permet aux gens d'atteindre une durée de vie presque normale. La plupart des personnes peuvent avoir des rémissions de longue durée suivies d'un traitement supplémentaire en cas de rechute.
Analogues de purine: cladribine ou pentostatine
Le traitement de la leucémie à cellules poilues commence généralement par une classe de médicaments appelés analogues de purine, tels que la cladribine ou la pentostatine. Si vous recevez une réponse complète, il est recommandé d'être observé jusqu'à ce qu'il y ait une indication pour un traitement supplémentaire.
Une réponse complète est définie comme la normalisation de la numération formule sanguine sans transfusion, l'absence de cellules de leucémie à cellules pileuses par biopsie de la moelle osseuse et un échantillon de sang périphérique, une réduction de la taille de la rate par examen physique et l'absence de symptômes de la maladie.
Autres options
Si tu asne pas avait initialement une réponse complète à la pentostatine ou à la cladribine, les lignes directrices contemporaines suggèrent que vous pourriez envisager un essai clinique dans lequel un analogue de purine avec ou sans rituximab, interféron alpha, rituximab seul ou vemurafénib sont à l'étude.
Les traitements de la maladie récidivante dépendent du type de rémission que vous avez eu avec votre traitement initial. Si vous rechutez plus de deux ans après avoir obtenu une réponse complète au traitement initial avec un analogue de purine, les directives contemporaines indiquent que vous pourriez bénéficier de retraitement avec le même analogue de purine ou traitement avec un autre analogue de purine avec ou sans rituximab. Le rituximab seul est considéré comme une option pour les patients incapables de recevoir un analogue de purine.
Si disponible, un essai clinique peut être envisagé pour les patients présentant une rechute de la maladie dans les deux ans suivant l'obtention d'une réponse complète au traitement initial et pour ceux dont la maladie évolue après un traitement de deuxième intention.
Le traitement par un autre analogue de la purine avec ou sans rituximab, l'interféron alpha, le rituximab seul (en cas d'impossibilité de recevoir l'analogue de purine) ou le vemurafenib sont également inclus comme options pour les patients présentant une rechute de la maladie dans les deux ans suivant l'obtention d'une réponse complète au traitement initial.
Les directives suggèrent que l'ibrutinib, le vemurafenib (avec ou sans rituximab) ou le moxetumomab pasudotox sont des options appropriées si votre maladie progresse après un traitement de deuxième intention.
Un mot de Verywell
La leucémie à cellules poilues est une maladie rare, ce qui signifie que les études avec un grand nombre de patients sont plus difficiles à mener et à trouver dans la littérature biomédicale, de sorte que, parfois, il se peut qu'il n'y ait pas toutes les données que l'on voudrait avoir pour faire un décision de traitement. Par exemple, il n'y a aucune étude comparant la cladribine à la pentostatine pour déterminer si l'un de ces analogues de purine est meilleur que l'autre pour les patients atteints de leucémie à cellules poilues.
Néanmoins, pour une maladie rare, la leucémie à cellules poilues est tout à fait traitable aujourd'hui, et de nombreuses personnes atteintes de ce cancer peuvent s'attendre à avoir de longues rémissions et à vivre pleinement. En cas de rechute, de nombreuses voies peuvent être suivies, y compris le retraitement avec le traitement initial dans certains cas et des agents plus récents dans d'autres.