Qu'est-ce que la sclérose latérale amyotrophique (SLA)?

Contenu

• Quelles sont les causes de la SLA?
• Qui attrape la SLA?
• Symptômes de la SLA
• Diagnostic de la SLA
• Traitement de la SLA
• La recherche future

La sclérose latérale amyotrophique (SLA), également appelée maladie de Lou Gehrig, est une maladie qui attaque les cellules nerveuses (motoneurones) qui contrôlent les muscles. La SLA s'aggrave avec le temps (est progressive). Les motoneurones véhiculent des messages sur les mouvements du cerveau aux muscles, mais dans la SLA, les motoneurones dégénèrent et meurent; par conséquent, les messages ne parviennent plus aux muscles. Lorsque les muscles ne sont pas utilisés pendant une longue période, ils s'affaiblissent, s'épuisent (atrophie) et se contractent sous la peau (fasciculé).

Finalement, tous les muscles qu'une personne peut contrôler (muscles volontaires) sont affectés. Les personnes atteintes de SLA perdent la capacité de bouger leurs bras, leurs jambes, leur bouche et leur corps. Cela peut arriver au point que les muscles utilisés pour la respiration sont affectés et que la personne peut avoir besoin d'un respirateur (ventilateur) pour respirer.

Pendant longtemps, on a cru que la SLA n'affectait que les muscles. On sait maintenant que certaines personnes atteintes de SLA subissent des changements de pensée (cognition), tels que des problèmes de mémoire et de prise de décision. La maladie peut également entraîner des changements de personnalité et de comportement, comme la dépression. La SLA n'affecte pas l'esprit ou l'intelligence, ni la capacité de voir ou d'entendre.

Quelles sont les causes de la SLA?

La cause exacte de la SLA n'est pas connue. En 1991, les chercheurs ont identifié un lien entre la SLA et le chromosome 21. Deux ans plus tard, un gène contrôlant l'enzyme SOD1 a été identifié comme étant associé à environ 20% des cas héréditaires dans les familles. La SOD1 décompose les radicaux libres, des particules nocives qui attaquent les cellules de l'intérieur et provoquent leur mort. Étant donné que tous les cas héréditaires ne sont pas liés à ce gène et que certaines personnes sont les seules de leur famille atteintes de SLA, d'autres causes génétiques peuvent exister.

Qui attrape la SLA?

Les personnes atteintes de SLA sont le plus souvent diagnostiquées entre 40 et 70 ans, mais les plus jeunes peuvent également la développer. La SLA affecte des personnes partout dans le monde et de toutes les origines ethniques. Les hommes sont plus souvent touchés que les femmes. Environ 90% à 95% des cas de SLA apparaissent au hasard, ce qui signifie que personne dans la famille de la personne n'a le trouble. Dans environ 5% à 10% des cas, un membre de la famille est également atteint du trouble.

Symptômes de la SLA

Habituellement, la SLA survient lentement, commençant par une faiblesse dans un ou plusieurs muscles. Une seule jambe ou un seul bras peut être affecté. D'autres symptômes comprennent:

• contractions, crampes ou raideur des muscles
• trébucher, trébucher ou difficulté à marcher
• difficulté à soulever des choses
• difficulté à utiliser les mains

Au fur et à mesure que la maladie progresse, la personne atteinte de SLA ne pourra ni se tenir debout ni marcher; il aura du mal à se déplacer, à parler et à avaler.

Diagnostic de la SLA

Le diagnostic de la SLA repose sur les symptômes et signes observés par le médecin, ainsi que sur les résultats des tests qui éliminent toutes les autres possibilités, telles que la sclérose en plaques, le syndrome post-polio, l'atrophie musculaire spinale ou certaines maladies infectieuses. Habituellement, le test est effectué et le diagnostic est posé par un médecin spécialisé dans le système nerveux (un neurologue).

Traitement de la SLA

Pour l'instant, il n'existe aucun remède contre la SLA. Les traitements sont conçus pour soulager les symptômes et améliorer la qualité de vie des personnes atteintes du trouble. Les médicaments peuvent aider à réduire la fatigue, à soulager les crampes musculaires et à atténuer la douleur. Il existe également un médicament spécifique pour la SLA, appelé Rilutek (riluzole). Il ne répare pas les dommages déjà causés au corps, mais semble être modestement efficace pour prolonger la survie des personnes atteintes de SLA.

Grâce à la physiothérapie, à des équipements spéciaux et à l'orthophonie, les personnes atteintes de SLA peuvent rester mobiles et capables de communiquer le plus longtemps possible.

La plupart des personnes atteintes de SLA meurent d'une insuffisance respiratoire, généralement dans les 3 à 5 ans suivant le diagnostic, mais environ 10% des personnes diagnostiquées avec la SLA survivent pendant 10 ans ou plus.

La recherche future

Les chercheurs examinent de nombreuses causes possibles de la SLA, telles que la réponse auto-immune (dans laquelle le corps attaque ses propres cellules) et les causes environnementales, telles que l'exposition à des substances toxiques ou infectieuses. Les scientifiques ont découvert que les personnes atteintes de SLA ont des niveaux plus élevés de glutamate chimique dans leur corps, de sorte que la recherche examine le lien entre le glutamate et la SLA. En outre, les scientifiques recherchent une anomalie biochimique que toutes les personnes atteintes de SLA partagent, afin que des tests pour détecter et diagnostiquer le trouble puissent être développés.

«Fiche d'information sur la sclérose latérale amyotrophique». Troubles A-Z. Avril 2003. Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux. 13 mai 2009

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