Contenu
- Les causes
- Symptômes
- Examens et tests
- Traitement
- Perspectives (pronostic)
- Complications possibles
- Quand contacter un professionnel de la santé
- La prévention
- Noms alternatifs
- Images
- Références
- Date de révision 5/16/2018
Le ventricule gauche à double entrée (DILV) est une malformation cardiaque présente dès la naissance (congénitale). Il affecte les valves et les chambres du coeur. Les bébés nés avec cette maladie n'ont qu'une seule chambre de pompage (ventricule) dans leur cœur.
Les causes
Le DILV est l’une des nombreuses malformations cardiaques connues sous le nom de malformations ventriculaires simples (ou communes). Les personnes atteintes du DILV ont un gros ventricule gauche et un petit ventricule droit. Le ventricule gauche est la chambre de pompage du cœur qui envoie du sang riche en oxygène au corps. Le ventricule droit est la chambre de pompage qui envoie le sang pauvre en oxygène aux poumons.
Dans le cœur normal, les ventricules droit et gauche reçoivent le sang des oreillettes droite et gauche. Les oreillettes sont les chambres supérieures du cœur. Le sang pauvre en oxygène qui revient du corps s'écoule dans l'oreillette droite et le ventricule droit. Le ventricule droit pompe alors le sang vers l'artère pulmonaire. C'est le vaisseau sanguin qui transporte le sang vers les poumons pour capter l'oxygène.
Le sang contenant de l'oxygène frais retourne dans l'oreillette gauche et dans le ventricule gauche. L'aorte transporte ensuite du sang riche en oxygène vers le reste du corps à partir du ventricule gauche. L'aorte est l'artère principale menant hors du cœur.
Chez les personnes atteintes du DILV, seul le ventricule gauche est développé. Les deux oreillettes jettent du sang dans ce ventricule. Cela signifie que le sang riche en oxygène se mélange au sang pauvre en oxygène. Le mélange est ensuite pompé vers le corps et les poumons.
Le DILV peut survenir si les gros vaisseaux sanguins provenant du cœur sont dans la mauvaise position. L'aorte provient du petit ventricule droit et l'artère pulmonaire du ventricule gauche. Cela peut également se produire lorsque les artères sont en position normale et proviennent des ventricules habituels. Dans ce cas, le sang circule du ventricule gauche à droite à travers un trou entre les chambres appelé défaut septal ventriculaire (VSD).
DILV est très rare. La cause exacte est inconnue. Le problème survient probablement tôt dans la grossesse, lorsque le cœur de l'enfant se développe. Les personnes atteintes du DILV ont souvent d'autres problèmes cardiaques, tels que:
- Coarctation de l'aorte (rétrécissement de l'aorte)
- Atrésie pulmonaire (la valve pulmonaire du coeur n'est pas formée correctement)
- Sténose de la valve pulmonaire (rétrécissement de la valve pulmonaire)
Symptômes
Les symptômes du DILV peuvent inclure:
- Couleur bleuâtre de la peau et des lèvres (cyanose) en raison d'un manque d'oxygène dans le sang
- Défaut de prendre du poids et de grandir
- Peau pâle (pâleur)
- Mauvaise alimentation de se fatiguer facilement
- Transpiration
- Jambes enflées ou abdomen
- Difficulté à respirer
Examens et tests
Les signes de DILV peuvent inclure:
- Rythme cardiaque anormal, comme sur un électrocardiogramme
- Accumulation de liquide autour des poumons
- Arrêt cardiaque
- Souffle au cœur
- Rythme cardiaque rapide
Les tests pour diagnostiquer le DILV peuvent inclure:
- Radiographie pulmonaire
- Mesure de l'activité électrique dans le cœur (électrocardiogramme ou ECG)
- Echographie du coeur (echocardiogramme)
- Passage d'un mince tube flexible dans le cœur pour examiner les artères (cathétérisme cardiaque)
- IRM du coeur
Traitement
La chirurgie est nécessaire pour améliorer la circulation sanguine dans le corps et dans les poumons. Les chirurgies les plus courantes pour traiter le DILV sont une série de deux à trois opérations. Ces chirurgies ressemblent à celles utilisées dans le traitement du syndrome hypoplasique du coeur gauche et de l'atrésie tricuspide.
La première intervention chirurgicale peut être nécessaire lorsque le bébé n’a que quelques jours. Dans la plupart des cas, le bébé peut rentrer chez lui après l’hôpital. L'enfant devra le plus souvent prendre des médicaments tous les jours et être suivi de près par un cardiologue pédiatrique (cardiologue). Le médecin de l’enfant déterminera le moment où la deuxième étape de l’opération doit être effectuée.
L’opération suivante (ou la première, si le bébé n’a pas besoin d’une intervention en tant que nouveau-né) est appelée l’intervention bidirectionnelle de Shenn ou Hemifontan. Cette opération est généralement pratiquée à l'âge de 4 à 6 mois.
Même après les opérations ci-dessus, l'enfant peut toujours avoir l'air bleu (cyanose). La dernière étape s'appelle la procédure de Fontan. Cette intervention chirurgicale est le plus souvent pratiquée lorsque l'enfant a entre 18 mois et 3 ans. Après cette dernière étape, le bébé n'est plus bleu.
L'opération de Fontan ne crée pas de circulation normale dans le corps. Mais cela améliore suffisamment la circulation sanguine pour que l'enfant vive et grandisse.
Un enfant peut avoir besoin de plus de chirurgies pour d’autres défauts ou pour prolonger sa survie en attendant la procédure de Fontan.
Votre enfant devra peut-être prendre des médicaments avant et après la chirurgie. Ceux-ci peuvent inclure:
- Anticoagulants pour prévenir la coagulation du sang
- Inhibiteurs de l'ECA pour réduire la pression artérielle
- Digoxine pour aider le contrat de coeur
- Pilules d'eau (diurétiques) pour réduire l'enflure dans le corps
Une greffe cardiaque peut être recommandée si les méthodes ci-dessus échouent.
Perspectives (pronostic)
Le DILV est une malformation cardiaque très complexe qui n’est pas facile à traiter. Comment bien le bébé dépend de:
- L’état général du bébé au moment du diagnostic et du traitement.
- S'il y a d'autres problèmes cardiaques.
- Quelle est la gravité du défaut?
Après le traitement, de nombreux nourrissons atteints du DILV vivent comme des adultes. Mais, ils nécessiteront des suivis à vie. Ils peuvent également faire face à des complications et peuvent devoir limiter leurs activités physiques.
Complications possibles
Les complications du DILV incluent:
- Clubbing (épaississement des lits d'ongles) sur les orteils et les doigts (signe tardif)
- Arrêt cardiaque
- Pneumonie fréquente
- Problèmes de rythme cardiaque
- Mort
Quand contacter un professionnel de la santé
Appelez votre fournisseur de soins de santé si votre enfant:
- Semble se fatiguer facilement
- A du mal à respirer
- A la peau ou les lèvres bleuâtres
Discutez également avec votre prestataire si votre bébé ne grandit pas ou ne prend pas de poids.
La prévention
Il n'y a pas de prévention connue.
Noms alternatifs
DILV; Ventricule simple; Ventricule commun; Coeur univentriculaire; Cœur univentriculaire du type ventriculaire gauche; Malformation cardiaque congénitale - DILV; Malformation cardiaque cyanotique - DILV; Anomalie congénitale - DILV
Images
Double entrée ventricule gauche
Références
Jacobs ML. Le cœur fonctionnellement univentrique et le fonctionnement de Fontan. Dans: Mavroudis C, Backer C, eds. Chirurgie cardiaque pédiatrique. 4ème éd. Oxford, Royaume-Uni: Wiley-Blackwell; 2013; chap 28.
Kanter KR. Gestion des connexions ventriculaires simples et cavopulmonaires. Dans: Sellke FW, PJ del Nido, SJ Swanson, éds. Sabiston et Spencer Chirurgie de la poitrine. 9 e éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2016: chap 129.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Cardiopathie congénitale cyanotique: lésions associées à une augmentation du débit sanguin pulmonaire. Dans: RM Kliegman, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, éds. Nelson Manuel de pédiatrie. 20ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2016: chap 431.
Date de révision 5/16/2018
Mis à jour par: Michael A. Chen, MD, PhD, professeur agrégé de médecine, division de cardiologie, Harborview Medical Center, école de médecine de l'Université de Washington, Seattle, WA. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.