Contenu
- Les causes
- Symptômes
- Examens et tests
- Traitement
- Perspectives (pronostic)
- Complications possibles
- Quand contacter un professionnel de la santé
- La prévention
- Noms alternatifs
- Images
- Références
- Date de révision 22/02/2018
Le syndrome d'Eisenmenger est une maladie qui affecte le flux sanguin du coeur vers les poumons chez certaines personnes nées avec des problèmes structurels du coeur.
Les causes
Le syndrome d'Eisenmenger est une affection résultant d'une circulation sanguine anormale causée par un défaut cardiaque. Le plus souvent, les personnes atteintes de cette maladie naissent avec un trou entre les deux chambres de pompage - les ventricules gauche et droit - du cœur (défaut septal ventriculaire). Le trou permet au sang qui a déjà pris l'oxygène des poumons de refluer dans les poumons, au lieu de sortir vers le reste du corps.
Les autres malformations cardiaques pouvant entraîner le syndrome d'Eisenmenger comprennent:
- Canal auriculo-ventriculaire
- Défaut septal auriculaire
- Maladie cardiaque cyanotique
- Canal artériel
- Truncus artériel
Pendant de nombreuses années, une augmentation du débit sanguin peut endommager les petits vaisseaux sanguins dans les poumons. Cela provoque une hypertension artérielle dans les poumons. En conséquence, le flux sanguin recule à travers le trou situé entre les deux chambres de pompage. Cela permet au sang pauvre en oxygène de voyager dans le reste du corps.
Le syndrome d'Eisenmenger peut commencer à se développer avant la puberté. Cependant, il peut également se développer chez les jeunes adultes et peut évoluer tout au long de leur vie.
Symptômes
Les symptômes incluent:
- Lèvres, doigts, orteils et peau bleutés (cyanose)
- Ongles et orteils arrondis (clubbing)
- Engourdissement et picotement des doigts et des orteils
- Douleur de poitrine
- Tousser du sang
- Vertiges
- Évanouissement
- Se sentir fatigué
- Essoufflement
- Battements de coeur (palpitations)
- Accident vasculaire cérébral
- Gonflement des articulations causé par trop d'acide urique (goutte)
Examens et tests
Le prestataire de soins examinera l'enfant. Au cours de l'examen, le prestataire peut trouver:
- Rythme cardiaque anormal (arythmie)
- Extrémités des doigts ou des orteils (matraquage)
- Murmure cardiaque (un son supplémentaire lorsque vous écoutez le cœur)
Le prestataire diagnostiquera le syndrome d'Eisenmenger en examinant les antécédents de problèmes cardiaques de la personne. Les tests peuvent inclure:
- Formule sanguine complète (CBC)
- Radiographie pulmonaire
- IRM du coeur
- Mettre un mince tube dans une artère pour visualiser le cœur et les vaisseaux sanguins et mesurer les pressions (cathétérisme cardiaque)
- Test de l'activité électrique dans le coeur (électrocardiogramme)
- Échographie du coeur (échocardiogramme)
Le nombre de cas de cette maladie aux États-Unis a diminué parce que les médecins sont maintenant en mesure de diagnostiquer et de corriger le défaut plus tôt. Par conséquent, le problème peut être corrigé avant que des dommages irréversibles ne se produisent aux petites artères pulmonaires.
Traitement
Parfois, les personnes présentant des symptômes peuvent se faire retirer du sang (phlébotomie) afin de réduire le nombre de globules rouges. La personne reçoit ensuite des fluides pour remplacer le sang perdu (remplacement du volume).
Les personnes affectées peuvent recevoir de l'oxygène, bien qu'il ne soit pas clair si cela aide à empêcher l'aggravation de la maladie. En outre, des médicaments qui aident à détendre et à ouvrir les vaisseaux sanguins peuvent être donnés. Les personnes présentant des symptômes très graves peuvent éventuellement avoir besoin d'une greffe cœur-poumon.
Perspectives (pronostic)
La qualité de la personne touchée dépend de la présence d'une autre maladie et de l'âge auquel l'hypertension artérielle se développe dans les poumons. Les personnes atteintes peuvent vivre 20 à 50 ans.
Complications possibles
Les complications peuvent inclure:
- Saignement (hémorragie) dans le cerveau
- Insuffisance cardiaque congestive
- Goutte
- Attaque cardiaque
- Hyperviscosité (boue de sang parce que les cellules sanguines sont trop épaisses)
- Infection (abcès) dans le cerveau
- Insuffisance rénale
- Mauvaise circulation sanguine dans le cerveau
- Accident vasculaire cérébral
- Mort subite
Quand contacter un professionnel de la santé
Appelez votre prestataire si votre enfant développe des symptômes du syndrome d'Eisenmenger.
La prévention
Une intervention chirurgicale le plus tôt possible pour corriger l’anomalie cardiaque peut prévenir le syndrome d’Eisenmenger.
Noms alternatifs
Complexe d'Eisenmenger; Maladie d'Eisenmenger; Réaction d'Eisenmenger; Physiologie d'Eisenmenger; Malformation cardiaque congénitale - Eisenmenger; Cardiopathie cyanotique - Eisenmenger; Coeur de malformation congénitale - Eisenmenger
Images
Syndrome d'Eisenmenger (ou complexe)
Références
Bernstein D. Principes généraux du traitement de la cardiopathie congénitale. Dans: RM Kliegman, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, éds. Nelson Manuel de pédiatrie. 20ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2016: chap 434.
Marelli AJ. Cardiopathie congénitale chez l'adulte. Dans: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25 e éd. Philadelphie, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 69.
Webb GD, petit cornet JF, Therrien J, AN Redington. Cardiopathie congénitale chez l'adulte et le patient pédiatrique. Dans: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, E Braunwald, eds. Maladie De Braunwald: Un Manuel De Médecine Cardiovasculaire. 11 e éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2019: chap 75.
Date de révision 22/02/2018
Mis à jour par: Michael A. Chen, MD, PhD, professeur agrégé de médecine, division de cardiologie, Harborview Medical Center, école de médecine de l'Université de Washington, Seattle, WA. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.