Neuroblastome

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Auteur: Peter Berry
Date De Création: 15 Août 2021
Date De Mise À Jour: 1 Novembre 2024
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Neuroblastome
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Le neuroblastome est un type très rare de tumeur cancéreuse qui se développe à partir du tissu nerveux. Il survient généralement chez les nourrissons et les enfants.


Les causes

Le neuroblastome peut survenir dans de nombreuses régions du corps. Il se développe à partir des tissus qui forment le système nerveux sympathique. C'est la partie du système nerveux qui contrôle les fonctions du corps, telles que la fréquence cardiaque et la pression artérielle, la digestion et les niveaux de certaines hormones.

La plupart des neuroblastomes commencent dans l'abdomen, dans la glande surrénale, près de la moelle épinière ou dans la poitrine. Les neuroblastomes peuvent se propager aux os. Les os comprennent ceux du visage, du crâne, du bassin, des épaules, des bras et des jambes. Il peut également se propager à la moelle osseuse, au foie, aux ganglions lymphatiques, à la peau et autour des yeux (orbites).

La cause de la tumeur n'est pas connue. Les experts estiment qu'un défaut dans les gènes peut jouer un rôle. La moitié des tumeurs sont présentes à la naissance. Le neuroblastome est le plus souvent diagnostiqué chez les enfants de moins de 5 ans. Chaque année, il y a environ 700 nouveaux cas aux États-Unis. La maladie touche environ 1 enfant sur 100 000 et est légèrement plus fréquente chez les garçons.


Dans la plupart des cas, la tumeur s'est propagée lors du premier diagnostic.

Symptômes

Les premiers symptômes sont généralement de la fièvre, une sensation de malaise général (malaise) et des douleurs. Il peut aussi y avoir perte d'appétit, perte de poids et diarrhée.

Les autres symptômes dépendent du site de la tumeur et peuvent inclure:

  • Douleur ou sensibilité osseuse (si le cancer s'est propagé aux os)
  • Difficulté à respirer ou toux chronique (si le cancer s'est propagé à la poitrine)
  • Abdomen élargi (tumeur volumineuse ou excès de liquide)
  • Peau rougeâtre
  • Peau pâle et couleur bleuâtre autour des yeux
  • Transpiration abondante
  • Fréquence cardiaque rapide (tachycardie)

Les problèmes de cerveau et de système nerveux peuvent inclure:


  • Incapacité à vider la vessie
  • Perte de mouvement (paralysie) des hanches, des jambes ou des pieds (membres inférieurs)
  • Problèmes d'équilibre
  • Mouvements oculaires incontrôlés ou mouvements des jambes et des pieds (appelé syndrome de opsoclonus myoclonien ou "yeux et pieds dansants")

Examens et tests

Le prestataire de soins examinera l'enfant. En fonction de l'emplacement de la tumeur:

  • Il peut y avoir une grosseur ou une masse dans l'abdomen.
  • Le foie peut être agrandi si la tumeur s'est propagée au foie.
  • Il peut y avoir une hypertension artérielle et une fréquence cardiaque rapide si la tumeur se trouve dans une glande surrénale.
  • Les ganglions lymphatiques peuvent être enflés.

Des tests d'imagerie par rayons X ou autres sont effectués pour localiser la tumeur principale (primitive) et voir où elle s'est propagée. Ceux-ci inclus:

  • Scintigraphie osseuse
  • Radiographie des os
  • Radiographie pulmonaire
  • TDM du thorax et de l'abdomen
  • IRM du thorax et de l'abdomen

Les autres tests pouvant être effectués incluent:

  • Biopsie de la tumeur
  • Biopsie de la moelle osseuse
  • Formule sanguine complète (CBC) montrant une anémie ou une autre anomalie
  • Etudes de coagulation et vitesse de sédimentation des érythrocytes
  • Tests hormonaux (tests sanguins pour vérifier les niveaux d'hormones telles que les catécholamines)
  • MIBG scan (test d'imagerie pour confirmer la présence de neuroblastome)
  • Test urinaire de 24 heures sur les catécholamines, l'acide homovanillique (HVA) et l'acide vanillymandélique (VMA)

Traitement

Le traitement dépend de:

  • Localisation de la tumeur
  • Combien et où la tumeur s'est propagée
  • L'âge de la personne

Dans certains cas, la chirurgie seule suffit. Souvent, cependant, d'autres thérapies sont également nécessaires. Des médicaments anticancéreux (chimiothérapie) peuvent être recommandés si la tumeur s'est propagée. La radiothérapie peut également être utilisée.

La chimiothérapie à haute dose, suivie d'une greffe autologue de cellules souches, est à l'étude chez les enfants atteints de tumeurs à très haut risque.

Groupes de soutien

Vous pouvez atténuer le stress de la maladie en rejoignant un groupe de soutien du cancer. Partager avec des personnes qui ont des expériences et des problèmes communs peut vous aider et aider votre enfant à ne pas se sentir seul.

Perspectives (pronostic)

Le résultat varie. Chez les très jeunes enfants, la tumeur peut disparaître d'elle-même, sans traitement. Ou bien, les tissus de la tumeur peuvent mûrir et se développer en une tumeur non cancéreuse (bénigne) appelée ganglioneurome, qui peut être enlevée chirurgicalement. Dans d'autres cas, la tumeur se propage rapidement.

La réponse au traitement varie également. Le traitement réussit souvent si le cancer ne s'est pas propagé. Si le neuroblastome s'est propagé, il est plus difficile de guérir. Les enfants plus jeunes réussissent souvent mieux que les enfants plus âgés.

Les enfants traités pour un neuroblastome risquent de contracter un deuxième cancer différent à l'avenir.

Complications possibles

Les complications peuvent inclure:

  • Propagation (métastase) de la tumeur
  • Dommages et perte de fonction des organes impliqués

Quand contacter un professionnel de la santé

Appelez votre fournisseur de soins de santé si votre enfant présente des symptômes de neuroblastome. Un diagnostic et un traitement précoces augmentent les chances d'obtenir de bons résultats.

Noms alternatifs

Cancer - neuroblastome

Images


  • Neuroblastome dans le foie - TDM

Références

Dôme JS, C Rodriguez-Galindo, Spunt SL, Santana VM. Tumeurs solides pédiatriques. Dans: Niederhuber JE, Armitage JO, Doroshow JH, Kastan MB, Tepper JE, éds. Oncologie clinique d'Abeloff. 5ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2014: chap 95.

Institut national du cancer. Traitement du neuroblastome (PDQ®) - Version professionnelle de la santé. Mis à jour le 2 décembre 2016. Site Web Cancer.gov. www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/neuroblastoma/HealthProfessional. Consulté le 21 décembre 2016.

Date de révision 11/10/2016

Mis à jour par: Todd Gersten, MD, hématologie / oncologie, spécialistes du cancer de la Floride et institut de recherche, Wellington, FL. Examen fourni par le réseau de santé VeriMed. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.