Maladie de Glanzmann

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Auteur: Peter Berry
Date De Création: 14 Août 2021
Date De Mise À Jour: 17 Novembre 2024
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La maladie de Glanzmann est un trouble rare des plaquettes sanguines. Les plaquettes font partie du sang qui contribue à la coagulation du sang.


Les causes

La maladie de Glanzmann est causée par l’absence d’une protéine qui se trouve normalement à la surface des plaquettes. Cette substance est nécessaire pour que les plaquettes s'agglutinent pour former des caillots sanguins.

La condition est congénitale, ce qui signifie qu'il est présent depuis la naissance. Plusieurs anomalies génétiques peuvent être à l'origine de la maladie.

Symptômes

Les symptômes peuvent inclure l'un des éléments suivants:

  • Saignements abondants pendant et après la chirurgie
  • Saignement des gencives
  • Ecchymose facilement
  • Saignements menstruels abondants
  • Saignements de nez qui ne s'arrêtent pas facilement
  • Saignements prolongés avec blessures légères

Examens et tests

Les tests suivants peuvent être utilisés pour diagnostiquer cette condition:


  • Formule sanguine complète (CBC)
  • Temps de saignement
  • Tests d'agrégation plaquettaire
  • Temps de prothrombine (PT) et temps partiel de thromboplastine (PTT)

D'autres tests peuvent être nécessaires. Les membres de la famille peuvent également avoir besoin d'être testés.

Traitement

Il n'y a pas de traitement spécifique pour ce trouble. Des transfusions de plaquettes peuvent être administrées aux personnes qui ont des saignements abondants.

Perspectives (pronostic)

La maladie de Glanzmann est une maladie chronique qui ne guérit pas. Vous devez prendre des mesures spéciales pour éviter les saignements si vous souffrez de cette affection.

Toute personne atteinte d'un trouble de la coagulation devrait éviter de prendre de l'aspirine et d'autres anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), tels que l'ibuprofène et le naproxène. Ces médicaments peuvent prolonger les temps de saignement en empêchant l’agglutination des plaquettes.


Complications possibles

Les complications peuvent inclure:

  • Saignements graves
  • Anémie ferriprive chez les femmes menstruées en raison de saignements anormalement abondants

Quand contacter un professionnel de la santé

Appelez votre fournisseur de soins de santé si:

  • Vous avez des saignements ou des ecchymoses de cause inconnue
  • Le saignement ne s'arrête pas après les traitements habituels

La prévention

La maladie de Glanzmann est une maladie héréditaire. Il n'y a pas de prévention connue.

Noms alternatifs

La maladie de Glanzmann; Thrombasthénie - Glanzmann

Références

Macartney CA, N Paredes, Chan AKC. Troubles de la coagulation chez le nouveau-né. Dans: Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, éds. Hématologie: principes de base et pratique. 6 e éd. Philadelphie, PA: Elsevier Saunders; 2013: chap 152.

Nichols WL. Maladie de von Willebrand et anomalies hémorragiques de la fonction plaquettaire et vasculaire. Dans: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25 e éd. Philadelphie, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 173.

Date de révision 2/1/2017

Mis à jour par: Todd Gersten, MD, hématologie / oncologie, spécialistes du cancer de la Floride et institut de recherche, Wellington, FL. Examen fourni par le réseau de santé VeriMed. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M.Équipe éditoriale.