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Anorchia



Anorchia est l'absence des deux testicules à la naissance.

Les causes

L'embryon développe des organes sexuels précoces au cours des premières semaines de la grossesse. Dans certains cas, les testicules précoces ne se développent pas chez les hommes avant 8 semaines de grossesse. Ces bébés naîtront avec des organes sexuels féminins.

Dans certains cas, les testicules disparaissent entre 8 et 10 semaines. Ces bébés vont naître avec des organes génitaux ambigus. Cela signifie que l'enfant aura des parties des organes sexuels masculins et féminins.

Dans certains cas, les testicules peuvent disparaître entre 12 et 14 semaines. Ces bébés auront un pénis et un scrotum normaux. Cependant, ils n'auront pas de testicules. Ceci est connu comme anorchia congénital. On l'appelle aussi le "syndrome des testicules en voie de disparition".

La cause est inconnue. Des facteurs génétiques peuvent être impliqués dans certains cas.

Cette condition ne doit pas être confondue avec les testicules bilatéraux non descendus, dans lesquels les testicules sont situés dans l'abdomen ou l'aine plutôt que dans le scrotum.

Symptômes

Les symptômes peuvent inclure:

  • Normal en dehors des organes génitaux avant la puberté
  • Échec de la puberté au bon moment

Examens et tests

Les signes incluent:

  • Scrotum vide
  • Absence de caractéristiques sexuelles masculines (croissance du pénis et des poils pubiens, approfondissement de la voix et augmentation de la masse musculaire)

Les tests comprennent:

  • Taux d'hormones anti-mullériennes
  • Densité osseuse
  • Taux de l'hormone folliculo-stimulante (FSH) et de l'hormone lutéinisante (LH)
  • Chirurgie pour rechercher du tissu reproducteur masculin
  • Taux de testostérone (faible)
  • Échographie ou IRM pour rechercher des testicules dans l'abdomen
  • Caryotype XY

Traitement

Le traitement comprend:

  • Implants de testicules artificiels (prothétiques)
  • Hormones mâles (androgènes)
  • Soutien psychologique

Perspectives (pronostic)

Les perspectives sont bonnes avec le traitement.

Complications possibles

Les complications comprennent:

  • Anomalies du visage, du cou ou du dos dans certains cas
  • Infertilité
  • Problèmes psychologiques liés à l'identification de genre

Quand contacter un professionnel de la santé

Appelez votre fournisseur de soins de santé si un enfant de sexe masculin:

  • Semble avoir des testicules extrêmement petits ou absents
  • Ne semble pas commencer sa puberté au début de son adolescence

Noms alternatifs

Testicules disparaissants - anorchia; Scrotum vide - anorchia; Scrotum - vide (anorchia)

Images


  • Anatomie de la reproduction masculine

  • Système reproductif masculin

Références

Achermann JC, Hughes IA. Troubles pédiatriques du développement sexuel. Dans: Melmed S, Polonsky KS, PR Larsen, Kronenberg HM, éds. Manuel de Williams d'endocrinologie. 13 e éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2016: chap 23.

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Diamond DA, Yu RN. Troubles du développement sexuel: étiologie, évaluation et prise en charge médicale. Dans: AJ Wein, LR Kavoussi, AW Partin, CA Peters, eds. Urologie Campbell-Walsh. 11 e éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2016: chap 150.

Date de révision 17/07/2018

Mise à jour par: Sovrin M. Shah, MD, professeur adjoint, département d'urologie, école de médecine Icahn du mont Sinaï, New York, NY. Examen fourni par le réseau de soins de santé VeriMed. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.

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