Contenu
- Les causes
- Symptômes
- Examens et tests
- Traitement
- Perspectives (pronostic)
- Complications possibles
- Quand contacter un professionnel de la santé
- Noms alternatifs
- Références
- Date de révision 10/18/2017
La maladie de Hirschsprung est un blocage du gros intestin. Il se produit en raison d'un faible mouvement musculaire dans l'intestin. C'est une maladie congénitale, ce qui signifie qu'elle est présente depuis la naissance.
Les causes
Les contractions musculaires dans l'intestin aident les aliments et les liquides digérés à se déplacer dans l'intestin. Ceci s'appelle le péristaltisme. Les nerfs entre les couches musculaires déclenchent les contractions.
Dans la maladie de Hirschsprung, les nerfs sont absents d'une partie de l'intestin. Les zones dépourvues de ces nerfs ne peuvent pas faire passer le matériel. Cela provoque un blocage. Le contenu intestinal s'accumule derrière le blocage. L'intestin et l'abdomen gonflent à la suite.
La maladie de Hirschsprung est responsable d'environ 25% des blocages intestinaux néonatals. Il survient 5 fois plus souvent chez les hommes que chez les femmes. La maladie de Hirschsprung est parfois liée à d'autres affections héréditaires ou congénitales, telles que le syndrome de Down.
Symptômes
Les symptômes pouvant être présents chez les nouveau-nés et les nourrissons comprennent:
- Difficulté avec les selles
- Défaut de passer méconium peu après la naissance
- Défaut de passer un premier tabouret dans les 24 à 48 heures suivant la naissance
- Selles rares mais explosives
- Jaunisse
- Mauvaise alimentation
- Faible prise de poids
- Vomissement
- Diarrhée aqueuse (chez le nouveau-né)
Symptômes chez les enfants plus âgés:
- Constipation qui s'aggrave progressivement
- Impaction fécale
- Malnutrition
- Croissance lente
- Ventre gonflé
Examens et tests
Les cas moins graves peuvent ne pas être diagnostiqués avant que le bébé soit plus grand.
Lors d'un examen physique, le prestataire de soins de santé peut être en mesure de sentir des boucles intestinales dans le ventre gonflé. Un examen rectal peut révéler un tonus musculaire serré dans les muscles rectaux.
Les tests utilisés pour aider à diagnostiquer la maladie de Hirschsprung peuvent inclure:
- Radiographie abdominale
- Manométrie anale (un ballon est gonflé dans le rectum pour mesurer la pression dans la région)
- Lavement baryté
- Biopsie rectale
Traitement
Une procédure appelée irrigation rectale en série permet de soulager la pression dans l'intestin.
La section anormale du côlon doit être retirée par chirurgie. Le plus souvent, le rectum et la partie anormale du côlon sont enlevés. La partie saine du côlon est ensuite retirée et attachée à l'anus.
Parfois, cela peut être fait en une seule opération. Cependant, cela se fait souvent en deux parties. Une colostomie est réalisée en premier. L'autre partie de la procédure est effectuée plus tard au cours de la première année de vie de l'enfant.
Perspectives (pronostic)
Les symptômes s’améliorent ou disparaissent chez la plupart des enfants après la chirurgie. Un petit nombre d'enfants peuvent avoir la constipation ou des problèmes de contrôle des selles (incontinence fécale). Les enfants qui sont traités tôt ou dont le segment de l'intestin est court ont de meilleurs résultats.
Complications possibles
Les complications peuvent inclure:
- Une inflammation et une infection de l'intestin (entérocolite) peuvent survenir avant la chirurgie, et parfois pendant les 1 à 2 années qui suivent. Les symptômes sont graves: gonflement de l'abdomen, diarrhée aqueuse nauséabonde, léthargie et mauvaise alimentation.
- Perforation ou rupture de l'intestin.
- Syndrome de l'intestin court, une condition qui peut conduire à la malnutrition et à la déshydratation.
Quand contacter un professionnel de la santé
Appelez le prestataire de votre enfant si:
- Votre enfant développe des symptômes de la maladie de Hirschsprung
- Votre enfant a des douleurs abdominales ou d'autres nouveaux symptômes après avoir été traité pour cette maladie.
Noms alternatifs
Mégacôlon congénital
Références
Basse LM, Wershil BK. Anatomie, histologie, embryologie et anomalies du développement du petit et du gros intestin. Dans: Feldman M, LS Friedman, LJ Brandt, éds. Maladie gastro-intestinale et hépatique de Sleisenger et de Fordtran: physiopathologie / diagnostic / traitement. 10 e éd. Philadelphie, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 98.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Troubles de la motilité et maladie de Hirschsprung. Dans: RM Kliegman, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, éds. Nelson Manuel de pédiatrie. 20ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2016: chap 332.
Date de révision 10/18/2017
Mise à jour par: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, professeur clinicien de pédiatrie, faculté de médecine de l'Université de Washington, Seattle, WA. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.