Contenu
- Les causes
- Symptômes
- Examens et tests
- Traitement
- Perspectives (pronostic)
- Complications possibles
- Quand contacter un professionnel de la santé
- La prévention
- Noms alternatifs
- Images
- Références
- Date de révision 12/8/2017
Un syndrome cardiaque gauche hypoplasique se produit lorsque certaines parties du côté gauche du cœur (valvule mitrale, ventricule gauche, valvule aortique et aorte) ne se développent pas complètement. La condition est présente à la naissance (congénitale).
Les causes
Le cœur gauche hypoplastique est un type rare de maladie cardiaque congénitale. Il est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes.
Comme avec la plupart des malformations cardiaques congénitales, il n'y a pas de cause connue. Environ 10% des bébés atteints du syndrome du coeur gauche hypoplastique ont également d'autres anomalies congénitales. Il est également associé à certaines maladies génétiques telles que le syndrome de Turner, le syndrome de Jacobsen, la trisomie 13 et 18.
Le problème se développe avant la naissance lorsque le ventricule gauche et d'autres structures ne se développent pas correctement, notamment:
- Aorte (le vaisseau sanguin qui transporte le sang riche en oxygène du ventricule gauche au corps entier)
- Entrée et sortie du ventricule
- Valves mitrale et aortique
Cela provoque un développement médiocre du ventricule gauche et de l'aorte, ou une hypoplasie. Dans la plupart des cas, le ventricule gauche et l'aorte sont beaucoup plus petits que la normale.
Chez les bébés atteints de cette maladie, le côté gauche du cœur est incapable d'envoyer suffisamment de sang au corps. En conséquence, le côté droit du cœur doit maintenir la circulation des poumons et du corps. Le ventricule droit peut soutenir la circulation vers les poumons et le corps pendant un moment, mais cette charge de travail supplémentaire provoque éventuellement une défaillance du côté droit du cœur.
La seule possibilité de survie est une connexion entre le côté droit et le côté gauche du cœur, ou entre les artères et les artères pulmonaires (les vaisseaux sanguins qui transportent le sang vers les poumons). Les bébés naissent normalement avec deux de ces liens:
- Foramen ovale (un trou entre l'oreillette droite et gauche)
- Ductus artériel (petit vaisseau sanguin qui relie l'aorte à l'artère pulmonaire)
Ces deux connexions se ferment normalement d'elles-mêmes quelques jours après la naissance.
Chez les bébés atteints du syndrome hypoplastique du cœur gauche, le sang qui quitte le côté droit du cœur par l’artère pulmonaire s’achemine par le canal artériel jusqu’à l’aorte. C’est le seul moyen pour le sang d’atteindre le corps. Si on laisse le canal artériel se refermer chez un bébé atteint du syndrome de coeur gauche hypoplastique, le bébé peut mourir rapidement car aucun sang ne sera pompé dans le corps. Les bébés atteints du syndrome de cœur gauche hypoplasique connu commencent généralement par prendre un médicament pour maintenir le canal artériel ouvert.
Du fait qu'il y a peu ou pas de flux sortant du cœur gauche, le sang qui retourne au cœur des poumons doit passer à travers le foramen ovale ou un défaut septal auriculaire (un trou reliant les chambres de collecte des côtés gauche et droit du cœur). retour sur le côté droit du coeur. S'il n'y a pas de foramen ovale ou s'il est trop petit, le bébé pourrait mourir. Les bébés atteints de ce problème ont le trou entre leurs oreillettes ouvert, soit chirurgicalement, soit à l'aide d'un mince tube flexible (cathétérisme cardiaque).
Symptômes
Au début, un nouveau-né dont le cœur gauche est hypoplastique peut sembler normal. Les symptômes peuvent survenir au cours des premières heures de la vie, mais cela peut prendre jusqu'à quelques jours avant de se développer. Ces symptômes peuvent inclure:
- Bleuâtre (cyanose) ou couleur de peau médiocre
- Mains et pieds froids (extrémités)
- Léthargie
- Pauvre pouls
- Mauvaise tétée et alimentation
- Cœur battant
- Respiration rapide
- Essoufflement
Chez le nouveau-né en bonne santé, la couleur bleuâtre des mains et des pieds est une réponse au froid (cette réaction est appelée cyanose périphérique).
Une couleur bleuâtre dans la poitrine ou l'abdomen, les lèvres et la langue est anormale (appelée cyanose centrale). C'est un signe qu'il n'y a pas assez d'oxygène dans le sang. La cyanose centrale augmente souvent avec les pleurs.
Examens et tests
Un examen physique peut montrer des signes d'insuffisance cardiaque:
- Plus rapide que la fréquence cardiaque normale
- Léthargie
- L'élargissement du foie
- Respiration rapide
En outre, le pouls à divers endroits (poignet, aine et autres) peut être très faible. Il y a souvent (mais pas toujours) des bruits cardiaques anormaux lors de l'écoute du thorax.
Les tests peuvent inclure:
- Cathétérisme cardiaque
- ECG (électrocardiogramme)
- Échocardiogramme
- Radiographie de la poitrine
Traitement
Une fois le diagnostic d'hypoplasie cardiaque gauche établi, le bébé sera admis dans l'unité de soins intensifs néonatals. Un appareil respiratoire (ventilateur) peut être nécessaire pour aider le bébé à respirer. Un médicament appelé prostaglandine E1 est utilisé pour maintenir le sang circulant dans le corps en maintenant le canal artériel ouvert.
Ces mesures ne résolvent pas le problème. La condition nécessite toujours une intervention chirurgicale.
La première opération, appelée opération Norwood, survient au cours des premiers jours de la vie du bébé. La procédure de Norwood consiste à construire une nouvelle aorte en:
- Utilisation de la valve pulmonaire et de l'artère
- Raccordement de la vieille aorte hypoplastique et des artères coronaires à la nouvelle aorte
- Enlèvement du mur entre les oreillettes (septum auriculaire)
- Établir une connexion artificielle entre le ventricule droit ou une artère de l’ensemble du corps et l’artère pulmonaire afin de maintenir le flux sanguin vers les poumons (appelé shunt)
Une variante de la procédure Norwood, appelée procédure Sano, peut être utilisée. Cette procédure crée une connexion entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire.
Ensuite, le bébé rentre chez lui dans la plupart des cas. L'enfant devra prendre des médicaments tous les jours et être suivi de près par un cardiologue pédiatre, qui déterminera quand la deuxième étape de l'opération devra être effectuée.
L'étape II de l'opération s'appelle le shunt de Glenn ou procédure hémi-Fontan. On parle aussi de shunt cavo-pulmonaire. Cette procédure connecte la veine principale transportant le sang bleu de la moitié supérieure du corps (la veine cave supérieure) directement aux vaisseaux sanguins jusqu'aux poumons (artères pulmonaires) pour obtenir de l'oxygène. La chirurgie est le plus souvent pratiquée à l'âge de 4 à 6 mois.
Pendant les stades I et II, l’enfant peut encore paraître un peu bleu (cyanose).
L'étape III, l'étape finale, s'appelle la procédure de Fontan. Le reste des veines qui transportent le sang bleu du corps (la veine cave inférieure) est directement relié aux vaisseaux sanguins aux poumons. Le ventricule droit ne sert plus maintenant que de chambre de pompage pour le corps (plus les poumons et le corps). Cette intervention chirurgicale est généralement pratiquée lorsque le bébé a entre 18 mois et 4 ans. Après cette dernière étape, l'enfant n'est plus cyanotique et son taux d'oxygène dans le sang est normal.
Certaines personnes peuvent avoir besoin de plus de chirurgies dans la vingtaine ou la trentaine si elles développent des difficultés à contrôler les arythmies ou d'autres complications de la procédure de Fontan.
Certains médecins considèrent la transplantation cardiaque comme une alternative à la chirurgie en 3 étapes. Mais il y a peu de cœurs donnés disponibles pour les petits nourrissons.
Perspectives (pronostic)
Si le syndrome du coeur gauche hypoplastique n'est pas traité, il est fatal. Les taux de survie pour la réparation par étapes continuent d'augmenter à mesure que les techniques et les soins chirurgicaux s'améliorent. La survie après la première étape est supérieure à 75%. Les enfants qui survivent à leur première année ont de très bonnes chances de survie à long terme.
Le résultat de l'enfant après la chirurgie dépend de la taille et de la fonction du ventricule droit.
Complications possibles
Les complications comprennent:
- Blocage du shunt artificiel
- Caillots sanguins pouvant entraîner un AVC ou une embolie pulmonaire
- Diarrhée à long terme (chronique) (d'une maladie appelée entéropathie perdante en protéines)
- Liquide dans l'abdomen (ascite) et dans les poumons (épanchement pleural)
- Arrêt cardiaque
- Rythmes cardiaques rapides et irréguliers (arythmies)
- AVC et autres complications du système nerveux
- Déficience neurologique
- Mort subite
Quand contacter un professionnel de la santé
Contactez immédiatement votre fournisseur de soins de santé si votre bébé:
- Mange moins (alimentation réduite)
- A la peau bleue (cyanose)
- A de nouveaux changements dans les modes de respiration
La prévention
Il n’existe pas de prévention connue du syndrome cardiaque gauche hypoplasique. Comme pour de nombreuses maladies congénitales, les causes du syndrome du coeur gauche hypoplastique sont incertaines et n'ont pas été liées à la maladie ou au comportement de la mère.
Noms alternatifs
HLHS; Cœur congénital - cœur gauche hypoplastique; Cardiopathie cyanotique - cœur gauche hypoplastique
Images
Coeur, coupe au milieu
Coeur, vue frontale
Syndrome hypoplasique du coeur gauche
Références
CD Fraser, Kane LC. Maladie cardiaque congénitale. Dans: Townsend CM Jr, RD Beauchamp, BM Evers, Mattox KL, éds.Manuel de chirurgie Sabiston: le fondement biologique de la pratique chirurgicale moderne. 20ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2017: chap 58.
Webb GD, petit cornet JF, Therrien J, AN Redington. Maladie cardiaque congénitale. Dans: Mann DL, DP Zipes, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Maladie De Braunwald: Un Manuel De Médecine Cardiovasculaire. 10 e éd. Philadelphie, PA: Elsevier Saunders; 2015: chap 62.
Date de révision 12/8/2017
Mise à jour par: Steven Kang, MD, directeur, électrophysiologie cardiaque, Centre médical Alta Bates Summit, Stanford Healthcare, Oakland, CA. Examen fourni par le réseau de santé VeriMed. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.