Contenu
- Les causes
- Symptômes
- Examens et tests
- Traitement
- Perspectives (pronostic)
- Complications possibles
- Quand contacter un professionnel de la santé
- La prévention
- Images
- Références
- Date de révision 7/12/2018
Le syndrome de Dubin-Johnson (DJS) est un trouble transmis par les familles (héréditaire). Dans ces conditions, vous pouvez avoir une légère jaunisse tout au long de votre vie.
Les causes
Le DJS est une maladie génétique très rare. Pour hériter de la maladie, un enfant doit obtenir une copie du gène défectueux des deux parents.
Le syndrome interfère avec la capacité du corps à extraire la bilirubine du foie. Lorsque le foie se décompose en vieux globules rouges, il produit de la bilirubine. Il se déplace normalement dans la bile produite par le foie et dans les canaux biliaires, au-delà de la vésicule biliaire et dans le système digestif.
Lorsque la bilirubine n'est pas traitée correctement, elle s'accumule dans le sang. Cela fait jaunir la peau et le blanc des yeux. Ceci s'appelle la jaunisse. Des taux élevés de bilirubine peuvent endommager le cerveau et d'autres organes.
Les personnes atteintes de DJS ont une jaunisse légère qui peut être aggravée par:
- De l'alcool
- Pilules contraceptives
- Facteurs environnementaux qui affectent le foie
- Infection
- Grossesse
Symptômes
Une jaunisse bénigne, qui peut n'apparaître qu'à la puberté ou à l'âge adulte, est le plus souvent le seul symptôme du DJS.
Examens et tests
Les tests suivants peuvent aider à diagnostiquer ce syndrome:
- Biopsie du foie
- Taux d'enzymes hépatiques (test sanguin)
- Sérum bilirubine
- Taux de coproporphyrines urinaires
Traitement
Aucun traitement spécifique n'est requis.
Perspectives (pronostic)
Les perspectives sont très positives. DJS ne raccourcit généralement pas la durée de vie d'une personne.
Complications possibles
Les complications sont inhabituelles, mais peuvent inclure:
- Fonction hépatique réduite
- Jaunisse sévère
Quand contacter un professionnel de la santé
Appelez votre fournisseur de soins de santé si l’une des situations suivantes se produit:
- La jaunisse est grave
- La jaunisse s'aggrave avec le temps
- Vous avez également des douleurs abdominales ou d'autres symptômes (ce qui peut indiquer qu'un autre trouble est à l'origine de la jaunisse)
La prévention
Si vous avez des antécédents familiaux de DJS, le conseil génétique peut être utile si vous envisagez d'avoir des enfants.
Images
Système digestif
Références
PD Berk, KM Korenblat. Approche du patient avec jaunisse ou tests hépatiques anormaux. Dans: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25 e éd. Philadelphie, PA: Elsevier Saunders; 2016: chapitre 147.
Lidofsky SD. Jaunisse. Dans: Feldman M, LS Friedman, LJ Brandt, éds. Maladie gastro-intestinale et hépatique de Sleisenger et de Fordtran. 10 e éd. Philadelphie, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 21.
Date de révision 7/12/2018
Mise à jour par: Laura J. Martin, MD, MPH, Certifiée par le conseil d’ABIM en médecine interne et en médecine palliative, Atlanta, GA. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.