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La tumeur de Wilms (également appelée néphroblastome) est un cancer infantile qui affecte les reins. Une masse importante dans l'abdomen d'un enfant ou un gonflement abdominal est généralement le premier signe. Cette masse ou ce gonflement est souvent remarqué accidentellement lorsqu'un parent change ou donne un bain à son enfant.Le diagnostic de la tumeur de Wilm est un processus en plusieurs étapes et implique des antécédents médicaux, un examen physique et divers tests sanguins et d'imagerie. Une biopsie (échantillon de tissu) est nécessaire pour confirmer le diagnostic. La chirurgie est le traitement principal de la tumeur de Wilms, souvent suivie d'une chimiothérapie et, dans certains cas, d'une radiothérapie.
Il y a environ 650 nouveaux cas de tumeur de Wilms aux États-Unis chaque année. Ce cancer infantile survient le plus souvent entre 3 et 5 ans et est légèrement plus fréquent chez les filles.
Symptômes
La plupart du temps, un enfant atteint d'une tumeur de Wilms n'aura qu'un ventre ou un abdomen enflé. Parfois, une bosse dure ou une masse peut être ressentie. Le gonflement ou la masse abdominale provient de la tumeur qui devient beaucoup plus grosse que le rein d'où elle a commencé.
D'autres symptômes et signes d'une tumeur de Wilms peuvent inclure:
- Douleur abdominale
- Sang dans les urines (appelé hématurie)
- Fièvre
- Hypertension artérielle
La bonne nouvelle est que la plupart des cas de tumeur de Wilms sont détectés avant que le cancer n'ait eu la chance de se propager à d'autres parties du corps (appelées métastases).
Cependant, si le cancer se propage, il va souvent d'abord aux poumons. Dans ces cas, un enfant peut avoir des difficultés à respirer.
Les causes
La tumeur de Wilms provient de cellules rénales immatures qui se développent de manière incontrôlable. Vous avez deux reins, qui sont des organes en forme de haricot situés dans chaque flanc (la zone à l'arrière de votre abdomen, sous votre cage thoracique et adjacente à votre colonne vertébrale).
Dans l'utérus, les reins du fœtus se développent tôt. Mais parfois, les cellules censées devenir des cellules rénales ne mûrissent pas - elles restent immatures dans les reins ou les reins du bébé. Ces cellules immatures peuvent alors mûrir vers l'âge de 3 à 4 ans, ou elles peuvent se développer de manière incontrôlable et former une tumeur de Wilms.
La plupart des tumeurs de Wilms n'affectent qu'un seul rein. Environ 5% à 10% des enfants atteints d'une tumeur de Wilms ont les deux reins affectés.
Les chercheurs ne savent pas exactement pourquoi, chez certains enfants, les cellules rénales précoces finissent par former une tumeur de Wilms.
Ils soupçonnent que des mutations génétiques diverses et multiples (lorsque la séquence d'ADN d'un gène change) sont impliquées. Ces mutations génétiques peuvent être héréditaires (transmises par maman ou papa) ou être aléatoires et spontanées (se produire d'elles-mêmes).
Les bases des gènes, de l'ADN et des chromosomesLe rôle des modifications génétiques dans le développement de la tumeur de Wilms est étayé par le fait que les enfants atteints de certains syndromes génétiques courent un risque accru de développer ce cancer.
Bien que n'étant pas une liste exhaustive, certains syndromes génétiques associés à la tumeur de Wilms comprennent:
- Syndrome WAGR
- Syndrome de Denys-Drash
- Syndrome de Beckwith-Wiedemann
- Syndrome de Simpson-Golabi-Behmel
La plupart des cas de tumeur de Wilms ne sont pas dus à des mutations génétiques héréditaires. En d'autres termes, les experts pensent que la plupart des cas de tumeurs de Wilms se produisent au hasard.
Diagnostic
Le diagnostic de tumeur de Wilms commence par des antécédents médicaux et un examen physique. Si le diagnostic est suspecté, un enfant sera orienté vers un centre de cancérologie pédiatrique.
Pour confirmer le diagnostic, les tissus de la tumeur seront examinés au microscope par un médecin appelé pathologiste.
Le tissu peut être obtenu par une biopsie ou pendant une intervention chirurgicale lorsque la tumeur est retirée.
Au cours du processus de diagnostic, une analyse d'urine et des tests de laboratoire, tels qu'un panel métabolique complet et une formule sanguine complète, seront commandés. Ces tests sont utiles pour évaluer le fonctionnement des reins et d'autres organes (en cas de propagation de la tumeur).
Des tests d'imagerie sont également effectués pour aider à distinguer la tumeur de Wilms des autres masses dans l'abdomen, et pour le stade éventuel du cancer.
Ces tests d'imagerie comprennent souvent:
- Échographie abdominale
- Tomodensitométrie (TDM) de l'abdomen et de la poitrine (pour voir si le cancer s'est propagé aux poumons)
- Imagerie par résonance magnétique (IRM) de l'abdomen
Traitement
Le traitement de la tumeur de Wilms implique la chirurgie, la chimiothérapie et chez certains enfants, la radiothérapie.
Chirurgie
La plupart des enfants atteints d'une tumeur de Wilms subiront une ablation chirurgicale de tout le rein (appelée néphrectomie radicale).
Parallèlement à l'ablation du rein, la glande surrénale (qui se trouve au-dessus du rein), l'uretère (qui transporte l'urine du rein à la vessie) et le tissu adipeux qui entoure le rein seront enlevés.
Pendant la chirurgie, les ganglions lymphatiques adjacents au rein seront également prélevés et testés pour voir si des cellules cancéreuses sont présentes. L'échantillonnage des ganglions lymphatiques est important pour le stade du cancer d'un enfant et pour déterminer son plan de traitement après la chirurgie.
Chimiothérapie
La chimiothérapie est généralement administrée après la chirurgie chez les enfants atteints d'une tumeur de Wilms. Les exceptions peuvent inclure de très jeunes enfants atteints de tumeurs de Wilms de petite taille (moins de 550 grammes) à un stade précoce qui ont une histologie favorable (à quoi ressemblent les cellules au microscope).
Chez les enfants atteints de tumeurs de Wilm sur les deux reins, une chimiothérapie est généralement administrée avant la chirurgie pour essayer de réduire les tumeurs.
Chimiothérapie pour le traitement du cancer - un aperçuRadiation
La radiothérapie est utilisée pour traiter les stades plus avancés de la tumeur de Wilms.
La radiothérapie est également utilisée pour traiter les tumeurs à un stade précoce qui ont une histologie anaplasique, ce qui signifie que l'apparence des cellules cancéreuses est déformée, ce qui rend la tumeur plus difficile à traiter.
La prévention
Il n'y a pas de facteurs connus associés au développement de la tumeur de Wilms, ce qui signifie qu'il n'y a pas d'habitude chimique ou de style de vie, par exemple, connue pour causer une tumeur de Wilms. Par conséquent, il n'y a aucun moyen de prévenir ce type de cancer.
Cependant, si un enfant a un syndrome associé à un risque accru de développer une tumeur de Wilms (par exemple, WAGR ou syndrome de Beckwith-Wiedemann), un dépistage régulier par échographie abdominale ou rénale est recommandé.
Un mot de Verywell
Si votre enfant a reçu un diagnostic de tumeur de Wilms, veuillez contacter l'équipe de cancérologie de votre enfant pour obtenir de l'aide pour faire face au diagnostic.
Les effets physiques et émotionnels de la prise en charge de votre enfant pendant son traitement peuvent être accablants. Sachez que vous n'êtes pas seul - avec les connaissances, le soutien des autres et la résilience, vous et votre famille et votre enfant pouvez surmonter cela.