Contenu
- Caractéristiques de la maladie du tissu conjonctif indifférenciée
- Diagnostiquer et traiter l'UCTD
- La ligne de fond
Dans une maladie auto-immune systémique, tout le corps est affecté et le système immunitaire, qui protège normalement le corps en attaquant les envahisseurs étrangers, attaque les propres tissus du corps. Dans une maladie du tissu conjonctif, comme son nom l'indique, le tissu conjonctif est attaqué et affecté. Le tissu conjonctif soutient et relie diverses parties du corps et comprend la peau, le cartilage et d'autres tissus.
La maladie du tissu conjonctif mixte est une maladie auto-immune dont les caractéristiques se chevauchent avec cinq autres maladies du tissu conjonctif: le lupus érythémateux disséminé, la sclérodermie, la polymyosite, la polyarthrite rhumatoïde (PR) et le syndrome de Sjögren. Il est parfois appelé syndrome de chevauchement. Au contraire, la maladie du tissu conjonctif indifférenciée manque suffisamment de caractéristiques ou de critères pour être classée comme l'une quelconque des maladies auto-immunes ou du tissu conjonctif.
Caractéristiques de la maladie du tissu conjonctif indifférenciée
Les patients atteints d'une maladie du tissu conjonctif indifférenciée présentent des symptômes (p. Ex., Douleurs articulaires), des résultats de tests de laboratoire (p. Ex., AAN positif) ou d'autres caractéristiques d'une maladie auto-immune systémique, mais ils ne satisfont pas aux critères de classification pour des maladies du tissu conjonctif spécifiques, comme le lupus , la polyarthrite rhumatoïde, le syndrome de Sjögren, la sclérodermie ou autres. Lorsque les caractéristiques sont insuffisantes pour être classées comme une quelconque maladie du tissu conjonctif, la condition est classée comme «indifférenciée».
La terminologie de la maladie du tissu conjonctif indifférenciée est entrée en jeu dans les années 1980. Fondamentalement, il a été appliqué à des patients dont on pensait qu'ils étaient aux premiers stades de la maladie du tissu conjonctif. Le lupus latent et le lupus érythémateux incomplet étaient d'autres noms utilisés pour décrire ce groupe de patients.
On pense que 30% ou moins des patients atteints d'une maladie du tissu conjonctif indifférenciée progressent vers un diagnostic définitif d'une maladie du tissu conjonctif. Environ un tiers entrent en rémission, et les autres maintiennent une légère évolution de la maladie du tissu conjonctif indifférenciée.
Les symptômes caractéristiques de la maladie du tissu conjonctif indifférenciée comprennent l'arthrite, l'arthralgie, le phénomène de Raynaud, la leucopénie (faible nombre de globules blancs), les éruptions cutanées, l'alopécie, les ulcères buccaux, les yeux secs, la bouche sèche, la fièvre de bas grade et la photosensibilité. En règle générale, il n'y a pas d'atteinte neurologique ou rénale, ni d'implication du foie, des poumons ou du cerveau. La majorité des patients atteints d'une maladie du tissu conjonctif indifférenciée, peut-être 80%, ont un profil d'auto-anticorps simple, souvent des auto-anticorps anti-Ro ou anti-RNP.
Diagnostiquer et traiter l'UCTD
Dans le cadre du processus de diagnostic de la maladie du tissu conjonctif indifférenciée, des antécédents médicaux complets, un examen physique et des tests de laboratoire sont nécessaires pour exclure la possibilité d'autres maladies rhumatismales. En ce qui concerne le traitement de la maladie du tissu conjonctif indifférenciée, il n'y a pas eu d'études scientifiques formelles de traitements spécifiques pour la maladie du tissu conjonctif indifférenciée. Le choix du traitement est généralement basé sur les symptômes présentés et le succès antérieur d'un médecin dans la prescription d'un traitement particulier pour les maladies rhumatismales.
Habituellement, le traitement de l'UCTD consiste en une combinaison d'analgésiques et d'AINS pour traiter la douleur, des corticostéroïdes topiques pour la peau et les tissus muqueux et Plaquenil (hydroxychloroquine) en tant qu'anti-rhumatismal modificateur de la maladie (DMARD). Si la réponse est insuffisante, de la prednisone orale à faible dose peut être ajoutée pendant une courte période. Des doses élevées de corticostéroïdes, de médicaments cytotoxiques (par exemple, Cytoxan) ou d'autres ARMM (comme Imuran) ne sont généralement pas utilisées. Le méthotrexate peut être une option pour les cas difficiles à traiter de maladie du tissu conjonctif indifférenciée.
La ligne de fond
Le pronostic de la maladie du tissu conjonctif indifférenciée est étonnamment bon. Il existe un faible risque d'évolution vers une maladie du tissu conjonctif bien définie, en particulier chez les patients qui souffrent d'une maladie du tissu conjonctif indifférenciée inchangée pendant 5 ans ou plus.
La plupart des cas restent bénins et les symptômes sont traités sans nécessiter d'immunosuppresseurs puissants.