Qu'est-ce que la vascularite rhumatoïde?

Contenu

• Symptômes de la vascularite rhumatoïde
• Les causes
• Diagnostic
• Traitement
• Pronostic

La vascularite rhumatoïde est une complication rare et grave de la polyarthrite rhumatoïde dans laquelle l'inflammation se propage aux vaisseaux sanguins de petite ou moyenne taille dans le corps. Cette inflammation entraîne un épaississement et un rétrécissement des parois des vaisseaux sanguins, ce qui compromet la circulation sanguine. La vascularite rhumatoïde peut toucher plusieurs organes, notamment la peau, les yeux, les nerfs, le cœur, les poumons, le cerveau, les reins ou le tractus gastro-intestinal.

Symptômes de la vascularite rhumatoïde

Tout organe du corps peut être affecté par une vascularite rhumatoïde. Les symptômes dépendent de la zone du corps touchée. La peau et les nerfs périphériques (ceux qui fournissent des informations vers et depuis le système nerveux central, le cerveau et la moelle épinière) sont les plus souvent impliqués.

Les symptômes spécifiques à la zone comprennent:

• Yeux: Sclérite (inflammation de la partie blanche de l'œil) provoquant une sensibilité à la lumière et des douleurs
• Peau: Rougeur (purpura) et ulcères; les chevilles sont particulièrement vulnérables aux ulcères cutanés
• Des doigts: Plaies et rougeurs autour des ongles, petites piqûres au bout des doigts et, dans les cas graves, mort des tissus (nécrose) pouvant provoquer une gangrène
• Jambes: Éruption rouge douloureuse ou ecchymose violette (levido reticularis)
• Système nerveux: Faiblesse, engourdissement et picotements, en particulier dans les mains et les pieds. Avec le système nerveux périphérique, des pannes des communications nerveuses dues à des lésions nerveuses (neuropathies périphériques) peuvent survenir. Une chute de la main ou du pied peut également se produire.
• Poumons: Inflammation de la membrane recouvrant les poumons et la cavité thoracique (pleurite).
• Cœur: Inflammation du sac entourant le cœur (péricardite)
• Grandes artères: Douleurs à l'estomac, à la poitrine et dans le pire des cas, crise cardiaque ou accident vasculaire cérébral. L'implication des artères plus grosses et une vascularite plus systémique peuvent entraîner des symptômes plus généralisés tels que fièvre, perte de poids, perte d'appétit et perte d'énergie

Bien que l'atteinte d'organes majeurs soit considérée comme moins courante, elle est associée à une morbidité et une mortalité importantes.

Un aperçu de la polyarthrite rhumatoïde

Les causes

Il n'y a pas de cause connue de vascularite rhumatoïde. Cependant, la polyarthrite rhumatoïde est une maladie auto-immune qui provoque une inflammation systémique, il est donc possible qu'elle puisse attaquer des vaisseaux sanguins plus petits.

Les facteurs suivants augmentent le risque de développer une vascularite rhumatoïde:

• Sexe: les hommes sont plus susceptibles de développer une RV (1 homme sur 9 atteint de polyarthrite rhumatoïde)
• Fumeur
• Présence de nodules rhumatoïdes, bosses durcies qui se forment sous la peau, le plus souvent autour des coudes, des talons ou des articulations
• Âge: plus âgé au début de la maladie ou polyarthrite rhumatoïde de longue durée (plus de 10 ans)
• Rate hypertrophiée
• Faible nombre de globules blancs (syndrome de Felty)

Moins de patients atteints de polyarthrite rhumatoïde développent une vascularite rhumatoïde, probablement en raison de médicaments plus efficaces tels que les médicaments antirhumatismaux modificateurs de la maladie (DMARD) et les produits biologiques.

Diagnostic

La présence d'une polyarthrite rhumatoïde associée à des symptômes de RV peut être suffisante pour qu'un médecin soupçonne et même diagnostique une vascularite rhumatoïde, mais une biopsie est nécessaire pour un diagnostic définitif. La peau touchée peut être prélevée, ainsi qu'une partie d'un muscle ou d'un nerf dans une région affectée, ou un organe affecté.

Certains tests sanguins peuvent également être impliqués à la recherche des marqueurs sériques suivants liés à la PR:

• Positif pour le facteur rhumatoïde
• Positif pour le peptide citrulliné anti-cyclique (anti-CCP)
• Baisse des taux de protéines plasmatiques dans le sang (appelés complément), qui sont épuisés en cas d'inflammation

Les anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (ANCA) et les anticorps anti-myéloperoxydase et anti-protéinase-3 associés sont généralement négatifs dans la vascularite rhumatoïde.

Traitement

Premièrement, si elle est présente, la polyarthrite rhumatoïde doit être traitée efficacement à l'aide de DMARD ou de médicaments biologiques, tels que les anti-TNF. Le contrôle de l'inflammation des articulations et des vaisseaux sanguins est essentiel. Le traitement direct de la vascularite rhumatoïde lui-même est largement déterminé par les organes impliqués.

La première ligne de traitement de la vascularite rhumatoïde implique l'utilisation de corticostéroïdes (généralement de la prednisone). La prednisone peut être associée au méthotrexate ou à l'azathioprine.

Avec des symptômes avancés et une atteinte grave des organes, un effort plus agressif d'immunosuppression peut impliquer le cyclophosphamide avec des doses plus élevées de prednisone.

Le rituxan (rituximab) est également apparu comme traitement de la vascularite rhumatoïde. Une petite étude de 2019 portant sur 17 patients atteints de RV sous traitement par rituximab a montré que 13 patients ont obtenu une rémission complète et 5 une rémission partielle après 12 mois.

Pronostic

Alors que la prévalence de la vascularite rhumatoïde semble diminuer, on estime que moins de 5% de la population de patients atteints de polyarthrite rhumatoïde développe une vascularite rhumatoïde.

Une détection et un traitement précoces sont essentiels pour éviter d'endommager les vaisseaux sanguins. Si la peau est impliquée sans autre atteinte systémique, le pronostic du RV est généralement bon.

Cependant, les cas graves peuvent impliquer un traitement immunosuppresseur en cours. Des études plus anciennes ont montré des taux de mortalité RV à cinq ans entre 30% et 50% en raison de complications et de la toxicité du traitement. Ces taux se sont peut-être améliorés avec les traitements plus récents, mais des recherches supplémentaires sont nécessaires.

Soutien et ressources pour la polyarthrite rhumatoïde

Un mot de Verywell

Alors que la vascularite rhumatoïde est une complication grave et préoccupante de la polyarthrite rhumatoïde, un traitement efficace de la polyarthrite rhumatoïde et une vigilance face aux symptômes du RV peuvent permettre aux patients d'identifier précocement la maladie et de commencer le traitement. Votre rhumatologue guidera votre traitement et vous informera des facteurs de risque potentiels.