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Les tumeurs pancoast sont un type de cancer du poumon qui envahit la paroi thoracique. Elles sont également appelées tumeurs du sulcus supérieur. Les tumeurs pancoast présentent souvent des symptômes uniques connus sous le nom de «syndrome pancoast», qui consistent en une douleur à l'épaule et à l'intérieur du bras et de la main.Les tumeurs pancoast surviennent dans la partie supérieure du poumon droit ou gauche (la région apicale) et envahissent les structures proches de cette zone. Ceux-ci peuvent inclure:
- Côtes (souvent les 1ère et 2ème côtes) et vertèbres.
- Le plexus brachial, un groupe de nerfs situé près de l'aisselle.
- Les nerfs ou les vaisseaux sanguins près du sommet des poumons (par exemple, l'artère sous-clavière, le nerf phrénique, le nerf laryngé récurrent et le nerf vague).
Représentant environ 3 à 5 pour cent des cancers du poumon, les tumeurs sont souvent mal diagnostiquées pendant un certain temps en raison à la fois de leurs symptômes rares et de la difficulté à voir ces tumeurs aux rayons X. Bon nombre de ces tumeurs sont diagnostiquées à un stade où la chirurgie peut être fait (souvent après une chimiothérapie et une radiothérapie), et le pronostic est souvent meilleur que les autres types de cancer du poumon.
Symptômes
Les symptômes d'une tumeur Pancoast sont dus à la compression de structures (nerfs) situées près de la partie supérieure du poumon où le cancer est présent. Les symptômes classiques sont appelés syndrome de Pancoast-Tobias et comprennent:
Douleur au bras et à l'épaule
La douleur dans l'épaule irradie fréquemment le long du bras (en particulier la partie intérieure du bras et sur le côté rose de la main). Cette douleur est souvent intense et implacable. La douleur peut également irradier dans l'aisselle ou dans l'omoplate. (La douleur à l'épaule peut être le premier symptôme du cancer du poumon, en particulier chez les personnes atteintes de tumeurs Pancoast.)
Faiblesse des muscles de la main
Les gens peuvent ressentir une faiblesse dans les muscles de la main qui peut facilement être considérée comme d'origine musculo-squelettique.
Sensations de picotements et de picotements dans la main
Une sensation étrange comme des picotements peut être notée, en particulier l'anneau et le petit doigt.
Syndrome de Horner
Le syndrome de Horner est une constellation de symptômes qui comprend une ptose (une paupière tombante), une hyphidrose ou une anhidrose (un éventuel manque ou une absence de transpiration d'un côté du visage qui est souvent précédée de rougeurs et de transpiration d'un côté du visage), une énophtalmie ( naufrage vers l'intérieur de l'œil) et myosis (pupille rétrécie de l'œil).
Gonflement du haut du bras
Parfois, il y a aussi un gonflement de la partie supérieure du bras dû à une pression sur la veine sous-clavière (la veine qui passe sous la clavicule).
Si vous présentez des symptômes évocateurs d'une tumeur Pancoast, parlez-en à votre médecin ou demandez un deuxième avis. Beaucoup de ces tumeurs sont d'abord manquées en raison à la fois de leurs symptômes uniques et du fait qu'elles peuvent être difficiles à voir sur les radiographies.
Les causes
Bien que le tabagisme soit l'un des principaux facteurs des cancers du poumon, il est important de noter que le diagnostic de cancer du poumon augmente chez les non-fumeurs (anciens fumeurs ou ceux qui n'ont jamais fumé). Les autres facteurs de risque de cancer du poumon comprennent l'exposition au radon, la fumée secondaire et les expositions professionnelles à des produits chimiques et à des substances connues pour causer le cancer du poumon. Alors que le cancer du poumon a diminué dans l'ensemble, car moins de personnes fument, il augmente chez les jeunes adultes, en particulier les jeunes femmes qui n'ont jamais fumé.
Diagnostic
Le diagnostic des tumeurs Pancoast est souvent retardé pour deux raisons. Ces tumeurs sont Moinsprobable avoir des symptômes typiques du cancer du poumon, tels que l'essoufflement et la toux, et les gens consultent souvent d'abord un chirurgien orthopédiste ou un neurologue pour leurs symptômes. Les tumeurs du pancoast sont également difficiles à voir sur les radiographies pulmonaires en raison de leur emplacement.
Jusqu'à 25% des cancers du poumon sont omis sur les radiographies pulmonaires, mais les tumeurs Pancoast sont encore plus susceptibles de ne pas l'être.
Une combinaison de tomodensitométrie et d'IRM est souvent utilisée, l'IRM étant importante avant la chirurgie pour rechercher une atteinte nerveuse. (Les IRM sont moins utilisées avec d'autres types de cancer du poumon). Une biopsie pulmonaire d'une certaine forme - qu'il s'agisse d'une biopsie thoracique ouverte (thoracotomie) ou par biopsie des ganglions lymphatiques au-dessus de la clavicule (biopsie des ganglions lymphatiques supraclaviculaires) est souvent effectuée pour poser le diagnostic. D'autres tests, comme une bronchoscopie, peuvent également être effectués.
Mise en scène
La stadification est souvent effectuée avec une combinaison TEP / TDM, et une TEP peut être très importante dans la planification du traitement, car une étude de 2015 a révélé que la TEP a changé la mise en scène (et par conséquent les meilleurs choix de traitement) pour 21% des personnes atteintes de ces tumeurs. .
Beaucoup de ces cancers sont des cancers du poumon non à petites cellules de stade IIB. Sur la base de la classification TNM du cancer du poumon, la plupart d'entre eux sont T3 ou T4, ce qui signifie que la tumeur mesure souvent plus de 7 centimètres (ou 3 1/2 pouces) de diamètre au moment du diagnostic.
Type de cancer du poumon
Les tumeurs du pancoast sont généralement une forme de cancer du poumon non à petites cellules, le type le plus courant étant l'adénocarcinome, suivi du carcinome épidermoïde. Étant donné qu'il existe maintenant plusieurs thérapies ciblées pour l'adénocarcinome pulmonaire, et désormais également pour le carcinome épidermoïde, il est très important de vous assurer que vous disposez d'un profilage génétique (profil moléculaire) sur votre tumeur.
Diagnostic différentiel
Les symptômes du syndrome de Pancoast sont le plus souvent associés aux tumeurs de Pancoast, mais ont été notés en raison de causes bénignes telles que des infections par des virus, des bactéries ou des champignons.
Traitement
Les options de traitement pour les personnes atteintes de tumeurs Pancoast dépendent de l'étendue de la tumeur. À l'heure actuelle, le traitement préféré comprend une combinaison de chimiothérapie et de radiothérapie suivie d'une intervention chirurgicale.
Chimiothérapie et thérapies ciblées
Le traitement d'une tumeur Pancoast commence généralement par une chimiothérapie du cancer du poumon, que la chirurgie soit possible ou non. En raison de l'emplacement qui peut rendre la chirurgie difficile, l'objectif est de réduire le plus possible la taille de la tumeur avant la chirurgie. En outre, bon nombre de ces tumeurs présentent des «mutations ciblables», des anomalies génétiques trouvées lors de tests génétiques pour lesquels des thérapies ciblées sont disponibles. Si vous n'avez pas subi de test génétique, également appelé profilage moléculaire ou profilage génétique, parlez-en à votre médecin.
Chirurgie
La chirurgie peut souvent être pratiquée sur les tumeurs Pancoast, mais elle est généralement effectuée après une chimiothérapie et / ou une thérapie ciblée plus une radiothérapie pour réduire les tumeurs. La chimiothérapie avant la chirurgie est appelée «thérapie d'induction». Cette chirurgie peut être très difficile et il est important de trouver un centre de cancérologie dans lequel les chirurgiens connaissent ce type de tumeur.
Pendant la chirurgie, les ganglions lymphatiques de la poitrine entre les poumons (appelés ganglions lymphatiques médiastinaux) sont également souvent enlevés.
Alors que la chirurgie des tumeurs du pancoast a généralement été réalisée par thoracotomie (chirurgie thoracique ouverte dans laquelle une côte est séparée ou retirée), une étude de 2014 a suggéré qu'une chirurgie mini-invasive avec chirurgie thoracoscopique vidéo-assistée (VATS) peut être sûre et efficace. VATS consiste à faire de petites incisions dans la poitrine et à utiliser des instruments pour retirer une tumeur.
Étant donné que les tumeurs de Pancoast sont souvent étroitement associées aux nerfs, il est souvent recommandé qu'un chirurgien thoracique et un neurochirurgien soient présents pour ces chirurgies.
Radiothérapie
Si un traitement visant à guérir n'est pas possible, la radiothérapie peut toujours être utile en tant que thérapie palliative, utilisée pour soulager la douleur et d'autres symptômes. La radiothérapie peut également être utilisée avec la chimiothérapie pour «réduire» une tumeur avant la chirurgie.
Thérapie ciblée
Comme indiqué ci-dessus, tout le mondeavec un cancer du poumon non à petites cellules et en particulier un adénocarcinome du poumon devraient avoir un profil moléculaire fait sur leur tumeur. Les médicaments sont actuellement approuvés pour les personnes présentant des mutations EGFR, des réarrangements ALK, des réarrangements ROS1, des mutations BRAF, etc., d'autres traitements étant étudiés dans des essais cliniques.
Immunothérapie
L'immunothérapie est un traitement possible pour certains cancers du poumon non à petites cellules.
Essais cliniques
Les tumeurs pancoast sont assez rares et des essais cliniques sont en cours pour évaluer de nouveaux traitements.
Pronostic
Une amélioration significative de la survie des tumeurs Pancoast a été obtenue au cours des dernières décennies. En général, les tumeurs Pancoast ont un meilleur pronostic que les tumeurs situées plus au centre des poumons, et le taux de survie peut être meilleur que d'autres cancers à un stade similaire. Néanmoins, le pronostic dépend du stade du cancer. Le taux de survie moyen à cinq ans est de 30%.