Contenu
- Aperçu
- Incidence
- Symptômes
- Emplacement
- Hamartomes pulmonaires (pulmonaires)
- Cette tumeur peut-elle se propager?
- Les causes
- Hamartomes et syndrome de Cowden
- Diagnostic
- Traitement
- Chirurgie
- Questions à poser à votre médecin
- Autres nodules pulmonaires
Les hamartomes peuvent ressembler au cancer sur les études d'imagerie, et pour cette raison, peuvent être très effrayants. Dans certaines régions du corps, ils peuvent ne provoquer aucun symptôme, voire régresser dans le temps, tandis que dans d'autres, ils peuvent entraîner des complications .
Ils peuvent également survenir dans le cadre de syndromes qui prédisposent les personnes au cancer dans plusieurs organes différents. Souvent, il n'y a pas de symptômes associés à un hamartome et ils sont détectés accidentellement lorsqu'un test est ordonné pour une autre raison, mais lorsqu'ils provoquent des symptômes , il est souvent lié à l'endroit où ils se produisent.
Aperçu
Un hamartome est une tumeur bénigne (non cancéreuse) constituée de tissus «normaux» qui se trouvent dans la région dans laquelle ils se développent. Par exemple, un hamartome pulmonaire (pulmonaire) est une croissance de tissus non cancéreux comprenant la graisse, le tissu conjonctif et le cartilage qui se trouve dans les régions des poumons.
La différence entre les hamartomes et les tissus normaux est que les hamartomes se développent en une masse désorganisée. La plupart des hamartomes se développent lentement, à un rythme similaire à celui des tissus normaux. Ils sont plus fréquents chez les hommes que chez les femmes. Bien que certains soient héréditaires, personne ne sait avec certitude ce qui cause la plupart de ces excroissances.
Incidence
De nombreuses personnes n'ont jamais entendu parler des hamartomes, mais ce sont des tumeurs relativement courantes. Les hamartomes pulmonaires sont le type le plus courant de tumeurs bénignes du poumon et les tumeurs bénignes du poumon sont relativement fréquentes. Les hamartomes mammaires sont responsables d'environ 5 pour cent des masses mammaires bénignes.
Symptômes
Les hamartomes peuvent ne provoquer aucun symptôme ou provoquer une gêne due à la pression exercée sur les organes et tissus voisins. Ces symptômes varient en fonction de l'emplacement de l'hamartome. L'un des «symptômes» les plus courants est la peur, car ces tumeurs peuvent ressembler beaucoup à un cancer lorsqu'elles sont découvertes, en particulier sur les tests d'imagerie.
Emplacement
Les hamartomes peuvent survenir presque partout dans le corps. Certains des espaces les plus communs comprennent:
- Poumons: Les hamartomes pulmonaires (poumon) sont le type le plus courant de tumeur bénigne du poumon. Ils sont généralement détectés accidentellement lors d'une radiographie pulmonaire ou d'une tomodensitométrie thoracique (TDM) pour une autre raison. S'ils surviennent près d'une voie aérienne, ils peuvent provoquer une obstruction entraînant une pneumonie et une bronchectasie.
- Peau: Les hamartomes peuvent apparaître n'importe où sur la peau, mais sont particulièrement fréquents sur le visage, les lèvres et le cou.
- Coeur: En tant que tumeur cardiaque la plus courante chez les enfants, les hamartomes peuvent provoquer des symptômes d'insuffisance cardiaque.
- Hypothalamus: comme l'hypothalamus se trouve dans un espace clos du cerveau, les symptômes dus à la pression exercée sur les structures voisines sont relativement courants. Certains d'entre eux comprennent des convulsions, des changements de personnalité et l'apparition précoce de la puberté chez les enfants.
- Reins: Des hamartomes peuvent être découverts accidentellement lors des études d'imagerie du rein, mais peuvent occasionnellement provoquer des symptômes de dysfonctionnement rénal.
- Rate: Les hamartomes de la rate peuvent provoquer des douleurs abdominales.
- Sein: Les hamartomes sont une des causes des bosses bénignes au sein.
Hamartomes pulmonaires (pulmonaires)
Comme indiqué ci-dessus, les hamartomes pulmonaires (pulmonaires) sont les tumeurs bénignes les plus courantes trouvées dans les poumons et sont souvent découvertes accidentellement lorsque l'imagerie thoracique est réalisée pour une autre raison. Avec le recours accru au dépistage par tomodensitométrie du cancer du poumon chez les personnes à risque, il est probable qu'un plus grand nombre de personnes recevront un diagnostic d'hamartome à l'avenir. À l'heure actuelle, les hamartomes sont la troisième cause la plus fréquente de nodules pulmonaires solitaires dans les poumons. .
Si vous avez récemment subi un dépistage par tomodensitométrie et que votre médecin considère que vous pourriez avoir une tumeur bénigne telle qu'un hamartome, renseignez-vous sur ce qui se passe lorsque vous avez un nodule lors du dépistage et les risques qu'il s'agisse d'un cancer.
Les hamartomes peuvent être difficiles à distinguer des cancers mais présentent certaines caractéristiques qui les distinguent. Une description de la «calcification du pop-corn» - qui signifie des images qui ressemblent à du pop-corn sur une tomodensitométrie - est presque diagnostique. La calcification (dépôts de calcium qui apparaissent en blanc sur les études aux rayons X) est courante. La cavitation, une zone centrale de dégradation des tissus vue aux rayons X. est rare. La plupart de ces tumeurs mesurent moins de quatre cm (deux pouces) de diamètre.
Cette tumeur peut-elle se propager?
Contrairement aux tumeurs malignes (cancéreuses), les hamartomes ne se propagent généralement pas à d'autres régions du corps. Cela dit, selon leur emplacement, ils peuvent causer des dommages en exerçant une pression sur les structures voisines.
Il est également important de noter que les personnes atteintes de la maladie de Cowden (un syndrome dans lequel les personnes ont plusieurs hamartomes) sont plus susceptibles de développer des cancers, en particulier du sein et de la thyroïde. Ainsi, même si les hamartomes sont bénins, votre médecin peut vouloir faire un examen approfondi et éventuellement des études d'imagerie pour exclure la présence d'un cancer.
Les causes
Personne ne sait ce qui cause les hamartomes, bien qu'ils soient plus fréquents chez les personnes atteintes de certains syndromes génétiques tels que la maladie de Cowden.
Hamartomes et syndrome de Cowden
Les hamartomes surviennent souvent dans le cadre du syndrome héréditaire connu sous le nom de maladie de Cowden. Une mutation génétique autosomique dominante provoque le plus souvent la maladie de Cowden, ce qui signifie que si votre père ou votre mère hérite de la mutation, la probabilité que vous l'ayez également est d'environ 50%. En plus des hamartomes multiples (liés à une forme de Mutation du gène PTEN,) les personnes atteintes de ce syndrome développent souvent des cancers du sein, de la thyroïde et de l'utérus, qui commencent souvent dans la trentaine et la quarantaine.
Les syndromes tels que le syndrome de Cowden aident à expliquer pourquoi votre médecin devrait avoir des antécédents complets de cancers (ou d'autres conditions) qui sévissent dans votre famille. Dans des syndromes comme ceux-ci, toutes les personnes n'auront pas un type de cancer, mais une combinaison de certains types de cancer est probable.
Diagnostic
Le diagnostic d'un hamartome dépendra de l'endroit où il se produit. Puisqu'ils peuvent ressembler à une tumeur maligne (cancer) à l'imagerie, une biopsie est souvent nécessaire pour confirmer le diagnostic.
Traitement
Les options de traitement pour un hamartome dépendront en grande partie de l'emplacement de la tumeur et si elle provoque ou non des symptômes. Si les hamartomes ne provoquent pas de symptômes, votre médecin peut recommander que la tumeur soit laissée seule et observée au fil du temps.
Chirurgie
Il y a eu beaucoup de discussions pour savoir si les hamartomes devraient être observés ou enlevés chirurgicalement. Une revue d'études de 2015 a tenté de clarifier cette question en évaluant le risque de mortalité et de complications liées à la chirurgie avec le risque de récidive de la tumeur.
La conclusion est qu'un diagnostic peut généralement être posé par une combinaison d'études d'imagerie et de biopsie à l'aiguille fine et que la chirurgie doit être réservée aux personnes qui présentent des symptômes dus à leur tumeur ou aux personnes chez lesquelles il existe encore un doute sur le diagnostic.
Les procédures, lorsqu'elles sont nécessaires pour les hamartomes pulmonaires, comprennent la résection en coin (ablation de la tumeur et une section en forme de coin de tissu entourant la tumeur), la lobectomie (ablation de l'un des lobes d'un poumon) ou la pneumonectomie (ablation d'un poumon).
Questions à poser à votre médecin
Si vous avez reçu un diagnostic d'hamartome, quelles questions devriez-vous poser à votre médecin? Les exemples comprennent:
- Votre hamartome devra-t-il être retiré (par exemple, causera-t-il des problèmes s'il est laissé en place)?
- À quels symptômes pouvez-vous vous attendre s'il se développe?
- Quel type de procédure votre médecin recommande-t-il pour retirer votre tumeur?
- Aurez-vous besoin d'un suivi spécial à l'avenir?
- Y a-t-il une possibilité que vous ayez une mutation génétique qui a causé votre tumeur, et si oui, y a-t-il un suivi spécial que vous devriez avoir, comme des mammographies plus fréquentes?
- Votre médecin recommanderait-il un conseil génétique? Si vous envisagez des tests génétiques pour le cancer, il est très utile d'avoir d'abord un conseil génétique. Vous voudrez peut-être vous demander: "Que ferais-je si je découvrais que je suis à risque de cancer?"
Autres nodules pulmonaires
En plus des hamartomes, il existe plusieurs autres types de nodules pulmonaires bénins.
Conclusion
Les hamartomes sont des tumeurs bénignes (non cancéreuses) qui ne se propageront pas à d'autres parties de votre corps. Parfois, ils sont laissés seuls, mais s'ils provoquent des symptômes en raison de leur emplacement, ou si le diagnostic est incertain, une intervention chirurgicale pour enlever la tumeur peut être recommandée.
Pour certaines personnes, un hamartome peut être le signe d'une mutation génétique qui peut augmenter le risque de certains cancers tels que le cancer du sein et le cancer de la thyroïde. Il est important de parler à votre médecin de tout test spécialisé que vous devriez subir si tel est le cas. Parler avec un conseiller en génétique peut également être recommandé.