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Les troubles de la fonction plaquettaire sont un groupe de troubles hémorragiques où les plaquettes ne fonctionnent pas correctement, entraînant des saignements. Ces troubles peuvent être héréditaires (transmis dans les familles) ou acquis (développés ultérieurement).Symptômes
Les plaquettes font partie de notre système de coagulation, le système qui nous aide à arrêter les saignements. Si vos plaquettes ne fonctionnent pas correctement, vous courez un risque accru de saignement. Les symptômes peuvent inclure:
- Augmentation des ecchymoses
- Saignements de nez
- Saignement des gencives
- Ménorragie (saignements menstruels excessifs)
- Saignement prolongé après une coupure ou une autre blessure
- Saignement prolongé avec chirurgie
Les causes
Les troubles de la fonction plaquettaire peuvent être divisés en deux grandes catégories: congénitales (héréditaires) ou acquises. La majorité des troubles sont congénitaux, notamment:
- Thrombasthénie de Glanzmann
- Syndrome de Bernard-Soulier
- Syndrome des plaquettes grises
- Troubles liés à MYH9: anomalie de May-Hegglin, syndrome d'Epstein, syndrome de Fechtner et syndrome de Sebastian
- Syndrome de Wiskott-Aldrich: Il s'agit d'un syndrome d'immunodéficience et de plaquettes dysfonctionnelles. Elle est caractérisée par de très petites plaquettes (la plupart des troubles de la fonction plaquettaire ont des plaquettes normales à grosses).
- Syndrome de Chediak-Higashi
- Syndrome d'Hermansky-Pudlak
Les causes acquises comprennent:
- Médicaments: Les médicaments comme l'aspirine, le dipyridamole (Persantine) et le clopidogrel (Plavix) sont conçus pour réduire la fonction des plaquettes. L'ibuprofène diminue également l'efficacité des plaquettes mais moins que l'aspirine.
- Maladie du foie
- Urémie (maladie rénale sévère)
- Troubles myéloprolifératifs comme la thrombocytémie essentielle
Diagnostic
Contrairement à d'autres troubles plaquettaires, qui sont souvent des problèmes avec le nombre de plaquettes (élevé ou diminué), les troubles de la fonction plaquettaire peuvent avoir une numération plaquettaire normale.
D'autres types de troubles de la fonction plaquettaire peuvent avoir une thrombocytopénie ou une faible numération plaquettaire. Les plaquettes doivent être examinées au microscope sur un frottis de sang périphérique. Plusieurs des troubles congénitaux de la fonction plaquettaire entraînent des plaquettes plus grosses que la normale. D'autres manquent des composants clés des plaquettes, appelés granules, qui peuvent être vus. Parfois, les plaquettes ont une apparence et une taille normales.
Le bilan restant commence de la même manière que les autres troubles de la coagulation. Contrairement à l'hémophilie (un trouble des facteurs de coagulation), les tests de dépistage comme le temps de prothrombine (PT) et le temps de thromboplastine partielle (PTT) sont normaux. Le diagnostic des troubles de la fonction plaquettaire nécessite des tests spécialisés. Vous trouverez ci-dessous une liste des tests couramment utilisés.
- Temps de saignement: Ce test n'est pas considéré comme spécifique aux troubles de la fonction plaquettaire et, en raison des limites du test, n'est pas considéré comme un test précis du système de coagulation.
- Test de la fonction plaquettaire: Ceci est considéré par beaucoup comme un bon test de dépistage des troubles plaquettaires. Ce test est affecté par la numération plaquettaire et peut ne pas être précis si vous avez une faible numération plaquettaire.
- Test d'agrégation plaquettaire: Ce test examine dans quelle mesure les plaquettes adhèrent les unes aux autres (agrégation) en réponse à différents stimuli. Ce test peut également être utilisé pour mesurer l'efficacité du traitement par l'aspirine ou le clopidogrel (Plavix).
- Microscopie électronique plaquettaire: C'est une manière spéciale de regarder les plaquettes avec un microscope spécial qui peut voir les différentes parties de la plaquette.
Traitements
Le traitement est basé sur le trouble de la fonction plaquettaire que vous avez. Certains troubles de la fonction plaquettaire nécessitent rarement un traitement, sauf si vous êtes blessé ou avez besoin d'une intervention chirurgicale.
- Aspirine et AINS: Évitez l'aspirine ou les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) comme l'ibuprofène. Ces médicaments réduisent la fonction des plaquettes, ce qui peut aggraver le risque de saignement.
- Contraceptifs hormonaux: À l'instar d'autres causes de saignements menstruels sévères, les contraceptifs hormonaux peuvent être utilisés pour réduire au minimum les saignements menstruels.
- Médicaments anti-fibrinolytiques: Parce qu'il peut être difficile pour le corps de former des caillots stables, en particulier sur les surfaces humides de la muqueuse (bouche, nez, etc.), des médicaments antifibrinolytiques comme Amicar ou Lysteda peuvent être utilisés pour arrêter le saignement. Ces médicaments sont couramment utilisés dans ces conditions pour les saignements de nez, les saignements des gencives et la ménorragie. Ils peuvent également être utilisés après des interventions chirurgicales (en particulier, bouche, nez et gorge) pour éviter les saignements.
- Transfusions de plaquettes: Même dans les troubles de la fonction plaquettaire avec numération plaquettaire normale, les transfusions de plaquettes peuvent être utilisées pour les saignements sévères ou si vous devez subir une intervention chirurgicale.
- Perfusion de facteur VIIa (NovoSevenRT): Ce produit de remplacement de facteur peut être utilisé chez certains patients souffrant de troubles de la fonction plaquettaire. Ceci est principalement utilisé chez les patients qui ne peuvent pas recevoir de transfusions de plaquettes comme option de traitement.