Contenu
Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) présente des symptômes neurologiques, oculaires, auriculaires et cutanés. La recherche suggère que cela peut être dû à une réaction auto-immune dans laquelle le corps attaque ses propres cellules saines qui contiennent le pigment mélanine. Certains aspects de la maladie (une présentation pseudo-grippale) suggèrent la possibilité d'une cause virale (étiologie) bien qu'aucun virus n'ait encore été identifié. La plupart des cas sont sporadiques, mais il peut également y avoir une composante génétique. Le syndrome VKH ne raccourcit pas la durée de vie, mais des changements permanents des yeux et de la peau peuvent en résulter.On ne sait pas à quelle fréquence le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada survient dans le monde. Il survient plus fréquemment chez les personnes d'origine asiatique, amérindienne, latino-américaine ou moyen-orientale. Les rapports publiés sur le syndrome VKH indiquent qu'il survient plus fréquemment chez les femmes que chez les hommes (dans un rapport de deux pour un), et ses symptômes peuvent commencer à tout âge, mais le plus souvent chez les personnes dans la quarantaine.
Symptômes
Avant le début du syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, les individus présentent généralement des symptômes tels que maux de tête, vertiges, nausées, raideur de la nuque, vomissements et fièvre légère pendant plusieurs jours. Ces symptômes ne sont pas spécifiques du syndrome VKH et peuvent être diagnostiqués comme une infection virale ou une grippe. Ce qui distingue le syndrome VKH de la «grippe» est le début de symptômes oculaires tels qu'une vision brusque soudaine, des douleurs et une sensibilité à la lumière. En règle générale, le syndrome VKH comprend trois phases: une phase de méningo-encéphalite, une phase ophtalmico-auditive et une phase de convalescence.
Phase de méningoencéphalite
Dans cette phase, des symptômes tels qu'une faiblesse musculaire généralisée, des maux de tête, une perte d'usure musculaire d'un côté du corps (hémiparésie ou hémiplégie), des douleurs articulaires (dysarthrie) et des difficultés à parler ou à comprendre le langage (aphasie) se produisent.
Phase ophtalmique auditive
Dans la phase ophtalmico-auditive, des symptômes tels qu'une vision floue, une douleur et une irritation oculaire due à une inflammation de l'iris (iridocyclite) et une uvéite (uvéite) surviennent. Les symptômes auditifs peuvent inclure des difficultés d'audition, des bourdonnements d'oreille (acouphènes) ou des étourdissements.
Phase de convalescence
Dans la phase de convalescence, des symptômes cutanés tels que des taches claires ou blanches de couleur dans les cheveux, les sourcils ou les cils (poliosis), des taches claires ou blanches sur la peau (vitiligo) et une perte de cheveux (alopécie) apparaissent. Les symptômes cutanés commencent généralement plusieurs semaines ou mois après le début des symptômes visuels et auditifs. Les symptômes oculaires sont également encore fréquents à ce stade, notamment: uvéite récurrente, glaucome, anomalie choroïdienne et parfois décollement de la rétine.
Cette photo contient du contenu que certaines personnes peuvent trouver graphique ou dérangeant.
Diagnostic
Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada étant rare, un diagnostic correct nécessite généralement une consultation avec des spécialistes. Il n'y a pas de test spécifique pour le syndrome, donc le diagnostic est basé sur les symptômes présents et les résultats des tests. Un neurologue effectuera une ponction lombaire pour examiner le liquide céphalo-rachidien (LCR) pour les changements caractéristiques du syndrome VKH. Un ophtalmologiste effectuera des tests spéciaux des yeux pour rechercher une uvéite. Un dermatologue prélèvera un échantillon de peau (biopsie) environ un mois après le début des symptômes oculaires pour vérifier les changements caractéristiques du syndrome VKH, tels que le manque de pigment (mélanine) dans les taches claires ou blanches de la peau qui sont présentes.
L'American Uveitis Society recommande que trois de ces quatre critères soient remplis pour confirmer le diagnostic de syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada:
- Iridocyclite des deux yeux et uvéite
- Symptômes neurologiques ou modifications caractéristiques du LCR
- Symptômes cutanés de poliosis, de vitiligo ou d'alopécie
Traitement
Pour réduire l'inflammation des yeux, des corticostéroïdes tels que la prednisone sont administrés. Si cela ne fonctionne pas correctement, des médicaments immunosuppresseurs tels que l'azathioprine, le cyclophosphamide, le tacrolimus, le mycophénolate mofétil, la cyclosporine et le rituximab peuvent être utilisés.
Les symptômes neurologiques disparaissent souvent avec des stéroïdes.
Les symptômes cutanés sont traités de la manière dont le vitiligo est traité, ce qui peut inclure la photothérapie, les corticostéroïdes ou les onguents médicamenteux.
Le diagnostic et le traitement précoces du syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada aident à prévenir les changements permanents de la vision tels que le glaucome et la cataracte. Certaines données suggèrent que les patients peuvent bénéficier d'une utilisation précoce d'un traitement immunomodulateur (par rapport aux seuls stéroïdes). Les changements cutanés peuvent être permanents, même avec un traitement, mais l'audition est généralement rétablie chez la plupart des individus.
- Partager
- Retourner