Contenu
L'hypoparathyroïdie est une affection rare caractérisée par une fonction diminuée ou par l'absence d'hormone parathyroïdienne (PTH). La PTH agit avec vos reins et vos os pour maintenir l'équilibre du calcium et du phosphore dans votre corps. Une carence en PTH peut entraîner de faibles niveaux de calcium (hypocalcémie) et des niveaux élevés de phosphore, ce qui entraîne une variété de problèmes impliquant le plus souvent les muscles, les terminaisons nerveuses, les os et la peau.La PTH est produite par les glandes parathyroïdes, quatre petites glandes endocrines situées à côté de la glande thyroïde. Une hypoparathyroïdie peut survenir si les glandes parathyroïdes ne fonctionnent pas de manière optimale, si elles sont absentes ou si les reins ou les os ne répondent pas à la PTH comme ils le devraient.
Symptômes
Les signes et symptômes de l'hypoparathyroïdie sont le plus souvent liés à de faibles taux de calcium. Dans les situations graves, les niveaux élevés de phosphore peuvent également avoir des effets.
Les effets courants de l'hypoparathyroïdie comprennent:
- Cheveux secs ou cassants, chute de cheveux
- Ongles cassants, crêtes dans les ongles
- Peau sèche, grossière ou épaisse
- Fatigue
- Dépression
- Anxiété
- Maux de tête
- Picotements dans les doigts / orteils / lèvres (paresthésies)
- Contractions musculaires
- Crampes ou douleurs musculaires
- Altération de la formation des dents
- Calculs rénaux
Les effets graves de l'hypoparathyroïdie, qui sont moins fréquents, comprennent:
- Cataractes
- Dépôts de calcium dans les organes du corps, en particulier les reins
- Irrégularités du rythme cardiaque (arythmies)
- Faiblesse des muscles respiratoires et difficulté à respirer
- Saisies
- Laryngospasme (fermeture des voies aériennes supérieures)
- Insuffisance cardiaque
Les effets moins courants de l'hypoparathyroïdie qui résultent spécifiquement de niveaux élevés de phosphore comprennent:
- Constipation
- La nausée
- La diarrhée
- Démangeaison
- les yeux rouges
- Risque accru de cancer possible
L'effet le plus important de l'hyperphosphatémie (taux de phosphore élevés) est en fait une faible teneur en calcium, qui résulte des interactions complexes entre le calcium, le phosphore, les os, les reins et la PTH.
Les causes
L'hypoparathyroïdie a un certain nombre de causes, dont la nature aide à classer la maladie.
L'hypoparathyroïdie primaire est une maladie des glandes parathyroïdes, tandis que l'hypoparathyroïdie secondaire résulte de lésions des glandes.
Parfois, il n'y a pas de cause identifiable et la condition peut être classée comme hypoparathyroïdie idiopathique.
Les causes de l'hypoparathyroïdie primaire comprennent:
- Être né avec des glandes parathyroïdes défectueuses, mal formées ou manquantes (hypoparathyroïdie congénitale)
- Être né d'une mère qui a un excès de PTH ou des taux élevés de calcium pendant la grossesse, ce qui peut amener un bébé à développer une hypoparathyroïdie temporaire ou à long terme
- Conditions génétiques pouvant entraîner un développement et une fonction inadéquats des glandes parathyroïdes, telles que le syndrome de DiGeorge et l'hypoparathyroïdie isolée familiale
- Anticorps qui attaquent le tissu parathyroïdien, empêchant les glandes de produire de la PTH (comme c'est le cas avec l'hypoparathyroïdie auto-immune)
Causes de l'hypoparathyroïdie secondaire:
- Blessure traumatique de la tête ou du cou qui altère la fonction de la glande
- Lésion chirurgicale des glandes parathyroïdes ou de leur apport sanguin, comme cela peut survenir après une chirurgie thyroïdienne pour un cancer de la thyroïde, un goitre, des nodules ou une hyperthyroïdie. (L'hypoparathyroïdie post-chirurgicale peut disparaître avec le temps.)
- Traitement radiologique des cancers de la tête / du cou, qui peuvent endommager les glandes parathyroïdes
- Invasion d'un cancer de la thyroïde ou d'un cancer métastatique ailleurs dans le corps
- Hémochromatose et thalassémie, qui peuvent entraîner une accumulation de fer dans tout le corps, y compris les glandes parathyroïdes, entraînant un dysfonctionnement
- Maladie de Wilson, une maladie génétique qui peut provoquer des niveaux excessifs de cuivre
- Des niveaux extrêmement bas de magnésium, qui sont nécessaires pour que la PTH soit sécrétée par les glandes parathyroïdes
Vous pouvez généralement produire suffisamment de PTH si vous n'avez qu'une ou une partie d'une glande parathyroïde. Cependant, des dommages à toute la région peuvent provoquer des symptômes.
Diagnostic
L'évaluation des symptômes de l'hypoparathyroïdie commence généralement par un test de laboratoire qui mesure les niveaux d'électrolytes dans le sang, y compris le calcium et le phosphore. La combinaison de faibles niveaux de calcium et de niveaux élevés de phosphore déclenche généralement des tests supplémentaires des niveaux de PTH pour vérifier l'hypoparathyroïdie.
Gammes de référence
- Niveaux de calcium: plage normale de 8,5 à 10,5 mg / dL
- Niveaux de phosphore: plage normale de 2,5 à 4,5 mg / dL
- Niveaux de PTH: plage normale de 10 à 65 ng / L
Si vous avez subi une chirurgie thyroïdienne, une radiothérapie ou un traumatisme cervical, le risque de développer une hypoparathyroïdie peut déjà avoir été anticipé comme une complication possible de votre état. Cependant, chez les enfants ou chez les adultes qui n'ont pas d'antécédents de lésions cervicales, des tests peuvent être réalisés pour évaluer la cause de l'hypoparathyroïdie.
Les tests d'évaluation de l'hypoparathyroïdie comprennent:
- Des analyses de sang: Des niveaux d'électrolytes supplémentaires qui n'ont peut-être pas déjà été vérifiés, y compris le magnésium, le fer et le cuivre, peuvent être évalués pour rechercher la cause de l'hypoparathyroïdie ainsi que les anomalies électrolytiques associées.
- Test d'urine: La concentration d'électrolytes dans votre urine est mesurée lorsque vous avez des taux anormaux dans votre sang. Cela aide votre médecin à déterminer si vous perdez du calcium et du phosphore dans l'urine ou si votre taux est généralement bas.
- Tests d'imagerie: Une tomodensitométrie (TDM) du cou ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) peut identifier des tumeurs ou d'autres anomalies structurelles à proximité des glandes parathyroïdes.
- Tests génétiques et métaboliques: Votre médecin peut rechercher les causes de l'hypoparathyroïdie telles que le syndrome de Kearns-Sayre ou le syndrome MELAS en fonction de vos autres signes et symptômes, car ces troubles sont associés à d'autres problèmes en plus de l'hypoparathyroïdie.
Les effets de l'hypoparathyroïdie doivent également être évalués et suivis pour déterminer le bon traitement.
- Les tests de densité osseuse et les rayons X peuvent déterminer si de faibles taux de calcium ont affecté les os.
- Un électrocardiogramme (ECG) peut détecter un rythme cardiaque anormal.
Traitement
Le traitement de l'hypoparathyroïdie comprend un supplément de calcium et de vitamine D, pris sous forme orale. La vitamine D aide le corps à absorber le calcium et à éliminer l'excès de phosphore, elle agit donc de la même manière que la PTH et peut aider à compenser la carence hormonale.
L'exposition au soleil est un moyen important d'augmenter votre taux de vitamine D, même si vous prenez des suppléments de vitamine D. La quantité recommandée est de 10 à 15 minutes de lumière directe du soleil au moins deux fois par semaine. Ne passez pas trop de temps au soleil, car cela peut augmenter votre risque de cancer de la peau.
La supplémentation en calcium est prise sous forme de carbonate de calcium ou de citrate de calcium, chaque dose ne dépassant pas 500 mg pour un maximum de 2000 mg par jour. La vitamine D est prise sous forme de calcitriol (1,25-dihydroxyvitamine D), qui se présente sous forme de comprimés de 0,25 ou 0,5 mcg ou sous forme de solution buvable.
Ces doses de médicaments sont ajustées en fonction de vos taux de calcium et de phosphore et doivent généralement être prises plusieurs fois par jour pour éviter des fluctuations excessives de votre taux sanguin. Lors de la prise de ces suppléments, vos niveaux de calcium et de phosphore seront périodiquement surveillés pour s'assurer qu'ils se situent dans la plage normale.
Si votre taux de calcium devient extrêmement bas, vous devrez peut-être prendre du calcium par voie intraveineuse (IV) pour l'introduire rapidement dans votre circulation sanguine afin d'éviter des complications graves.
Si vos taux et vos symptômes ne sont pas soulagés par le calcium et la vitamine D, vous pouvez vous prescrire de la PTH recombinante. Ce médicament est généralement administré par injections deux fois par jour ou par un mécanisme de pompe, similaire à une pompe à insuline.
Régime alimentaire et mode de vie
Une alimentation riche en calcium et pauvre en phosphore est importante si vous souffrez d'hypoparathyroïdie, même si vous êtes traité avec de la vitamine D ou de la PTH recombinante.
Les aliments riches en calcium comprennent:
- Amandes
- Abricots
- Des haricots
- huile de foie de morue
- Les produits laitiers
- Légumes à feuilles vert foncé (épinards / chou frisé / brocoli)
- Poisson (huîtres / saumon)
- Céréales de petit-déjeuner enrichies
- Jus d'orange enrichi
- Champignons
- L'avoine
- Pruneaux
Votre médecin peut vous recommander d'éviter ces aliments riches en phosphore:
- café
- Des œufs
- Viandes pour le déjeuner
- viande rouge
- Aliments raffinés (pain blanc, pâtes)
- Saucisse
- Boissons non alcoolisées
- Les gras trans (trouvés dans les aliments tels que les produits de boulangerie à base de shortening, les collations, les aliments frits, les crémiers et la margarine)
Un mot de Verywell
L'hypoparathyroïdie est une affection rare qui fait souvent partie d'un syndrome caractérisé par de multiples problèmes systémiques. Si vous ou votre enfant souffrez d'hypoparathyroïdie, il y a un certain nombre d'effets et vous devrez être très attentif au traitement afin d'éviter les complications. Avec un traitement approprié, cependant, la condition peut être bien contrôlée.