Contenu
- Que sont les sarcomes des tissus mous?
- Présentation clinique des sarcomes des tissus mous
- Diagnostic et stadification des sarcomes des tissus mous
- Traitement d'un sarcome des tissus mous
Le diagnostic et le traitement des sarcomes des tissus mous sont impliqués et multidisciplinaires, nécessitant la contribution d'oncologues, d'oncologues chirurgicaux, de radiologues, de radiologues interventionnels, etc. Le traitement comprend la chirurgie, la radiothérapie et, dans certains cas, la chimiothérapie.
Que sont les sarcomes des tissus mous?
Les sarcomes des tissus mous sont un type rare de néoplasme et représentent moins de 1% des cancers chez les adultes. L'American Cancer Society a estimé que 12750 nouveaux cas de sarcome des tissus mous seraient diagnostiqués en 2019 (7240 cas chez les hommes et 5510 cas chez les femmes). Chez les enfants, les sarcomes des tissus mous représentent 15% des cancers.
La cause exacte de la plupart des sarcomes des tissus mous est inconnue et ces lésions surviennent généralement sans raison apparente. Il existe plusieurs syndromes cancéreux génétiques qui prédisposent une personne à différents types de sarcomes des tissus mous. Cependant, dans certains cas de sarcome des tissus mous, des mutations d'ADN acquises après la naissance et secondaires à des radiations ou à une exposition cancérigène peuvent jouer un rôle dans la pathogenèse.
Les sarcomes des tissus mous les plus courants chez les adultes sont sarcome pléomorphe indifférencié (anciennement appelé histiocytome fibreux malin), liposarcome et léiomyosarcome. Les liposarcomes et sarcomes pléomorphes indifférenciés sont le plus souvent présents dans les jambes, et les léiomyosarcomes sont les sarcomes abdominaux les plus courants.
Chez les enfants, le type le plus courant de sarcome des tissus mous est le rhabdomyosarcome, qui affecte le muscle squelettique.
Les sarcomes des tissus mous peuvent mettre la vie en danger, avec seulement 50 à 60 pour cent des personnes en vie cinq ans après leur premier diagnostic ou traitement, une mesure appelée le taux de survie à cinq ans. Parmi les personnes qui meurent d'un sarcome des tissus mous, d'une métastase ou d'une propagation aux poumons, c'est la cause la plus fréquente de décès. Chez 80% des patients affectés, ces métastases pulmonaires potentiellement mortelles surviennent entre deux et trois ans après le diagnostic initial.
Présentation clinique des sarcomes des tissus mous
En règle générale, un sarcome des tissus mous apparaît comme une masse qui ne provoque pas de symptômes (c'est-à-dire qu'elle est asymptomatique). Ils peuvent ressembler lipomes,ou des tumeurs bénignes non mortelles constituées de graisse. En fait, les lipomes sont 100 fois plus fréquents que les sarcomes des tissus mous et doivent être considérés comme faisant partie du diagnostic différentiel. En d'autres termes, une masse cutanée située sur votre bras ou votre jambe est beaucoup plus susceptible d'être un lipome bénin qu'un sarcome des tissus mous.
Environ les deux tiers des sarcomes des tissus mous surviennent sur les bras et les jambes. L'autre tiers se situe dans la tête, l'abdomen, le tronc, le cou et le rétropéritoine. le rétropéritoine est un espace situé derrière la paroi abdominale qui contient les reins et le pancréas ainsi qu'une partie de l'aorte et de la veine cave inférieure.
Parce que les sarcomes des tissus mous ne provoquent souvent aucun symptôme, ils ne sont généralement remarqués qu'accidentellement après qu'un événement traumatique nécessitant des soins médicaux a amené une personne à l'hôpital. Les sarcomes des tissus mous des extrémités distales (les parties du bras et de la jambe les plus éloignées du torse) sont souvent plus petits lorsqu'ils sont diagnostiqués. Tandis que les sarcomes des tissus mous qui surviennent dans le rétropéritoine ou dans les parties proximales des extrémités (les plus proches du torse) peuvent devenir assez volumineux avant d'être remarqués.
Si un sarcome des tissus mous devient suffisamment gros, il peut empiéter sur les structures environnantes, telles que les os, les nerfs et les vaisseaux sanguins, et provoquer des symptômes, notamment douleur, gonflement et œdème. Selon l'emplacement, les sarcomes plus gros peuvent obstruer le tractus gastro-intestinal et provoquer des symptômes gastro-intestinaux, tels que des crampes, de la constipation et une perte d'appétit. Des sarcomes plus gros peuvent également toucher les nerfs lombaire et pelvien, entraînant ainsi des problèmes neurologiques. Enfin, les sarcomes situés aux extrémités (bras et jambes) peuvent se présenter comme une thrombose veineuse profonde.
Diagnostic et stadification des sarcomes des tissus mous
De petites masses de tissus mous qui sont nouvelles, non grossissantes, superficielles et de moins de cinq centimètres peuvent être observées par un clinicien sans traitement immédiat. Les masses agrandies qui sont plus profondes ou plus grandes que cinq centimètres nécessitent un bilan complet: histoire, imagerie et biopsie.
Avant la biopsie, des tests diagnostiques sont utilisés pour évaluer le sarcome des tissus mous. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est la plus utile lors de la visualisation des sarcomes des tissus mous situés dans les extrémités. En ce qui concerne les tumeurs rétropéritonéales, intra-abdominales (dans l'abdomen) ou tronculaires, la tomodensitométrie (TDM) est la plus utile. D'autres modalités de diagnostic qui peuvent jouer un rôle dans le diagnostic sont la tomographie par émission de positons (TEP) et l'échographie. La radiographie (rayons X) n'est pas utile pour diagnostiquer les tumeurs des tissus mous.
Après les tests diagnostiques, une biopsie est réalisée pour examiner l'anatomie microscopique de la tumeur. Historiquement, biopsies incisionnelles ouvertes, qui sont des chirurgies nécessitant une anesthésie générale, ont été la référence lors de l'obtention d'échantillons de tissus adéquats pour le diagnostic histologique. cependant, biopsie à l'aiguille, qui est moins invasive ainsi que sûre, précise et rentable, est devenue le type de biopsie préféré. Aspiration à l'aiguille fine est une autre option de biopsie, mais elle est généralement déconseillée car il peut être difficile de poser un diagnostic primaire précis sur la base d'un petit échantillon. Enfin, lorsqu'une lésion est plus petite et plus proche de la surface, une biopsie excisionnelle peut être fait.
Bien que la biopsie de tumeurs plus superficielles puisse être réalisée en ambulatoire ou en cabinet, les tumeurs plus profondes doivent être biopsiées à l'hôpital par un radiologue interventionnel utilisant l'échographie ou la tomodensitométrie à titre indicatif.
L'évaluation microscopique des sarcomes des tissus mous est compliquée, et même les pathologistes experts des sarcomes sont en désaccord sur le diagnostic histologique et le grade de la tumeur entre 25 et 40 pour cent du temps. Néanmoins, le diagnostic histologique est le facteur le plus important lors de la mise en scène de la tumeur et de la détermination de l’agressivité de la tumeur et du pronostic du patient, ou du résultat clinique attendu. D'autres facteurs importants pour déterminer le stade d'une tumeur sont la taille et l'emplacement. La stadification est utilisée par un spécialiste pour planifier le traitement.
Avec les sarcomes des tissus mous, les métastases ou la propagation aux ganglions lymphatiques sont rares. Au lieu de cela, les tumeurs se propagent généralement aux poumons. Les autres emplacements des métastases comprennent les os, le foie et le cerveau.
Traitement d'un sarcome des tissus mous
La chirurgie pour enlever la tumeur est l'option de traitement la plus courante pour les sarcomes des tissus mous. Parfois, la chirurgie suffit.
Il était une fois l'amputation pour traiter les sarcomes des bras et des jambes. Heureusement, de nos jours, la chirurgie épargnant les membres est la plus courante.
Lors du retrait d'un sarcome des tissus mous, une large excision locale est effectuée dans laquelle la tumeur ainsi que certains tissus sains environnants, ou marge, sont retirés. Lorsque les tumeurs sont retirées de la tête, du cou, de l'abdomen ou du tronc, l'oncologue chirurgical essaie de limiter la taille des marges et de garder autant de tissus sains intacts que possible. Néanmoins, aucun consensus n’existe sur la taille d’une «bonne» marge.
En plus de la chirurgie, la radiothérapie, qui utilise des rayons X à haute énergie ou d'autres formes de rayonnement, peut être utilisée pour tuer les cellules tumorales ou limiter leur croissance. La radiothérapie est souvent associée à la chirurgie et peut être administrée avant la chirurgie (c.-à-d. Thérapie néoadjuvante) pour limiter la taille d'une tumeur ou après la chirurgie (c.-à-d. Traitement adjuvant) pour réduire le risque de récidive du cancer. Les traitements néoadjuvants et adjuvants ont tous deux leurs avantages et leurs inconvénients, et il existe une controverse quant au meilleur moment pour traiter les sarcomes des tissus mous par radiothérapie.
Les deux principaux types de radiothérapie sont radiothérapie externe et radiothérapie interne. Avec la radiothérapie externe, une machine située à l'extérieur du corps délivre un rayonnement à la tumeur. Avec la radiothérapie interne, des substances radioactives scellées dans des fils, des aiguilles, des cathéters ou des graines sont placées dans ou près de la tumeur.
Un nouveau type de radiothérapie est radiothérapie à intensité modulée (IMRT). IMRT utilise un ordinateur pour prendre des photos et reconstruire la forme et la taille exactes de la tumeur. Des faisceaux de rayonnement d'intensité variable sont alors dirigés vers la tumeur sous des angles multiples. Ce type de radiothérapie cause moins de dommages aux tissus sains environnants et expose le patient à un risque moindre d'effets indésirables, tels qu'une bouche sèche, des difficultés à avaler et des lésions cutanées.
En plus de la radiothérapie, la chimiothérapie peut également être utilisée pour tuer les cellules cancéreuses ou les empêcher de se développer. La chimiothérapie implique l'administration d'agents chimiothérapeutiques ou de médicaments soit par voie orale, soit par voie veineuse ou musculaire (administration parentérale). Il convient de noter que les réponses à la chimiothérapie varient, et une analyse de séquençage de nouvelle génération des sarcomes des tissus mous peut être indiquée afin d'identifier des cibles moléculaires potentielles pour divers inhibiteurs de la tyrosine kinase.
Différents médicaments sont utilisés dans différents types de sarcomes, en association ou seuls. Voici des exemples de médicaments couramment utilisés:
- Chimiothérapie: chlorhydrate de doxorubicine (Adriamycine), dactinomycine (Cosmegen), mésylate d'éribuline (Halaven), trabectédine (Yondelis)
- Inhibiteurs de la tyrosine kinase: mésylate d'imatinib (Gleevec), pazopanib (Votrient)
- Immunothérapie: nivolumab (Opdivo)
- Agents anti-angiogéniques: bevacizumab (Avastin)
- Inhibiteurs de la méthyltransférase: le tazémétostat (Tazverik) a été approuvé par la FDA pour le traitement des sarcomes à épithéliode localement avancés ou métastatiques en janvier 2020.
Enfin, le sarcome des tissus mous récidivant est un sarcome des tissus mous qui réapparaît après le traitement. Il peut revenir soit dans les mêmes tissus mous, soit dans les tissus mous situés dans une autre partie du corps.
Conclusion
Veuillez garder à l'esprit que les sarcomes des tissus mous sont rares. Toutes choses étant égales par ailleurs, la probabilité qu'une bosse ou une bosse sur votre corps soit un cancer est faible. Cependant, vous devriez vous sentir libre de prendre rendez-vous avec votre médecin pour évaluer toute bosse ou bosse concernant, en particulier si elle provoque une douleur, une faiblesse, etc.
Si vous ou un de vos proches avez déjà reçu un diagnostic de sarcome des tissus mous, veuillez suivre attentivement les conseils de vos spécialistes. Bien que mettant la vie en danger chez environ la moitié des personnes diagnostiquées, pour beaucoup, les sarcomes des tissus mous peuvent être traités.
Enfin, de nouveaux traitements du sarcome des tissus mous font leur apparition. Par exemple, chimiothérapie régionale, qui est une chimiothérapie qui cible des parties spécifiques du corps comme les bras ou les jambes, est un domaine de recherche actif. Vous ou un être cher pouvez être admissible à participer à un essai clinique. Vous pouvez trouver des essais cliniques soutenus par le National Cancer Institute (NCI) qui sont près de chez vous.