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Peut-être que vous venez de recevoir un diagnostic de SEP progressive secondaire (SPMS). Ou peut-être que vous faites partie des 85 à 90% des personnes atteintes de sclérose en plaques (SEP) qui reçoivent un diagnostic initial de SEP récurrente-rémittente (RRMS) et vous ne savez pas comment votre médecin saura quand (ou si) elle transitions vers la SP progressive secondaire (SPMS). Quoi qu'il en soit, il est bon de comprendre comment la maladie peut évoluer afin d'être prêt pour l'avenir.
Début
La majorité des personnes atteintes de RRMS passent au SPMS, qui se caractérise par une progression plus régulière des symptômes et de l'incapacité avec moins ou pas de rechutes.Cependant, depuis le développement de thérapies de fond, la progression vers la SEP secondaire est devenue moins fréquemment notée.
Vous pouvez passer du RRMS au SPMS à tout moment, mais le processus est progressif et, chez la plupart des patients, lent. En fait, il y a souvent une zone grise entre le RRMS et le SPMS lorsque vous entrez dans la phase progressive de la SP, mais que vous avez encore des rechutes occasionnelles de SP.
Types de SPSignes et symptômes
Il n'y a pas de directives ou de critères qui définissent le moment où vous passez du RRMS au SPMS, mais voici quelques signes que vous et votre médecin pouvez rechercher pour déterminer si cette transition se produit ou s'est déjà produite.
Vos médicaments ne fonctionnent pas bien
Parfois, malgré tous vos efforts et votre respect de la prise de votre médicament de fond, vous pouvez commencer à montrer une invalidité croissante sans augmentation correspondante du nombre de lésions sur vos examens d'imagerie par résonance magnétique (IRM). Cela pourrait indiquer que vous passez à SPMS.
Certaines personnes peuvent craindre d'entrer dans la phase progressive de la SP parce qu'elles cessent d'avoir des rechutes. Cependant, si votre examen neurologique est stable, il s'agit d'un bien signe, car cela signifie que votre traitement de fond fonctionne.
Vos rechutes changent
L'évolution naturelle du RRMS est le nombre de rechutes que vous devez réellement diminuer avec le temps. Cependant, les rechutes qui se produisent peuvent être plus graves, entraînant de multiples symptômes, plutôt que d'affecter uniquement un domaine fonctionnel.
La guérison de ces rechutes a également tendance à être incomplète, ce qui signifie que même après la phase aiguë de la rechute, vous présentez toujours des symptômes et / ou un handicap. De plus, vous ne répondez plus aussi bien à Solu-Medrol pendant ces rechutes.
Comprendre les rechutes de SPIl y a un grand nombre de dommages observés à l'IRM
Lorsque vous passez une IRM, vous et votre médecin pouvez voir ces résultats:
Augmentation du fardeau des lésions
Cela signifie qu'il y a un plus grand nombre total de lésions, qui ont tendance à être:
- Autour des ventricules (les cavités du cerveau qui sont remplies de liquide céphalo-rachidien)
- Lésions confluentes, c'est-à-dire petites lésions formant des plus grandes
- Concentré dans le tronc cérébral et la moelle épinière
Davantage de dégâts axonaux et de «trous noirs»
Les zones qui apparaissent comme des points sombres (hypointenses) sur un scan T1 sont appelées «trous noirs». Ce sont des zones où il y a eu une inflammation répétée, conduisant à une destruction complète de la myéline et des axones eux-mêmes. Ces domaines sont fortement corrélés au handicap.
Élargissement des ventricules remplis de LCR dans le cerveau
C'est une mesure d'atrophie. Comme il y a moins de tissu cérébral, les espaces autour et à l'intérieur du cerveau deviennent plus grands.
Une diminution des lésions rehaussant le gadolinium
Paradoxalement, le nombre de nouvelles lésions actives rehaussant le gadolinium diminue aux stades ultérieurs de la SEP-RR. En effet, la maladie est très probablement en train de devenir plus dégénérative qu'inflammatoire.
Tout ce que vous devez savoir sur l'IRM pour la SPVous avez un plus grand degré de handicap
Lorsqu'elles sont mesurées par l'échelle élargie de l'état d'incapacité (EDSS), les personnes atteintes de SEP-RR ont tendance à avoir un score de 4 ou moins. Les personnes atteintes de SPMS, en revanche, ont généralement un score de 6 ou plus, ce qui signifie qu'une certaine forme d'assistance est nécessaire pour marcher.
Votre médecin trouvera également d'autres anomalies lors de votre examen neurologique. Cela montre que votre cerveau ne peut plus compenser la démyélinisation - les attaques de votre système immunitaire sur la gaine de myéline, le revêtement protecteur autour des fibres nerveuses.
Enfin, les personnes qui développent le SPMS ont tendance à présenter plus de troubles cognitifs. Ceci est très probablement dû au plus grand degré d'atrophie dans le cerveau, qui est fortement corrélé au dysfonctionnement cognitif. Ce que cela signifie vraiment, c'est que votre cerveau ne peut plus compenser les dommages, en particulier lorsqu'il y a une destruction axonale complète (fibre nerveuse), ce qui entraîne des trous noirs.
Comprendre l'échelle étendue de l'état d'incapacité (EDSS)Les causes
Comme pour tous les types de SP, personne ne sait ce qui cause le SPMS. On pense qu'il s'agit d'une combinaison de facteurs impliquant la génétique et des déclencheurs environnementaux tels que les infections, la carence en vitamine D, la géographie et l'obésité infantile.
En termes de facteurs susceptibles d'influencer la transition du RRMS au SPMS, des études montrent que les hommes semblent développer le SPMS plus rapidement et à un âge plus jeune que les femmes. Cependant, les deux sexes finissent par devoir utiliser une canne à peu près au même âge, donc même s'ils entrent dans la phase progressive plus tôt, les hommes n'ont pas de pire résultat.
Il a également été démontré que le tabagisme augmentait votre risque de transition du RRMS au SPMS.
Causes et facteurs de risque de la sclérose en plaquesDiagnostic
Si vous avez déjà reçu un diagnostic de RRMS, vous savez probablement que le processus de diagnostic peut prendre du temps car votre médecin effectue des tests, exclut d'autres conditions et rassemble des pièces du puzzle diagnostique.
De même, le diagnostic du SPMS nécessite une combinaison de stratégies, y compris un examen neurologique approfondi et des IRM répétées. Comme pour le RRMS, il n'y a pas de tests diagnostiques définitifs.
Lorsqu'il s'agit de diagnostiquer le SPMS, votre médecin devra confirmer deux faits:
- Vous avez des antécédents de RRMS: Pour recevoir un diagnostic de SPMS, vous devez d'abord avoir eu un RRMS. Pour certaines personnes, confirmer ces antécédents peut être difficile car elles n'ont peut-être jamais réalisé qu'elles avaient une SEP-RR, en raison de symptômes subtils ou même d'un diagnostic erroné.
- Votre SP est maintenant dans un état progressif: Une fois que votre médecin a confirmé vos antécédents de SEP-RR, il doit confirmer que votre maladie est progressive, ce qui signifie qu'elle s'aggrave progressivement.
Changements dans SPMS
Dans le RRMS, les processus inflammatoires provoquent une démyélinisation. Cette inflammation peut être observée sur vos IRM lors de rechutes sous forme de points blancs brillants (lésions rehaussant le gadolinium).
Cependant, dans le SPMS, il y a moins d'inflammation et plus de dégénérescence de la matière grise et de la substance blanche, ainsi qu'une atrophie de la moelle épinière (lésions et pertes nerveuses), qui peuvent également être observées à l'IRM. Bien que la démyélinisation et l'inflammation se produisent encore, elles sont plus répandues.
L'atrophie de la moelle épinière est beaucoup plus importante dans le SPMS que dans le RRMS aussi, et cette perte nerveuse peut causer des problèmes intestinaux et vésicaux, ainsi que plus de difficultés à marcher.
Pendant que vous avez connu des rechutes dans la SEP-RR, celles-ci deviendront de moins en moins fréquentes. Au lieu de cela, vous remarquerez que votre état s'aggrave progressivement. Par exemple, vous pourriez être en mesure de dire qu'il est devenu plus difficile de marcher au cours des derniers mois, mais vous ne pouvez pas identifier un moment où la situation s'est soudainement aggravée.
La période de transition
Il y a souvent une période de transition entre la fin du RRMS et le début du SPMS. Cela peut rendre difficile de dire exactement ce qui se passe car il y a un chevauchement entre les deux types. Au fur et à mesure que votre SP s'aggrave, il se peut que vous ayez encore une rechute occasionnelle.
Modificateurs de maladie
Le SPMS peut également être classé tout au long de l'évolution de la maladie comme actif, non actif et avec ou sans progression.
- Actif: Vous avez des rechutes et / ou une nouvelle activité IRM.
- Progression: Il y a des preuves que votre SP s'aggrave.
Ainsi, par exemple, si votre SPMS est classé comme pas actif sans progression, c'est stable. Si c'est actif sans progression, vous avez eu des rechutes et / ou une nouvelle activité IRM, mais rien n'indique une aggravation de l'incapacité.
Tout comme le RRMS, les symptômes du SPMS sont très variables, tout comme la vitesse à laquelle il progresse. Chaque situation est différente; certaines personnes deviennent plus handicapées plus rapidement que d'autres.
Comment la sclérose en plaques est diagnostiquéeTraitement
Le traitement symptomatique du SPMS est similaire à celui du RRMS, bien que les formes progressives de SEP soient notoirement plus difficiles à traiter.
Thérapies de réadaptation
Si votre SEP progresse, votre neurologue examinera probablement vos interventions de rééducation avec vous pour voir si vous avez besoin d'ajustements ou d'ajouts. Ces traitements, qui comprennent la physiothérapie, l'ergothérapie, l'orthophonie et la rééducation cognitive, peuvent vous aider à fonctionner au mieux et à maintenir votre force musculaire et votre mobilité.
Thérapies de réadaptation pour gérer votre SPThérapies modifiant les médicaments
La plupart des agents modificateurs de la maladie n'ont pas montré de bénéfice chez les patients atteints de SPMS. Cependant, récemment, deux médicaments ont été approuvés par la FDA pour être utilisés chez les patients atteints de SPMS qui ont encore une maladie active.
- Mayzent (siponimod): Ce médicament oral traite à la fois la RRMS et la SPMS active. Des études initiales ont montré qu'il aide à ralentir la progression de la maladie à trois mois et six mois avec SPMS.
- Mavenclad (cladribine): Autre médicament oral, ce DMT est généralement un traitement de deuxième intention si les autres DMT ne sont pas efficaces ou si vous ne pouvez pas les prendre pour une raison quelconque.
Gestion des symptômes
La prise en charge de vos symptômes individuels est également une partie importante de vos soins, en particulier lors de la transition vers le SPMS. Votre médecin peut vous prescrire des médicaments différents ou supplémentaires pour soulager les symptômes liés à la SEP tels que:
- Fatigue
- Problèmes intestinaux ou vésicaux
- Douleur
- Dépression
- Dysfonction sexuelle
- Spasmes musculaires
- Difficultés à marcher
- Déficience cognitive
- Les troubles du sommeil
- vertige
Un mot de Verywell
Même si le traitement du SPMS est actuellement sous-optimal, soyez rassuré sur le fait que de nombreuses études de recherche en cours tentent de proposer des traitements qui, espérons-le, arrêteront la progression de cette maladie et amélioreront le handicap.
D'ici là, restez proactif dans vos soins en vous renseignant sur votre maladie, en examinant les options de traitement qui pourraient vous convenir et en communiquant ouvertement avec votre médecin au sujet de votre parcours. Cela peut vous aider à vivre pleinement votre vie et vous permettre d'apporter les changements nécessaires en cours de route. Notre guide de discussion avec le médecin ci-dessous peut vous aider à démarrer cette conversation.
Guide de discussion pour les médecins spécialistes de la sclérose en plaques
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