Contenu
- Le type de maladie cœliaque réfractaire détermine les options de traitement
- Le traitement peut commencer par un soutien nutritionnel
- La pharmacothérapie pour le type I comprend généralement des stéroïdes
- Maladie coeliaque réfractaire de type II beaucoup plus difficile à traiter
- Votre traitement coeliaque réfractaire peut se poursuivre à long terme
La bonne nouvelle, cependant, est que la maladie coeliaque réfractaire est extrêmement rare. Dans la plupart des cas, votre problème n'est pas maladie cœliaque réfractaire. Au lieu de cela, des quantités microscopiques de gluten dans votre alimentation ou une autre condition médicale sont probablement à l'origine de vos symptômes persistants.
Cependant, si votre médecin exclut d'autres causes et que vous êtes finalement diagnostiqué avec une maladie cœliaque réfractaire, vous devez savoir que les médecins sont capables de traiter la majorité des cas avec succès; le traitement dépendra du type de coeliaque réfractaire dont vous souffrez, ainsi que d'autres facteurs liés à vos antécédents médicaux et à votre état.
Le type de maladie cœliaque réfractaire détermine les options de traitement
Il existe deux types de maladie cœliaque réfractaire: le type I et le type II. Lorsque vous êtes diagnostiqué, votre médecin vous dira quel type vous avez. En général, le type I est plus courant et plus facile à traiter, mais des études récentes ont rapporté des résultats prometteurs pour le traitement du type II.
Dans la plupart des cas, vous serez traité pour la maladie cœliaque réfractaire dans un centre cœliaque ayant de l'expérience dans la gestion et la surveillance de la maladie; parce que la maladie coeliaque réfractaire est si rare, de nombreux gastro-entérologues n'ont jamais traité de cas auparavant.
Le traitement peut commencer par un soutien nutritionnel
La maladie cœliaque réfractaire peut entraîner une perte de poids et une malnutrition importantes, même si vous avez suivi une alimentation saine et équilibrée sans gluten. C'est parce que les dommages à votre intestin grêle, connus sous le nom d'atrophie villeuse, n'ont pas guéri, malgré votre régime alimentaire prudent.
Ainsi, votre médecin peut commencer votre traitement en vérifiant le niveau de vitamines, minéraux et autres nutriments de votre corps et en vous prescrivant un soutien nutritionnel pour aider à inverser votre malnutrition. Pour jusqu'à 60% des patients, ce soutien nutritionnel comprend ce que l'on appelle la nutrition parentérale totale, qui est une solution nutritive délivrée directement dans une veine, en contournant votre tractus gastro-intestinal.
Votre médecin peut également décider d'essayer ce qu'on appelle un régime élémentaire strict, un régime liquide qui fournit des nutriments sous une forme hypoallergénique déjà décomposés en leurs blocs de base en acides aminés. Une petite étude a révélé que huit des 10 patients atteints d'une maladie réfractaire de type I ont montré une amélioration de leurs villosités intestinales avec un tel régime; six d'entre eux ont également constaté une amélioration de leurs symptômes.
Dans quelques cas de maladie de type I, un soutien nutritionnel et un régime sans gluten très strict peuvent suffire pour commencer à guérir. Mais la plupart des gens reçoivent également un traitement médicamenteux.
La pharmacothérapie pour le type I comprend généralement des stéroïdes
À ce jour, le traitement médicamenteux de la maladie cœliaque réfractaire s'est concentré sur des thérapies conçues pour supprimer votre système immunitaire dans le but de donner à vos intestins une pause dans l'attaque auto-immune implacable. (N'oubliez pas que ce n'est pas le gluten lui-même qui cause des dommages intestinaux dans la maladie cœliaque, c'est la réaction de votre système immunitaire au gluten. Dans la maladie cœliaque réfractaire, votre système immunitaire continue d'attaquer vos intestins, même s'il n'y a plus de gluten dans votre alimentation.)
Dans la maladie cœliaque réfractaire de type I et de type II, le traitement médicamenteux de première intention est généralement une forme de stéroïde appelé glucocorticoïdes. Les glucocorticoïdes sont fréquemment utilisés dans le traitement d'autres maladies auto-immunes telles que la polyarthrite rhumatoïde et les maladies inflammatoires de l'intestin.
Un autre médicament qui peut être utilisé dans votre traitement est l'azathioprine, qui agit également en supprimant votre système immunitaire. Les personnes atteintes de polyarthrite rhumatoïde sévère et celles vivant avec un organe transplanté utilisent de l'azathioprine.
La recherche montre que la plupart des personnes atteintes de la maladie cœliaque réfractaire de type I entreront en rémission, en d'autres termes, verront leurs symptômes disparaître et leurs intestins commencer à guérir grâce à l'utilisation de stéroïdes, éventuellement associés à l'azathioprine.
Maladie coeliaque réfractaire de type II beaucoup plus difficile à traiter
Les patients atteints d'une maladie réfractaire de type II voient souvent leurs symptômes soulagés de ce type de régime médicamenteux, mais malheureusement, leur muqueuse intestinale ne guérit pas et ne semble pas les protéger contre la forme mortelle de non-Hodgkin lymphome lié à la maladie cœliaque.
D'autres essais cliniques ont testé un médicament appelé Cladribine, un puissant médicament de chimiothérapie intraveineuse utilisé pour la leucémie, chez des patients réfractaires de type II. Un essai, mené aux Pays-Bas, a révélé que la cladribine avait suffisamment calmé la maladie pour la mettre en rémission chez 18 patients sur 32. Mais malgré le fait que le médicament met certains patients en rémission, on craint qu'il ne prévienne pas le lymphome à cellules T associé à l'entéropathie (EATL); cette forme rare et mortelle de lymphome. EATL affecte les patients de type II de manière disproportionnée.
Néanmoins, certains cliniciens ont commencé à utiliser la cladribine comme premier choix pour le traitement de la maladie cœliaque réfractaire de type II et constatent qu'ils sont capables de mettre environ la moitié de leurs patients en rémission avec le médicament. Dans ce même essai, la survie à cinq ans chez les patients de type II qui ont répondu au traitement par Cladribine était de 83%, contre 22% chez ceux qui n'ont pas vu de résultats positifs avec le traitement. Plus important encore, il ne semble pas y avoir d'augmentation des taux de lymphomes. Cependant, ces résultats de traitement n'ont pas encore été dupliqués.
Enfin, pour les personnes atteintes de la maladie cœliaque réfractaire de type II qui ne répondent pas à tous les autres traitements, y compris la cladribine, au moins un centre cœliaque, le même qui a publié les résultats de l'essai Cladribine, a testé la greffe de cellules souches autologues, une procédure dans laquelle les cellules de votre moelle osseuse sont récoltées, cultivées en laboratoire, puis transplantées chez vous après une chimiothérapie à haute dose. Il s'agit d'une procédure risquée avec un taux élevé de complications, y compris la mort.
Dans le seul essai médical impliquant la maladie cœliaque réfractaire de type II et une greffe de cellules souches autologues, 11 des 13 patients des symptômes se sont améliorés de manière significative dans l'année suivant la procédure de cellules souches. Une personne est décédée des suites de la greffe elle-même et les deux tiers des patients étaient encore en vie quatre ans plus tard. Un patient a développé EATL.
Votre traitement coeliaque réfractaire peut se poursuivre à long terme
Pour éviter une rechute de votre maladie cœliaque réfractaire, vous devrez peut-être prendre des stéroïdes indéfiniment. Mais l'utilisation à long terme de stéroïdes présente ses propres risques (notamment l'hyperglycémie, l'amincissement des os et un risque accru d'infections). De plus, l'utilisation prolongée de stéroïdes augmente votre risque de lymphome et, bien sûr, les patients coeliaques réfractaires courent déjà un risque beaucoup plus élevé que la normale pour cette forme de cancer.
Les chercheurs explorent donc d'autres traitements médicamenteux potentiels pour la maladie cœliaque réfractaire, notamment un médicament appelé mésalazine, un médicament anti-inflammatoire actuellement utilisé pour traiter la maladie inflammatoire de l'intestin qui a été testé chez des patients de type I. D'autres recherches sur cette forme rare de maladie cœliaque seront probablement publiées dans un proche avenir.
En attendant, quel que soit le traitement à long terme qui vous est recommandé, vous devrez rester en contact étroit avec votre médecin et être à l'affût de tout signe (tel qu'une perte de poids renouvelée et une diarrhée) que votre maladie cœliaque réfractaire sort de rémission.