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La leucoencéphalopathie multifocale progressive (LMP) est une maladie grave dans laquelle le virus John Cunningham (JC) infecte plusieurs zones du cerveau, l'endommageant alors que l'infection s'aggrave rapidement et entraîne des conséquences durables - pas rare, la mort. Bien que la LMP soit très rare, certaines thérapies modificatrices de la maladie (DMT) utilisées pour traiter la sclérose en plaques (SEP) peuvent augmenter votre risque de la développer. Cependant, d'autres personnes sont à risque, pas seulement les personnes atteintes de SP.Les effets de la LMP peuvent progresser rapidement, mais il s'agit généralement d'une progression subaiguë (lente mais régulière). Cependant, il est néanmoins important d'être vigilant pour consulter un médecin si vous commencez à ressentir des signes de cette maladie. Il est essentiel de rechercher un spécialiste expérimenté pour une évaluation, car il s'agit d'une maladie très rare de cas très complexes.
Symptômes
Les symptômes de la LMP varient car l'encéphalite infectieuse peut toucher n'importe quelle région du cerveau. Ils peuvent inclure:
- Faiblesse généralisée
- Faiblesse musculaire d'un ou des deux côtés du corps
- Confusion et / ou perte de mémoire
- Changements de personnalité ou de comportement
- Difficulté à parler
- Troubles de la coordination, tels que maladresse ou difficultés à marcher
- Problèmes visuels, tels qu'une vision trouble ou une perte de vision
Même si la LMP est une infection, elle ne provoque généralement pas de fièvre.
Complications
La condition s'aggrave rapidement et entraîne un certain nombre de complications graves si elle n'est pas traitée, notamment:
- Saisies
- Délire (comportement altéré et erratique)
- Perte de conscience
- Coma
PML a un taux de survie d'environ 70%. Un diagnostic précoce vous offre les meilleures chances d'obtenir de bons résultats si vous développez cette maladie.
Les causes
La LMP est causée par la réactivation du virus JC - un virus commun auquel la plupart des gens sont exposés pendant l'enfance ou l'adolescence. Le virus JC peut provoquer une infection légère ou aucun symptôme. Après une exposition initiale, il est normalement tenu en échec par votre système immunitaire afin qu'il ne puisse pas vous rendre malade.
Cependant, si votre système immunitaire est affaibli, par exemple en raison de l'utilisation de médicaments immunosuppresseurs, le virus pourrait se réactiver, provoquant une infection cérébrale.
Les DMT (également connus sous le nom de DMD ou médicaments modificateurs de la maladie) utilisés pour la SEP sont pris régulièrement pour prévenir une exacerbation de la SEP (rechute). Tysabri (natalizumab) est le DMT présentant le plus grand risque de LEMP. D'autres médicaments immunosuppresseurs contre la SEP, notamment Gilenya (fingolimod), Tecfidera (diméthyl fumarate), Lemtrada (alemtuzumab) et Ocrevus (ocrelizumab) peuvent également augmenter le risque.
Les interférons tels qu'Avonex (interféron bêta-1a) et Betaseron (interféron bêta-1b) n'augmentent pas le risque de LEMP. Et les corticostéroïdes, qui sont utilisés lors d'une exacerbation de la SEP, ne sont pas non plus associés à la LMP.
D'autres personnes (pas seulement les patients atteints de SEP) contractent la LMP. Parmi les autres groupes importants figurent les personnes atteintes du SIDA, les personnes qui ont subi une transplantation d'organes et les personnes atteintes d'autres maladies nécessitant une prescription biologique.
Diagnostic
Les symptômes de la LMP sont souvent similaires à ceux d'une rechute de SEP. Bien que cela puisse rendre l'identification de la PML difficile, certaines caractéristiques de votre expérience peuvent aider un médecin à passer l'appel.
Par exemple, si vous avez des changements sensoriels dans un bras ou une jambe, ou si vous ressentez des crampes musculaires dans la main sans aucun autre symptôme, vous êtes plus susceptible de faire une rechute de SEP qu'un diagnostic de LMP.
Si vous présentez de nouveaux symptômes ou des changements de comportement majeurs que vous n’avez jamais ressentis auparavant, il s’agit plus d’une LMP que d’une rechute de SEP.
Cependant, ce ne sont que des indices et non des règles strictes.
Tests diagnostiques utilisés pour identifier la PML dans la SPImagerie et procédures
La SEP et la LMP produisent toutes deux des lésions dans le cerveau, et les lésions de la LMP sont généralement différentes des lésions de la SEP sur une imagerie par résonance magnétique (IRM). Ils peuvent être décrits comme atypiques, diffus ou inégaux.
Une ponction lombaire (ponction lombaire) peut détecter la présence du virus JC dans le liquide céphalo-rachidien (LCR), bien que l'absence de virus JC dans votre LCR n'exclut pas la possibilité que vous ayez une LMP.
Dans certains cas, une biopsie cérébrale est effectuée pour examiner une zone d'anomalie dans le cerveau. Cela peut aider à faire la distinction entre une tumeur au cerveau et une encéphalite, en particulier si votre état continue de s'aggraver malgré le traitement.
Traitement
Le traitement de la LMP comprend plusieurs étapes, dont la plus importante est l'arrêt de votre DMT. Ce processus est généralement effectué assez brusquement, et bien que nécessaire, il est important de savoir que l'arrêt brusque d'un DMT peut avoir ses propres conséquences.
Lorsque vous explorez les options supplémentaires qui peuvent être envisagées ci-dessous, sachez que, même avec le meilleur traitement, la LMP peut être fatale. Les survivants sont très susceptibles de subir des conséquences à long terme, telles que des changements de personnalité, des convulsions et des déficits neurologiques. Des thérapies supplémentaires pour ces problèmes sont probables.
N'arrêtez jamais de prendre vos médicaments contre la SP sans l'accord de votre médecin.
Plasmaphérèse
Vous aurez peut-être besoin d'une plasmaphérèse pour supprimer le traitement de fond de votre système. La plasmaphérèse est un processus d'échange plasmatique. Le sang est retiré de votre corps, filtré à travers une machine pour éliminer certaines substances (telles que des anticorps ou des médicaments) et renvoyé dans votre corps.
La plasmaphérèse est sans danger, mais elle est épuisante et il est normal de se sentir épuisée pendant le processus.
Un nouveau DMT
Parce que vous pouvez avoir une rechute de SP après avoir arrêté votre DMT, vous devrez peut-être en recommencer dans quelques semaines. La sélection du prochain DMT est un processus complexe, nécessitant un équilibre entre la prise d'un médicament suffisamment puissant pour contrôler votre SEP tout en évitant le risque de LEMP.
Médicaments antiviraux
Si votre LMP est répandue dans tout votre cerveau, ou si elle ne semble pas se résorber rapidement, vous devrez peut-être un traitement pour l'infection virale. Un médicament antiviral, le maraviroc, qui est généralement utilisé pour les patients atteints du VIH, a également été considéré comme un traitement pour l'encéphalite infectieuse à virus JC. Cependant, notez que le maraviroc n'est actuellement qu'un médicament expérimental pour le moment.
Médicaments immunosuppresseurs
Vous devrez peut-être également prendre des médicaments pour prévenir une complication appelée syndrome inflammatoire de reconstitution immunitaire de la LMP (IRIS). Cela peut se produire lorsque votre DMD est brusquement interrompu et que votre système immunitaire augmente soudainement sa fonction après avoir été supprimé.
Un traitement par un médicament immunosuppresseur tel qu'un corticostéroïde peut être nécessaire pour prévenir une réponse immunitaire néfaste au virus JC.
Le traitement de la LMP est assez compliqué, nécessitant un juste équilibre entre la gestion de l'infection, la prévention d'une rechute de la SEP et la neutralisation d'un effet immunitaire de rebond.
La prévention
La prévention de la LMP repose sur quelques stratégies. Un test préalable des anticorps anti-virus JC dans le sang est recommandé avant le traitement par Tysabri, et vous pouvez également subir un test d'anticorps avant le traitement avec d'autres DMT associés au risque de LEMP.
Encore une fois, la présence d'anticorps anti-virus JC ne signifie pas que vous développerez une PML, mais cela confirme que vous avez le virus dans votre corps.
Gardez à l'esprit qu'environ 80% de la population a des anticorps anti-virus JC, donc un test positif est attendu.
D'autres mesures préventives consistent à éviter les DMT associés à la LMP si vous avez pris des médicaments immunosuppresseurs dans le passé. Les experts suggèrent que la prise de DMT associés à la LMP pendant moins de neuf mois peut être sans danger et recommandent de ne pas prendre les médicaments associés au risque de LMP pendant une période prolongée.
Un mot de Verywell
Il existe de nombreuses thérapies pour la SP, et vous devez vous assurer de discuter des risques et des avantages de vos médicaments contre la SP avec votre médecin. Si vous prenez Tysabri, Gilenya, Tecfidera, Ocrevus ou Lemtrada et que vous remarquez des symptômes nouveaux ou s'aggravant, contactez immédiatement votre médecin. Bien que vos symptômes n'indiquent pas toujours une LMP, une évaluation médicale immédiate est nécessaire en raison de la nature potentiellement mortelle de cette infection cérébrale rare.
De plus, si vous présentez des symptômes de PML (même si vous n'avez pas de SEP), assurez-vous de consulter un médecin spécialisé, car la LMP est une maladie très complexe. Comme pour toute condition, une intervention précoce est essentielle.