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Le lymphome est un cancer du sang qui affecte les lymphocytes, une sorte de globule blanc. Les deux principaux types de lymphomes sont le lymphome de Hodgkin et le lymphome non hodgkinien, ou LNH. Bien que les lymphomes commencent généralement dans les ganglions lymphatiques, ils peuvent survenir pratiquement n'importe où dans le corps. Lorsqu'ils surviennent à l'extérieur des ganglions lymphatiques, ils sont appelés lymphomes extranodaux. Le lymphome osseux primaire est un rare lymphome extranodal. Lorsqu'un lymphome débute en dehors des ganglions lymphatiques, il est beaucoup plus fréquent que la malignité commence dans le tractus gastro-intestinal que dans les os.Aperçu
Le lymphome osseux primaire est une maladie extrêmement rare dans laquelle un lymphome commence dans les os. Cette condition représente environ 1 à 2 pour cent de tous les cas de lymphome non hodgkinien, avec une incidence plus élevée de 3 à 9 pour cent chez les enfants et les adolescents. . Les cancers qui commencent ailleurs et se propagent ensuite aux os sont beaucoup plus fréquents que le lymphome osseux primaire.
Qui est affecté?
Les lymphomes osseux primitifs touchent principalement les adultes. Les hommes sont plus susceptibles d'être affectés que les femmes. La plupart sont des lymphomes non hodgkiniens de type à grandes cellules B, pour lesquels le nombre de cas culmine entre 45 et 60 ans. Cependant, en ce qui concerne le bas de la colonne vertébrale au niveau du sacrum ou du coccyx, le lymphome osseux primaire a une incidence maximale chez les adolescents et la vingtaine. Et de rares cas surviennent chez des enfants âgés en moyenne de 12 ans.
Symptômes
La plupart des personnes atteintes d'un lymphome osseux primaire ressentent d'abord des douleurs osseuses. Souvent, la douleur est ressentie même au repos. Cela peut persister pendant des mois avant que d'autres symptômes n'apparaissent. Lorsque le lymphome grossit, il peut provoquer un gonflement du membre et limiter les mouvements du bras ou de la jambe. D'autres symptômes de lymphome tels que la fièvre et la perte de poids ne sont pas courants.
Des tests
L'imagerie diagnostique, les rayons X et les scans de l'os aident à détecter le lymphome osseux primaire. Une tumeur de l'os montre des changements caractéristiques de l'apparence de l'os sur des IRM ou des tomodensitogrammes. Il peut y avoir un schéma de destruction osseuse rongé par les mites dans les zones touchées par le lymphome.
Pour déterminer le type de tumeur, une biopsie de l'os est effectuée. Cela peut être fait chirurgicalement, en prenant un petit morceau d'os impliqué dans la tumeur pour un examen microscopique. D'autres tests aident à déterminer si la tumeur est étendue ou limitée à l'os. La TEP / TDM de la poitrine, de l'abdomen et du bassin peut être utilisée pour déterminer l'étendue de l'atteinte des ganglions lymphatiques et la présence d'une maladie à distance.
Les types
Le plus souvent, le lymphome osseux primaire est un lymphome non hodgkinien ou LNH. Le lymphome hodgkinien de l'os est beaucoup moins probable. Parmi les différents types de LNH, le lymphome diffus à grandes cellules B, ou DLBCL, est le lymphome osseux primaire le plus courant. Le type de lymphome guide les décisions sur le type de traitement qui peut être suivi.
Traitement
Le lymphome osseux primitif étant si rare, aucun schéma thérapeutique optimal n'a été établi. Les traitements actuels consistent généralement en une chimiothérapie de quelques cycles associée à une radiothérapie osseuse. Le traitement sur un certain nombre de fronts différents, ou thérapie multimodale, est courant, cependant, la séquence de la radiothérapie et de la chimiothérapie varie dans les rapports publiés. Les taux de survie pour les lymphomes osseux primaires sont souvent meilleurs que pour les autres formes de lymphome non hodgkinien.
L'Université de Miami rapporte que plus de 80% des personnes traitées pour un lymphome osseux primaire sont sans progression de leur maladie 4 ans plus tard - ils ont trouvé une survie sans progression de 83%, ou SSP dans une étude portant sur 53 patients. Aucune différence n'a été observée entre les patients traités par chimiothérapie ou chimiothérapie combinée plus radiothérapie. Cependant, il y avait une tendance à l'amélioration de la SSP chez les patients atteints de DLBCL traités par rituximab plus chimiothérapie.
Un mot de Verywell
Après le traitement, les scans TEP / CT peuvent être particulièrement utiles pour évaluer la réponse au traitement. L'étude d'imagerie post-traitement de choix est la TEP / TDM, qui permet de distinguer la maladie persistante de la fibrose. Les patients doivent également être surveillés pour une rechute à long terme. Le lymphome osseux a un faible taux de rechute locale et le plus souvent il se reproduit à des endroits éloignés de la maladie d'origine.