Un aperçu du mésothéliome péricardique

Contenu

• Symptômes du mésothéliome péricardique
• Les causes
• Diagnostic
• Traitement
• Faire face

Le mésothéliome péricardique est un cancer qui prend naissance dans les membranes (mésothélium) qui entourent le cœur (le péricarde). C'est une tumeur très rare avec des symptômes non spécifiques (tels que des douleurs thoraciques) qui peuvent facilement être confondues avec d'autres causes. Le diagnostic est également difficile et nécessite souvent une combinaison d'imagerie, d'échocardiogramme et de biopsie.

Contrairement au mésothéliome pleural qui est fortement associé à l'exposition à l'amiante, les causes du mésothéliome péricardique sont incertaines. Les options de traitement peuvent inclure la chirurgie pour les cancers qui ne se sont pas propagés, la chimiothérapie ou les essais cliniques.

Basiques

Le mésothéliome est une tumeur qui survient dans des tissus appelés mésothélium, et peut survenir dans quatre régions primaires du corps:

• Le mésothéliome pleural est une tumeur de la muqueuse des poumons (la plèvre) et représente 65% à 70% de ces cancers.
• Le mésothéliome péritonéal est un cancer des membranes tapissant l'abdomen (le péritoine) et représente 30% des mésothéliomes.
• Le mésothéliome testiculaire est un cancer de la muqueuse des testicules (la tunique vaginale) et représente moins de 1% des mésothéliomes.
• Le mésothéliome péricardique est responsable de 1% à 2% des mésothéliomes.

Bien que le mésothéliome péricardique soit similaire à d'autres formes de mésothéliome à certains égards, il semble y avoir également des différences importantes. L'âge médian du diagnostic est de 55 ans, bien que le cancer puisse être détecté à tout âge.

Des rapports de cas de personnes aussi jeunes que 19 et 28 ans se trouvent dans la littérature. Le cancer survient plus souvent chez les hommes, mais les femmes représentent une proportion plus élevée de cas que celle observée avec le mésothéliome pleural.

Un aperçu du mésothéliome

Symptômes du mésothéliome péricardique

Les signes du mésothéliome péricardique ne sont généralement pas spécifiques, les plus courants étant des douleurs thoraciques et un essoufflement.

D'autres symptômes peuvent inclure un gonflement des jambes (œdème), des palpitations, une perte de poids involontaire et de la fatigue.

Les symptômes sont plus faciles à comprendre en imaginant ce qui se passe dans le cœur. À mesure que la tumeur se développe dans la muqueuse du cœur, elle restreint cette capacité du cœur à se remplir complètement et à se contracter normalement (péricardite constrictive).

La présence de la tumeur elle-même peut entraîner des douleurs (en particulier des douleurs thoraciques avec une respiration profonde) et la restriction des mouvements cardiaques peut entraîner des symptômes d'insuffisance cardiaque, tels qu'un essoufflement et un gonflement des jambes.

Complications

Le mésothéliome péricardique peut entraîner des complications secondaires, et ces complications sont parfois le premier symptôme de la maladie. Ceux-ci peuvent inclure:

• Rythmes cardiaques anormaux
• Tamponnade cardiaque
• Mort subite (généralement due à une arythmie): Le risque de mort subite n'est pas une complication rare, et environ 70% des mésothéliomes péricardiques ne sont diagnostiqués qu'après la mort lors d'une autopsie.

Les causes

Alors que les mésothéliomes pleuraux et péritonéaux sont fortement associés à l'exposition à l'amiante, le lien est plus faible avec mésothéliome péricardique. Bien que certaines associations aient été notées, la cause de ces tumeurs est généralement inconnue. Cela est particulièrement vrai lorsque les tumeurs commencent chez les jeunes. La maladie ne semble pas associée au tabagisme.

Exposition à l'amiante

Bien que fréquemment attribués à l'exposition à l'amiante, les résultats d'enquêtes récentes remettent en question la relation des mésothéliomes péricardiques et paratesticulaires avec l'amiante, du moins aux États-Unis.

Selon une étude de 2017, un nombre important de mésothéliomes péricardiques surviennent chez des personnes qui ont eu non exposition connue à l’amiante. De plus, lors de l'évaluation de grands groupes de personnes qui ont été fortement exposées à l'amiante, aucun cas de mésothéliome péricardique n'a été signalé.

Contrairement au mésothéliome pleural, l'incidence du mésothéliome péricardique ne correspond pas aux tendances de l'utilisation de l'amiante au fil du temps et la maladie n'est pas observée principalement chez les hommes.

Une autre étude de 2016 a examiné des personnes atteintes de mésothéliome péricardique dans différentes populations et les a comparées à des personnes ayant reçu un diagnostic de mésothéliome pleural. L'hypothèse était que, si l'amiante joue un rôle dans la causalité du mésothéliome péricardique comme c'est le cas avec le mésothéliome pleural, l'incidence des deux maladies devrait être élevée dans les régions où l'exposition à l'amiante est plus élevée. Contrairement aux taux plus élevés de mésothéliome pleural (deux fois plus élevés) dans des régions telles que San Francisco et Seattle, cependant, l'incidence du mésothéliome péricardique n'a pas augmenté dans ces régions.

Contrairement à ces études américaines, cependant, une étude italienne a trouvé une association significative entre l'exposition à l'amiante et le mésothéliome péricardique. Parmi les personnes diagnostiquées dans la région de Lombardie qui étaient disponibles pour un entretien, cinq sur sept avaient subi une exposition professionnelle à l'amiante.

Radiation médicale

Le rayonnement médical à la poitrine pour un lymphome ou un cancer du sein a été associé au mésothéliome en général, mais seuls quelques rapports suggérant une association avec le mésothéliome péricardique ont été publiés.

Lorsque le mésothéliome survient après une radiothérapie, il y a généralement une période de latence de 15 à 25 ans.

La génétique

La recherche sur la génétique du cancer est jeune, en particulier en ce qui concerne le mésothéliome. Cela dit, des associations avec certaines anomalies chromosomiques ont été observées, et il existe des preuves que la maladie peut être associée à des mutations héréditaires BRCA1 dans au moins certains cas.

Causes et facteurs de risque du mésothéliome

Diagnostic

Le diagnostic de mésothéliome péricardique peut être très difficile, et il n'est pas rare que le diagnostic soit posé «accidentellement», par exemple lorsqu'une intervention est effectuée pour drainer un épanchement péricardique ou lors d'une chirurgie à cœur ouvert.

Une combinaison d'études, telles que la tomodensitométrie (TDM), l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et l'échocardiogramme suivi d'une biopsie, est souvent nécessaire pour poser un diagnostic définitif.

Études d'imagerie

Une radiographie thoracique régulière peut conduire à des soupçons mais n'est pas très utile pour le diagnostic. Un scanner thoracique ou une IRM peut être très utile, à la fois pour identifier la tumeur dans le péricarde et pour rechercher la propagation de la tumeur vers les structures voisines.Une TEP peut également être utilisée comme test supplémentaire.

Procédures

Un échocardiogramme est souvent effectué, bien que la précision seule soit faible à moins d'être combinée avec des études d'imagerie.

Lorsqu'un épanchement péricardique est observé (liquide entre les deux couches du péricarde), une péricardiocentèse est souvent pratiquée. Une péricardiocentèse est un test dans lequel une longue aiguille fine est insérée dans l'espace péricardique pour prélever du liquide. Le liquide peut être retiré pour améliorer les symptômes d'un grand épanchement péricardique et / ou pour obtenir un échantillon pour rechercher la présence de cellules cancéreuses.

Lorsqu'elle est positive pour les cellules de mésothéliome, une péricardiocentèse peut conduire au diagnostic, mais les cellules cancéreuses ne sont présentes que dans 25% de ces procédures chez les personnes atteintes du cancer.

Biopsie

Une biopsie est généralement nécessaire pour confirmer un diagnostic, mais peut être difficile en raison de l'emplacement du péricarde autour du cœur et à proximité des principaux vaisseaux sanguins.

Une biopsie à l'aiguille est couramment pratiquée, bien que d'autres approches puissent être nécessaires. La péricardioscopie est une procédure mini-invasive (similaire à une laparascopie dans l'abdomen) qui peut être utilisée pour obtenir un échantillon de biopsie.

Même lorsqu'un échantillon de biopsie est obtenu et examiné au microscope, le diagnostic peut être difficile et des tests spéciaux (tests immunohistochimiques d'anticorps) peuvent être nécessaires pour établir le diagnostic.

Sous-types

Un échantillon de biopsie peut également être utilisé pour déterminer le sous-type de mésothéliome. Les trois types principaux comprennent:

• Épithélioïde
• Sarcomatoïde (le plus mauvais pronostic)
• Mixte

Biomarqueurs et tests moléculaires

Le mésothéliome péricardique étant si rare, on en sait moins sur les biomarqueurs et les tests moléculaires que sur de nombreux autres types de cancer, mais des progrès sont en cours. Actuellement, ces tests peuvent être utilisés pour suivre le traitement, mais on espère que de nouvelles recherches mèneront à un outil de dépistage à l'avenir.

Diagnostic différentiel

Il existe un certain nombre de conditions qui peuvent ressembler au mésothéliome péricardique en ce qui concerne les symptômes ou les résultats des tests de diagnostic. Certains d'entre eux incluent:

• Péricardite constrictive
• Métastases au péricarde (par exemple, d'un cancer du poumon ou du sein)
• Insuffisance cardiaque
• Autres tumeurs péricardiques
• Sérosite lupique du péricarde: Plus d'une personne atteinte de mésothéliome péricardique a été diagnostiquée pour la première fois (à tort) comme sérosite lupique.

Traitement

Une grande partie de ce que l'on sait sur le traitement du mésothéliome péricardique découle de la recherche sur le mésothéliome pleural, et il n'existe actuellement aucune thérapie standard.

Dans l'ensemble, la chirurgie est le traitement de choix lorsque le cancer est localisé au péricarde. Les mésothéliomes péricardiques peuvent se propager localement pour impliquer le système de conduction du cœur et des principaux vaisseaux, ainsi que de loin vers le foie ou les poumons.

Lorsque le cancer s'est propagé, la chimiothérapie peut prolonger la survie et les essais cliniques sont considérés comme importants en ce qui concerne le traitement.

Chirurgie

La péricardiectomie ou la chirurgie pour enlever le péricarde est idéale lorsque le cancer est détecté tôt. Cela dit, lorsque ces cancers sont diagnostiqués, environ 25% à 45% se sont propagés au foie ou aux poumons, et d'autres peuvent s'être propagés localement près du cœur de sorte que la chirurgie n'est pas possible.

Lorsque la chirurgie est effectuée, un traitement adjuvant par chimiothérapie (chimiothérapie après chirurgie pour «nettoyer» les cellules cancéreuses restantes) et / ou radiothérapie est souvent envisagé.

Radiation

La radiothérapie seule ne semble pas faire de différence dans la survie, mais peut aider à gérer la douleur due à la tumeur. Il est important de noter qu'avec des cancers comme celui-ci, l'importance de lutter contre la douleur ne peut être surestimée.

Chimiothérapie

La chimiothérapie utilisant les médicaments Platinol (cisplatine) et Alimta (pémétrexed) a amélioré la durée de survie de certaines personnes atteintes de mésothéliome péricardique et, dans au moins un cas, a conduit à une survie prolongée sans progression.

Essais cliniques

À l'heure actuelle, il existe relativement peu d'options approuvées pour le traitement du mésothéliome péricardique, et de nombreux oncologues recommandent d'examiner les essais cliniques.

Heureusement, il existe plusieurs types de traitements différents qui sont étudiés (bien que plusieurs d'entre eux soient pour le mésothéliome en général, plutôt que spécifiquement le mésothéliome péricardique). Quelques exemples incluent:

• Immunothérapie: Il existe différents types d'immunothérapie. Les inhibiteurs de point de contrôle sont la catégorie de médicaments pour lesquels des réponses ont parfois été observées avec le cancer du poumon avancé, le mélanome et d'autres cancers. Une étude portant sur Opdivo (pembrolizumab) est en cours. La thérapie aux oncovirus (utilisant le virus de la rougeole) est également à l'étude.
• Inhibiteurs de l'angiogenèse: Pour que les cancers se développent, ils doivent former / recruter de nouveaux vaisseaux sanguins, un processus appelé angiogenèse. Le médicament Avastin (bevacizumab) a été utilisé avec la chimiothérapie dans le mésothéliome pleural avec une meilleure survie.
• Thérapie de privation d'arginine
• Thérapie ciblée: Le médicament nintédanib (un médicament qui cible le récepteur du VEGF) est à l'étude, avec une certaine amélioration de la survie sans progression dans les premières études.

Pronostic

À l'heure actuelle, le pronostic du mésothéliome péricardique reste médiocre. Un rapport de 2019 portant sur 103 cas a révélé que la survie médiane globale (le temps après lequel 50% des personnes sont décédées et 50% sont toujours en vie) était de six mois. Pour ceux qui ont reçu une chimiothérapie, la survie médiane était de 13 mois.

Le pronostic est meilleur pour ceux qui ont l'épithéliode plutôt que le sous-type mésothéliode, et pour les personnes qui ont des tumeurs qui ne se sont pas propagées à la région autour du cœur (le médiastin) ou des organes éloignés.

Il est important de noter que, même si le pronostic du mésothéliome péricardique est mauvais, il existe des survivants à long terme. Par exemple, un rapport de cas détaille un patient de 59 ans qui a subi une chirurgie et une chimiothérapie et est resté en vie et sans symptômes trois ans après la chirurgie.

Les statistiques dont nous disposons aujourd'hui ne tiennent pas compte des approches plus récentes des essais cliniques, et les choses pourraient changer à l'avenir. Il est également important de noter que chacun est différent.Les gens ne sont pas des statistiques.

Faire face

Être diagnostiqué avec un cancer est difficile, mais avec un cancer à la fois rare et peu de traitements approuvés comme le mésothéliome péricardique, cela peut être déchirant.

Sans susciter de faux espoirs, il est important de noter que les traitements et les taux de survie pour le cancer en général s'améliorent, et même avec le mésothéliome, plusieurs essais cliniques sont en cours à la recherche de thérapies plus récentes et meilleures.

Il est important de parler à votre médecin de l'option des essais cliniques. Les essais cliniques changent par rapport à l'approche du passé. Bon nombre de ces nouveaux médicaments ont été conçus spécifiquement pour traiter des voies spécifiques de la croissance du cancer et, en tant que tels, peuvent être plus susceptibles d'avoir un impact sur un cancer que les médicaments qui ont été étudiés dans le passé.

Vous voudrez peut-être aussi envisager un deuxième avis, de préférence dans l'un des plus grands centres de cancérologie qui compte des médecins spécialisés dans le traitement du mésothéliome.

Pour les êtres chers

Avec des cancers tels que le mésothéliome qui ont été associés à des expositions spécifiques telles que l'amiante (même si cela semble être moins le cas avec le mésothéliome péricardique), de nombreuses personnes remettent en question les causes potentielles.

Bien que cela, et le plaidoyer en général, soient extrêmement importants, les efforts pour découvrir les causes et faire une différence ne sont probablement pas ce dont votre proche a besoin pour le moment. Même si vous vous sentez poussé à enquêter sur ce qui a pu rendre votre proche malade, essayez de vous concentrer simplement sur son amour pour le moment.

Un mot de Verywell

Le mésothéliome péricardique est une tumeur très rare avec peu d'options de traitement. Cela dit, tout comme des progrès ont été réalisés avec plusieurs autres cancers tout aussi difficiles à traiter, on espère que de nouvelles approches, telles que l'immunothérapie, conduiront à de meilleures options dans un proche avenir.

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