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Lors de l'examen médical de votre enfant âgé d'un an, il n'est pas inhabituel que votre pédiatre vous envoie une formule sanguine complète (FSC). Ce CBC est utilisé pour dépister l'anémie ferriprive lorsque les enfants passent du lait maternel ou du lait maternisé au lait entier. Vous pourriez être choqué lorsque le bureau de votre pédiatre vous appelle pour vous informer que votre enfant n'est pas anémique mais que son nombre de globules blancs, en particulier les cellules bactériennes appelées neutrophiles, est faible. À ce stade, vous pourriez vous sentir un peu effrayé et vous demander ce qui ne va pas.Heureusement, la cause la plus courante de neutropénie (faible nombre de neutrophiles) chez les enfants est une infection virale. Pendant l'infection virale, la production de neutrophiles est réduite, ce qui peut entraîner une neutropénie. Lorsque l'infection disparaît, le nombre de neutrophiles revient à la normale, de sorte que votre pédiatre peut recommander de répéter le CBC dans une semaine ou deux. Si la neutropénie persiste, votre enfant peut être référé à un hématologue pour déterminer la cause de la neutropénie.
Aperçu
La neutropénie auto-immune pédiatrique peut également être appelée neutropénie bénigne chronique de l'enfance. Cette condition est similaire à la thrombocytopénie immunitaire (ITP) et à l'anémie hémolytique auto-immune (AIHA). Malgré le fait que la moelle osseuse fabrique les neutrophiles normalement, le corps fabrique à tort des anticorps contre les neutrophiles qui les marquent pour leur destruction, conduisant à une neutropénie.
La neutropénie auto-immune pédiatrique se présente généralement chez les nourrissons âgés de 6 à 15 mois, mais peut survenir à tout âge, même à l'âge adulte. La neutropénie auto-immune en association avec l'ITP ou l'AIHA est appelée syndrome d'Evans.
Symptômes
La plupart des enfants atteints de neutropénie auto-immune ne présentent aucun symptôme. En effet, malgré le nombre exceptionnellement bas de neutrophiles, les infections graves sont rares. La neutropénie peut être découverte sur un prélèvement de CBC secondaire à une infection de l'oreille ou des voies respiratoires. Certains enfants peuvent avoir des plaies dans la bouche ou des infections cutanées.
Diagnostic
Comme pour les autres formes de neutropénie, le premier test diagnostique est le CBC. Le nombre absolu de neutrophiles (NAN) est généralement inférieur à 1000 cellules par microlitre et peut être inférieur à 500. Habituellement, le taux d'hémoglobine et de plaquettes est normal. Un frottis de sang périphérique, un examen des cellules sanguines au microscope, peut également être prélevé. Bien que le nombre de neutrophiles soit faible, ils ont une apparence normale.
Ensuite, votre médecin obtiendra probablement des CBC deux fois par semaine pendant au moins 6 semaines pour s'assurer que votre enfant ne souffre pas de neutropénie cyclique (une condition où les neutrophiles ne sont faibles que pendant quelques jours tous les 21 jours).
Votre médecin peut envoyer pour des tests pour déterminer s'il y a des anticorps contre les neutrophiles, les marquant de la destruction. Si ce test est positif, il confirme le diagnostic. Malheureusement, si le test est négatif, il n'exclut pas la neutropénie auto-immune. Chez certains patients, les anticorps anti-neutrophiles ne sont jamais identifiés. Dans ces cas, si l'âge et la présentation correspondent à l'image de la neutropénie auto-immune, le diagnostic est présumé.
Dans de rares cas, un examen de la moelle osseuse peut être nécessaire pour écarter d'autres causes de neutropénie. Cela se produit généralement chez les enfants dont la présentation et les infections ne correspondent pas à l'image typique de la neutropénie auto-immune pédiatrique.
Traitement
Il n'existe pas de traitement spécifique de la neutropénie auto-immune de l'enfance. Les anticorps anti-neutrophiles disparaîtront spontanément et le nombre de neutrophiles reviendra à la normale. La guérison spontanée survient à l'âge de 5 ans, avec une neutropénie d'une durée moyenne de 20 mois.
Parce que la neutropénie augmente le risque d'infection, toutes les fièvres nécessitent une évaluation médicale.
S'il développe de la fièvre, votre enfant subira généralement un CBC, une hémoculture (mise de sang dans des bouteilles en verre pour rechercher des bactéries) et au moins une dose d'antibiotiques. Si le NAN est inférieur à 500 cellules / mL, votre enfant sera probablement admis à l'hôpital sous antibiotiques IV pour observation. Si votre enfant a l'air bien et que le NAN est supérieur à 1000 cellules / ml, vous serez probablement renvoyé à la maison pour un suivi ambulatoire.
Les médicaments utilisés pour d'autres troubles immunitaires du sang (ITP, AIHA) comme les stéroïdes et les immunoglobulines intraveineuses (IVIG) ne sont pas aussi efficaces dans la neutropénie auto-immune. Parfois, le filgrastim (G-CSF) peut être utilisé lors d'infections actives pour stimuler la libération de neutrophiles de la moelle osseuse vers la circulation sanguine.