Qu'est-ce que le lymphome?

Contenu

• Types de lymphome
• Symptômes du lymphome
• Les causes
• Diagnostic
• Traitement
• Faire face

Le lymphome est un type de cancer qui affecte le système lymphatique. Le système lymphatique est un vaste réseau de vaisseaux qui transportent un liquide clair, appelé lymphe, qui aide à débarrasser le corps des germes, des toxines et d'autres substances indésirables. Les ganglions lymphatiques, la rate, le thymus, la moelle osseuse et un type de globules blancs appelés lymphocytes sont également inclus dans le système. Le lymphome peut affecter n'importe quelle partie du système lymphatique et, dans les cas graves, se propager à des organes extérieurs au système.

Types de lymphome

Il existe plus de 70 types différents de lymphomes classés dans les deux grandes catégories:

• lymphome de Hodgkin, marqué par la présence de globules blancs spécifiques appelés cellules de Reed-Sternberg, et généralement plus rares.
• Lymphome non hodgkinien (LNH), marquée par l'absence de cellules de Reed-Sternberg, et généralement plus fréquente.

Le LNH représente environ 90% de tous les lymphomes et comprend des sous-types tels que le lymphome de Burkitt, la leucémie lymphoïde chronique, le lymphome diffus à grandes cellules B, le lymphome cutané à cellules B, le lymphome cutané à cellules T, le lymphome folliculaire et la macroglobulinémie de Waldenstrom.

Les signes et symptômes du lymphome sont souvent non spécifiques et peuvent inclure des ganglions lymphatiques enflés, de la fièvre, des sueurs nocturnes et une perte de poids. En cas de suspicion, le lymphome peut être définitivement diagnostiqué par une biopsie des ganglions lymphatiques, après quoi la maladie sera catégorisée et classée pour assurer le traitement approprié.

Selon l'American Cancer Society, le lymphome est le cinquième cancer le plus répandu aux États-Unis - avec plus de 82 000 nouveaux diagnostics chaque année - et la neuvième cause de décès par cancer.

Symptômes du lymphome

Le lymphome peut provoquer une grande variété de symptômes selon la partie du système lymphatique affectée. Souvent, les signes et symptômes sont si subtils qu'ils peuvent rester inaperçus pendant des années.

Le symptôme le plus courant - et parfois le seul symptôme - est une enflure persistante des ganglions lymphatiques, une condition appelée lymphadénopathie chronique. Les ganglions lymphatiques les plus facilement ressentis sont situés dans le cou, les aisselles, la poitrine et l'aine, bien qu'il y en ait des centaines dans tout le corps. Les ganglions lymphatiques sont chargés de filtrer les excès de liquide et les toxines du corps.

Lorsque les lymphocytes deviennent cancéreux, ils s'accumulent dans les ganglions lymphatiques et déclenchent une réponse immunitaire, les faisant gonfler et durcir.

La lymphadénopathie chez les personnes atteintes de lymphome sera généralement indolore aux premiers stades. À l'examen, les ganglions lymphatiques seront fermes, caoutchouteux et mobiles dans les tissus environnants.

Les autres symptômes du lymphome peuvent inclure:

• Fatigue chronique
• Perte d'appétit
• Toux persistante
• Démangeaisons persistantes
• Ecchymoses ou saignements faciles
• Nausée et vomissements
• Fièvre et frissons
• Essoufflement
• Perte de poids
• Douleurs thoraciques, abdominales ou osseuses
• Infections fréquentes ou récurrentes

Les signes et symptômes les plus manifestes ont tendance à apparaître avec la maladie à un stade avancé. Une perte de poids involontaire supérieure à 15% et des symptômes localisés (comme des douleurs thoraciques, abdominales ou osseuses) suggèrent généralement une maladie avancée.

Signes et symptômes du lymphome

Les causes

On sait peu de choses sur les causes du lymphome, mais certains facteurs sont connus pour augmenter votre risque. Un certain nombre d'entre eux sont associés au lymphome de Hodgkin, au LNH ou aux deux. Cela dit, il est possible de ne pas avoir de facteurs de risque et de toujours avoir un lymphome.

L'âge, les antécédents familiaux, le dysfonctionnement immunitaire, les infections et l'exposition aux rayonnements sont parmi les cinq facteurs de risque les plus courants de lymphome.

Âge

Le lymphome peut se développer chez les personnes de tout âge, y compris les enfants, mais la majorité survient chez les personnes de plus de 60 ans. En ce qui concerne spécifiquement le lymphome hodgkinien, un nombre important de cas sont également diagnostiqués entre 15 et 40 ans.

Histoire de famille

On pense que la génétique joue un rôle important dans le lymphome de Hodgkin. Selon une étude publiée en 2015 dans la revue Du sang, le risque de lymphome est deux fois plus élevé si vos parents sont atteints de la maladie et six fois plus élevé si un frère ou une sœur est atteint.

En revanche, les changements génétiques liés au LNH sont généralement acquis plutôt que hérités. Les modifications génétiques acquises peuvent résulter d'une exposition à des radiations, à des produits chimiques ou à des infections, mais ces modifications se produisent souvent spontanément et sans raison apparente.

Dysfonction immunitaire

Les troubles de l'immunodéficience tels que le VIH peuvent augmenter votre risque de LNH ainsi qu'une forme rare de lymphome hodgkinien appelé lymphome hodgkinien appauvri en lymphocytes (LDHL). De même, les maladies auto-immunes comme le lupus et le syndrome de Sjögren sont associées à un risque sept fois plus élevé de LNH.

Même les médicaments immunosuppresseurs utilisés pour traiter les maladies auto-immunes ou prévenir le rejet de greffe d'organe sont connus pour augmenter le risque de LNH, en particulier avec une utilisation à long terme.

Les infections

Un certain nombre d'infections bactériennes, virales et parasitaires courantes sont connues pour augmenter le risque de lymphome. Parmi elles:

• Virus d'Epstein-Barr (EBV) est étroitement lié à certains types de LNH, comme le lymphome de Burkitt et le lymphome post-transplantation, ainsi que 20% à 25% de tous les cas de lymphome hodgkinien.
• Helicobacter pylori (H. pylori), une infection bactérienne associée à des ulcères gastriques, est liée à un lymphome du tissu lymphoïde associé aux muqueuses (MALT) de l'estomac.
• Virus de l'hépatite C (VHC) peut augmenter le risque de certains types de LNH en provoquant une production excessive de lymphocytes, dont beaucoup sont mal formés et vulnérables à la malignité.
• Herpèsvirus humain 8 (HHV8), un virus associé à un cancer de la peau rare appelé sarcome de Kaposi chez les personnes vivant avec le VIH, peut augmenter le risque d'un lymphome tout aussi rare appelé lymphome primaire d'épanchement (PEL).

Exposition aux radiations

Les personnes exposées à des niveaux élevés de rayonnement, y compris une radiothérapie antérieure pour le cancer, courent un risque accru de LNH.

Le risque est particulièrement élevé chez les personnes atteintes d'un cancer du poumon non à petites cellules chez qui la radiothérapie peut augmenter le risque de lymphome jusqu'à 53%. Le risque est encore accru lorsque la radiothérapie et la chimiothérapie sont combinées.

Causes et facteurs de risque du lymphome

Diagnostic

Si un lymphome est suspecté, le diagnostic débutera généralement par un examen de vos symptômes et de vos antécédents médicaux, suivi d'un examen physique pour rechercher des ganglions lymphatiques enflés ou des changements anormaux de taille ou de texture de la rate ou du foie. Une numération formule sanguine complète (CBC) sera également effectuée pour rechercher les baisses caractéristiques des globules blancs, des globules rouges et des plaquettes.

Des tests sanguins supplémentaires peuvent être demandés pour exclure d'autres causes possibles ou pour détecter des infections étroitement liées aux lymphomes, comme le VIH et l'hépatite C.Une tomographie informatisée (TDM) ou une tomographie par émission de positons (TEP) peut également être ordonnée pour vérifier lymphadénopathie de la poitrine ou de l'abdomen, qui ne peut pas être facilement ressentie lors d'un examen physique.

D'autres tests sanguins tels que la vitesse de sédimentation érythrocytaire (VS), la lactate déshydrogénase (LDH) et les tests des fonctions hépatiques (LFT) peuvent être effectués, bien qu'ils soient généralement plus utiles pour la stadification que pour le dépistage du lymphome.

Aucun de ces tests ne permet de diagnostiquer un lymphome, mais ils peuvent fournir les preuves nécessaires pour passer à l'étape suivante du processus de diagnostic: la biopsie des ganglions lymphatiques.

Biopsie des ganglions lymphatiques

La biopsie des ganglions lymphatiques est l'étalon-or pour le diagnostic du lymphome. Il fournit non seulement des preuves définitives du lymphome, mais aide également à relancer le processus de classification et de stadification de la maladie.

Il existe deux types de biopsies couramment utilisées pour diagnostiquer un lymphome, qui peuvent toutes deux être réalisées en ambulatoire sous anesthésie locale:

• Biopsie excisionnelle des ganglions lymphatiques, impliquant l'ablation de tout le ganglion lymphatique.
• Biopsie incisionnelle des ganglions lymphatiques, impliquant l'ablation partielle d'un ganglion lymphatique ou d'une tumeur ganglionnaire

Des études d'imagerie - telles que les rayons X, l'échographie, la tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) - peuvent être effectuées avant la biopsie pour guider le chirurgien vers l'emplacement exact du nœud ciblé. Les tomodensitogrammes en temps réel sont particulièrement utiles pour effectuer des biopsies du nœud thoracique.

Les biopsies à l'aiguille, telles que l'aspiration à l'aiguille fine ou la biopsie à l'aiguille, sont moins couramment utilisées car elles peuvent ne pas obtenir suffisamment de tissu pour établir un diagnostic précis.

Le tissu biopsié sera examiné au microscope pour détecter les changements cellulaires compatibles avec un lymphome. Si un lymphome est diagnostiqué, des tests supplémentaires seront utilisés pour classer le stade de la maladie.

Classification

Les systèmes de classification des lymphomes peuvent varier mais reposent sur des critères similaires, à savoir:

• Différenciation du lymphome hodgkinien ou non hodgkinien: La clé de la différenciation est un type de cellule, appelé cellule de Reed-Sternberg, unique au lymphome de Hodgkin uniquement. Les types et sous-types de LNH nécessitent également une différenciation.
• Différenciation des cellules T et des cellules B: Les lymphocytes affectés peuvent être des cellules T (dérivées du thymus) ou des lymphocytes B (dérivées de la moelle osseuse). Ces caractéristiques peuvent prédire si une cellule est indolente (à croissance lente) ou agressive ainsi que les options de traitement.
• Domaines d'intervention: Les organes et tissus affectés peuvent en outre aider à la classification du lymphome. Par exemple, le lymphome est la muqueuse de l'estomac est plus susceptible d'être un lymphome MALT, tandis que les lésions cutanées sont beaucoup plus susceptibles de se produire avec le LNH que le lymphome de Hodgkin au stade précoce de la maladie.

Sur la base de ces facteurs et d'autres, le lymphome peut être classé comme l'un des 33 types ou sous-types dans le système révisé de la classification européenne américaine des lymphomes (REAL) ou l'un des plus de 70 types et sous-types selon la classification des lymphoïdes de l'Organisation mondiale de la santé (OMS). Néoplasmes.

Mise en scène

Après le diagnostic initial et la classification, la mise en scène est effectuée pour déterminer le bon déroulement du traitement ainsi que le résultat probable du traitement (appelé pronostic). L'imagerie, la biopsie de la moelle osseuse et d'autres procédures peuvent être utilisées pour aider à déterminer le stade. La stadification est basée sur un certain nombre de facteurs, y compris le nombre de ganglions lymphatiques affectés, leur emplacement au-dessus ou au-dessous du diaphragme et si d'autres organes sont impliqués.

Selon le système de classification de Lugano pour les lymphomes, révisé en 2015, les stades du lymphome se décomposent comme suit:

• Étape 1: Le cancer est confiné à une région ganglionnaire ou à un organe du système lymphatique.
• Étape 2: Le cancer est confiné à deux ou plusieurs régions ganglionnaires du même côté du diaphragme ou à un organe lymphatique en plus des ganglions lymphatiques voisins.
• Étape 3: Les ganglions lymphatiques cancéreux se trouvent au-dessus et en dessous du diaphragme.
• Étape 4: Le cancer s'est propagé à d'autres organes en dehors du système lymphatique, comme le foie, les poumons ou les os.

Les lymphomes de stade 3 et 4 sont toujours hautement traitables et souvent guérissables selon le type et l'emplacement.

Comment le lymphome est diagnostiqué

Traitement

Tous les lymphomes ne peuvent pas être guéris. Le lymphome de Hodgkin a tendance à être le plus traitable, tandis que le LNH de bas grade (également connu sous le nom de lymphome indolent) est peu susceptible d'être guéri. Même ainsi, les lymphomes incurables peuvent souvent être gérés pendant des années, voire des décennies.

Les plans de traitement sont basés en grande partie sur le type et le stade de lymphome que vous avez ainsi que sur votre état de santé général et vos préférences personnelles. Tous les lymphomes ne nécessitent pas de traitement immédiat.

Certains LNH de bas grade, comme le lymphome folliculaire, peuvent bénéficier d'une approche de surveillance et d'attente (appelée surveillance active). Le traitement ne démarre que lorsque les symptômes se développent ou que la maladie change soudainement.

Lorsqu'un traitement est indiqué, le plan peut impliquer un ou plusieurs des éléments suivants:

• Chimiothérapie
• Radiothérapie
• Thérapie biologique (également connu sous le nom de thérapie ciblée)
• Greffe de cellules souches

Comment et quand ces traitements sont utilisés peuvent varier en fonction du type de lymphome que vous avez.

Lymphome de Hodgkin

Le lymphome de Hodgkin peut être traité par radiothérapie seule tant que la malignité est localisée. Le lymphome de Hodgkin avancé nécessitera généralement une chimiothérapie avec ou sans radiothérapie. La plupart des cas aux États-Unis sont traités avec une combinaison de médicaments appelée régime ABVD. Les personnes qui rechutent après l'ABVD peuvent toujours bénéficier d'une greffe de cellules souches.

Les greffes de moelle osseuse sont moins utilisées aujourd'hui, principalement parce qu'il est plus facile de récolter des cellules souches du sang plutôt que de la moelle osseuse. Le temps de récupération est également plus court.

Une approche chimiothérapeutique plus agressive, appelée schéma BEACOPP, est réservée uniquement aux cas les plus avancés en raison de niveaux élevés de toxicité.

LNH de bas grade

De nombreux lymphomes de bas grade restent indolents pendant de nombreuses années. Si un lymphome indolent devient soudainement symptomatique après une période de surveillance active, la radiothérapie ou la chimiothérapie peuvent être utilisées pour soulager les symptômes, tels qu'une lymphadénopathie douloureuse. Dans la plupart des cas, un LNH de bas grade ne peut pas être guéri.

Si la chimiothérapie est utilisée, certains spécialistes ajouteront le médicament biologique Rituxan (rituximab) pour aider à atteindre la rémission. Par la suite, le rituximab est souvent utilisé seul pour aider à maintenir la rémission.

Même si les lymphomes indolents sont en grande partie incurables, une espérance de vie presque normale et une qualité de vie élevée peuvent parfois être atteintes.

La surveillance active peut ne pas être la meilleure option pour certaines personnes en raison de niveaux élevés de stress. Au lieu de cela, certains spécialistes utiliseront un seul traitement de rituximab pour contrôler la malignité tout en surveillant son état.

NHL de haute qualité

Le LNH agressif de haut grade peut souvent être guéri par une chimiothérapie agressive, bien qu'une mauvaise réponse soit associée à de moins bons résultats. Les thérapies combinées agressives, telles que CHOP et R-CHOP, sont connues pour offrir des taux de guérison élevés, mais avec des effets secondaires considérables.

Pour les personnes qui subissent une rechute après CHOP ou R-CHOP, une chimiothérapie à haute dose suivie d'une greffe de cellules souches est une approche éprouvée.

Comment le lymphome est-il traité

Faire face

Vivre avec un lymphome peut souvent être stressant même si vous ne présentez pas de symptômes. Non seulement le spectre du traitement peut être effrayant, mais on vous dit que vous habitude être traité peut provoquer une anxiété, parfois extrême.

Il faut souvent du temps pour régler vos sentiments face à un lymphome. Pour donner un sens à tout cela, commencez par vous renseigner et éduquer votre entourage. Le lymphome peut être une maladie difficile à comprendre, mais plus vous comprendrez de quoi il s'agit et à quoi vous attendre à l'avenir, mieux vous serez en mesure de faire des choix éclairés.

Concentrez-vous sur des ressources de qualité provenant d'autorités certifiées, y compris votre médecin ou des sites Web gérés par des universités, des hôpitaux, des gouvernements ou des organismes de santé publique.

Émotif

Trouver du soutien est essentiel pour faire face au lymphome. Cela comprend non seulement votre famille, vos amis et votre équipe d'oncologie, mais également des groupes de soutien qui comprennent parfaitement ce que vous traversez. Cela peut être particulièrement important pendant la chimiothérapie lorsque des mots d'encouragement, de perspicacité et de conseils peuvent vous aider même dans les zones les plus difficiles.

En plus des groupes communautaires sur Facebook, vous pouvez être lié à des groupes de soutien via votre oncologue ou le localisateur de ressources en ligne de l'American Cancer Society.

Si vous êtes incapable de faire face, demandez à votre médecin de vous orienter vers un psychologue ou un psychiatre qui peut vous aider à accepter votre diagnostic et à commencer à normaliser le lymphome dans votre vie quotidienne.

Physique

Même s'il y a peu de choses que vous pouvez faire pour modifier activement l'évolution du lymphome, rester en bonne santé et en forme peut vous aider à mieux faire face aux défis de vivre avec la maladie. Cela comprend le maintien d'une alimentation saine, l'exercice au moins trois à quatre fois par semaine, l'arrêt de la cigarette et la perte de poids si nécessaire.

Si vous avez le VIH, l'hépatite ou d'autres maladies chroniques, vous devez vous assurer qu'elles sont traitées de manière appropriée pour maintenir votre système immunitaire fort et intact. Gérer votre stress avec le yoga, la méditation ou d'autres thérapies corps-esprit peut également vous aider énormément, à la fois physiquement et émotionnellement.

Plus important encore, vous devez rester lié aux soins médicaux pour vous assurer d'obtenir et de maintenir la meilleure réponse thérapeutique possible. Même si vous avez été guéri, des visites régulières chez votre oncologue peuvent garantir que les rechutes sont identifiées tôt avant que des complications potentiellement graves ne surviennent.

Symptômes du lymphome