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Le syndrome d'Opsoclonus-myoclonus (OMS) est un trouble neurologique inflammatoire. Il provoque des problèmes importants de motricité, de mouvements oculaires, de comportement, de troubles du langage et de problèmes de sommeil. Il survient souvent très soudainement et est généralement chronique; si vous avez reçu un diagnostic de syndrome d'opsoclonie-myoclonie, il durera probablement toute votre vie. Son nom décrit ses symptômes: opsoclonie bouge les yeux et myoclonie signifie des contractions musculaires involontaires. Il est également connu sous le nom de "syndrome de Kinsbourne" ou "yeux dansants-pieds dansants".Qui est à risque
Dans une maladie auto-immune, le corps attaque ses propres cellules saines. Le syndrome d'Opsoclonie-myoclonie résulte d'une maladie auto-immune dans laquelle les anticorps du corps répondent soit à une infection virale, soit à une tumeur appelée neuroblastome. Dans les deux cas, les anticorps finissent également par attaquer les cellules cérébrales, ce qui provoque les dommages qui produisent les symptômes.
Le syndrome d'Opsoclonus-myoclonie survient le plus souvent chez les enfants. Les tout-petits sont le groupe d'âge dans lequel le neuroblastome se développe le plus souvent; environ 4% de ces enfants développeront le SGD. Tout enfant qui a OMS sera testé pour voir s'il ou elle a une tumeur, même s'il est atteint d'une infection virale puisque les deux vont si souvent ensemble.
Traitement
La principale préoccupation avec le syndrome d'opsoclonie-myoclonie est le diagnostic et le traitement précoces afin d'obtenir une rémission et une récupération neurologiques. Si un enfant a le syndrome d'opsoclonie-myoclonie et a une tumeur, la tumeur est généralement enlevée chirurgicalement. En règle générale, les tumeurs en sont aux premiers stades et la chimiothérapie ou la radiothérapie ne sont pas nécessaires. Parfois, cela améliore ou élimine les symptômes. Chez les adultes, l'ablation de la tumeur n'aide souvent pas et les symptômes peuvent même s'aggraver.
Les autres traitements comprennent:
- Injections d'hormone adrénocorticotrophique (ACTH)
- Immunoglobulines intraveineuses, préparations commerciales d'anticorps de donneurs de sang sains
- Azathioprine (Imuran), supprime le système immunitaire, ce qui ralentit la production d'anticorps
- Stéroïdes oraux et intraveineux, tels que la prednisone, la dexaméthasone et l'hydrocortisone
- Chimiothérapie comme le cyclophosphamide et le méthotrexate, pour les enfants atteints de neuroblastome
- Aphérèse thérapeutique, échange de plasma sanguin
- L'immunoadsorption, le nettoyage des anticorps du sang a été essayée chez les adultes atteints d'OMS.
Des traitements continus sont souvent nécessaires pour gérer en permanence les symptômes et minimiser le risque de récidive de la tumeur.
Pronostic
Les personnes ayant les plus grandes chances de revenir à la normale après le traitement sont celles qui présentent les symptômes les plus légers. Ceux qui présentent des symptômes plus sévères peuvent avoir un soulagement de leurs contractions musculaires (myoclonie) mais ont des difficultés de coordination. D'autres problèmes qui proviennent d'une lésion cérébrale, tels que les problèmes d'apprentissage et de comportement, le trouble d'hyperactivité avec déficit de l'attention (TDAH) et le trouble obsessionnel-compulsif, peuvent survenir, et ceux-ci peuvent nécessiter leurs propres traitements. Les enfants présentant les symptômes les plus graves du SMO peuvent avoir des lésions cérébrales permanentes pouvant entraîner des handicaps physiques et mentaux.
Prévalence
Le syndrome d'Opsoclonus-Myoclonus est très rare; on estime que seulement 1 million d'individus ont le problème dans le monde. Il est généralement observé chez les enfants et les adultes, mais il peut également affecter les adultes. Elle survient un peu plus souvent chez les filles que chez les garçons et n'est généralement diagnostiquée qu'après 6 mois.