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La gaine de myéline est le revêtement protecteur et gras entourant vos fibres nerveuses, semblable à l'isolant protecteur autour des fils électriques. Ce revêtement permet aux impulsions électriques entre les cellules nerveuses de se déplacer rapidement d'avant en arrière. Lorsque la myéline est endommagée, ces signaux électriques sont interrompus et peuvent même s'arrêter complètement.Anatomie
La myéline est composée de graisses et de protéines et elle est enveloppée de nombreuses couches autour de nombreux nerfs du système nerveux central (SNC), qui comprend votre cerveau, votre moelle épinière et les nerfs optiques (oculaires), ainsi que dans le système nerveux périphérique. système (PNS), qui contient tous les nerfs à l'extérieur du SNC.
La myéline est créée par des types spécifiques de cellules gliales. Dans le SNC, les cellules gliales sont des oligodendrocytes; dans le PNS, ce sont des cellules de Schwann.
Si vous avez déjà remarqué les mouvements saccadés et soudains que font les bébés, c'est parce que leurs gaines de myéline ne sont pas complètement développées à la naissance. À mesure qu'ils vieillissent et que la myéline mûrit et s'accumule, leurs mouvements deviennent plus lisses et plus contrôlés. Ce processus se poursuit jusqu'à l'âge adulte.
Dysfonctionnement
Chez une personne en bonne santé, les cellules nerveuses s'envoient des impulsions le long d'une fine fibre attachée au corps de la cellule nerveuse. Ces minces projections sont appelées axones et la plupart d'entre eux sont protégés par la gaine de myéline, qui permet aux influx nerveux de voyager rapidement et efficacement. La myéline est vitale pour un système nerveux sain, affectant tout, du mouvement à la cognition.
Dans la sclérose en plaques (SEP), la maladie la plus courante associée aux dommages causés par la myéline, les cellules immunitaires attaquent la myéline - et éventuellement les axones - dans le cerveau et la moelle épinière. Des attaques répétées mènent finalement à des cicatrices. Lorsque la myéline est cicatrisée, l'influx nerveux ne peut pas être correctement transmis; ils voyagent trop lentement ou pas du tout. Finalement, les axones dégénèrent à la suite de la perte chronique de myéline, entraînant la mort des cellules nerveuses.
La démyélinisation est le terme utilisé pour décrire la destruction de la gaine de myéline, le revêtement protecteur entourant les fibres nerveuses. Ces lésions provoquent un ralentissement ou un arrêt des signaux nerveux, entraînant une altération neurologique.
Selon l'endroit où la myéline est attaquée dans le système nerveux central, des symptômes tels que des troubles sensoriels, des problèmes de vision, des spasmes musculaires et des problèmes de vessie commencent à se manifester. C'est pourquoi les symptômes de la SEP varient considérablement d'une personne à l'autre, car la localisation des crises de myéline varie au sein du système nerveux central.
En plus des sites variables d'attaques du système immunitaire dans votre cerveau et votre moelle épinière, le moment de ces attaques est également imprévisible, bien qu'il existe des déclencheurs potentiels comme le stress ou la période post-partum.
1:34La gaine de myéline et le rôle qu'elle joue dans la SP
Les causes
Outre la sclérose en plaques, les dommages à la myéline peuvent être causés par un certain nombre d'affections courantes et rares. Ceux-ci incluent:
- Accident vasculaire cérébral
- Les infections
- Inflammation
- Troubles métaboliques
- Certains médicaments
- Troubles immunitaires
- Consommation excessive d'alcool
- Empoisonnement au monoxyde de carbone
- Carence en vitamine B12
Maladies démyélinisantes du SNC
La maladie démyélinisante la plus courante du système nerveux central est la sclérose en plaques, mais d'autres comprennent:
- Névrite optique, inflammation des nerfs optiques de l'œil
- Neuromyélite optique, également connue sous le nom de maladie de Devic, qui affecte le ou les nerfs optiques et la moelle épinière
- Myélite transversale, une maladie auto-immune qui provoque une inflammation de la moelle épinière
- Encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM), une infection du cerveau et de la moelle épinière
- Adrénoleucodystrophie et adrénomyéloneuropathie, maladies dégénératives génétiques rares
- Neuropathie optique héréditaire de Leber, qui conduit à une cécité partielle
Les causes de ces conditions sont inconnues. Certains, comme la neuromyélite optique, l'ADEM, la névrite optique et la myélite transverse, seraient auto-immunes, endommageant indirectement la gaine de myéline à la suite d'une agression immunitaire anormale.
Maladies démyélinisantes PNS
Il existe également des affections démyélinisantes qui affectent principalement la myéline du système nerveux périphérique, notamment:
- Syndrome de Guillain-Barré (SGB)
- Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC)
- Autres polyneuropathies nerveuses périphériques
Les troubles génétiques
Il existe également de rares maladies génétiques dans lesquelles une dégradation de la myéline ou une gaine de myéline défectueuse peut provoquer des lésions neurologiques permanentes. Ceux-ci incluent:
- Adrénoleucodystrophie
- Leucodystrophie métachromatique
- Maladie de Krabbe
- Maladie de Pelizaeus-Merzbacher
Traitement
Les thérapies actuelles contre la sclérose en plaques ciblent votre système immunitaire. Bien que l'on ait constaté qu'ils réduisaient le nombre et la gravité des rechutes de SP, il n'y a toujours pas de remède contre la SP. Mais maintenant, les experts examinent des thérapies qui ciblent la myéline.
Recherche sur la réparation de la myéline
Alors que les thérapies actuelles de la SP qui modifient la maladie se concentrent sur la façon d'empêcher votre système immunitaire d'attaquer la myéline, les scientifiques étudient comment la myéline peut être réparée une fois qu'elle a été endommagée par le système immunitaire. L'espoir est que si la myéline est réparée, votre fonction neurologique pourra être rétablie et votre SEP cessera de s'aggraver ou du moins ralentira.
La bonne nouvelle est que certaines études ont déjà montré que la préservation et la restauration de la myéline qui entoure les axones peuvent augmenter la survie des cellules nerveuses. Puisque votre handicap lié à la SEP est lié au degré de mort des cellules nerveuses, en réparant la myéline et en protégeant les cellules nerveuses , les experts espèrent pouvoir éventuellement arrêter la progression du handicap chez les personnes atteintes de SEP.
Clémastine Fumarate
Parmi les enquêtes en cours, une étude de 2017 publiée dans Lancette a suggéré qu'un médicament contre les allergies en vente libre appelé fumarate de clémastine (vendu sous les noms de marque Tavist, Dayhist et autres) peut favoriser la réparation de la myéline dans le cerveau des personnes atteintes de SP.
Dans l'étude, 50 personnes atteintes de SEP récurrente et de lésions du nerf optique ont reçu une dose de clémastine deux fois par jour ou un placebo pendant 150 jours. Après 90 ans, les participants ont changé de traitement, ce qui signifie que ceux qui ont donné de la clémastine prenaient maintenant un placebo pendant les 60 derniers jours de l'étude.
Les participants ont subi des potentiels évoqués visuels, qui mesurent la transmission du signal de la rétine de l'œil à travers le nerf optique au cortex visuel, la région du cerveau qui traite les images (convertissant ce que l'on voit en une image réelle).
Les résultats ont révélé que le délai des potentiels évoqués visuels était réduit de 1,7 millisecondes par œil pendant la durée du traitement par clémastine. Cette réduction du délai de transmission nerveuse suggère que la réparation de la myéline s'est produite le long de la voie de signalisation du nerf optique.
Autres drogues sous enquête
D'autres études préliminaires recrutent des patients ou sont actuellement en cours concernant des médicaments susceptibles de favoriser la réparation de la myéline et de protéger les cellules nerveuses du système nerveux central. Un certain nombre de traitements sont à l'étude, mais quelques exemples incluent:
- Guanabenz: Un médicament précédemment approuvé par la Food and Drug Administration des États-Unis pour le traitement de l'hypertension artérielle, le guanabenz s'est avéré augmenter la survie des oligodendrocytes (cellules qui produisent de la myéline) dans les études animales. Il a également été démontré que le guanabenz réduit le nombre de cellules immunitaires inflammatoires qui s'accumulent dans le cerveau et la moelle épinière.
- Ibudilast: Un essai de phase 2 portant sur 255 personnes atteintes de SEP progressive primaire ou secondaire a révélé que l'ibudilast, un anti-inflammatoire fabriqué au Japon, ralentissait le taux d'atrophie cérébrale (rétrécissement) par rapport au placebo.