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Le syndrome d'activation des mastocytes (MCAS) est un trouble dans lequel les mastocytes peuvent devenir défectueux et libérer des quantités excessives de médiateurs chimiques, souvent à de multiples stimuli, entraînant un barrage de symptômes de type allergique affectant divers systèmes du corps.Pour comprendre le syndrome d'activation des mastocytes, vous devez d'abord avoir une compréhension de base des mastocytes. Tout le monde a des mastocytes dans son corps - ces cellules du système immunitaire contrôlent la réaction de votre corps lorsque vous entrez en contact avec quelque chose à quoi vous êtes allergique.
Lorsque vous êtes exposé à un allergène, vos mastocytes libèrent une variété de médiateurs chimiques naturels, tels que l'histamine. Ces médiateurs, qui sont sélectivement libérés lorsque votre corps détecte un allergène, peuvent provoquer une variété de symptômes allergiques, notamment des rougeurs, des démangeaisons et des éternuements.
Symptômes
Les symptômes du syndrome d'activation des mastocytes peuvent affecter divers systèmes du corps.
Une revue dans le journal Rapports actuels sur les allergies et l'asthme suggère que le MCAS peut avoir un impact sur plusieurs systèmes du corps, notamment:
- Peau
- Tube digestif
- Système cardiovasculaire
- Système respiratoire
- Système neurologique
Les symptômes associés au MCAS peuvent aller de quelques-uns à un vaste ensemble de problèmes désagréables, mais ils impliquent généralement deux ou plusieurs systèmes organiques du corps. Les symptômes comprennent:
- Anaphylaxie
- Démangeaisons cutanées, éruptions cutanées ou urticaire
- Gonflement de la peau ou des muqueuses (peut être observé lors de réactions allergiques sévères)
- Respiration sifflante
- Rougeur ou rougeur de la peau
- les yeux rouges
- Problèmes gastro-intestinaux (nausées, vomissements, diarrhée, crampes ou sensibilités alimentaires)
- Pression artérielle faible
- Évanouissement
- Tachycardie ou fréquence cardiaque rapide
- Congestion nasale
Les symptômes du MCAS peuvent éclater sur une base cyclique, varier en gravité et changer avec le temps.
Les personnes atteintes de cette maladie peuvent également avoir d'autres maladies qui se chevauchent, telles que le syndrome d'Ehlers-Danlos (EDS), l'hypotension orthostatique posturale (POTS), la cystite interstitielle (CI), le syndrome du côlon irritable (SCI), et d'autres, mais des recherches supplémentaires sont nécessaires. pour comprendre le lien que ces maladies peuvent avoir avec les mastocytes.
Les causes
À l'heure actuelle, on pense que le MCAS est une famille de troubles ayant plusieurs causes potentielles. Ceux-ci sont classés comme primaires, secondaires ou idiopathiques. La recherche indique qu'il peut y avoir une prédisposition génétique à la maladie. Environ 74% des personnes atteintes de troubles affectant les mastocytes ont également un ou plusieurs parents au premier degré atteints d'une maladie des mastocytes.
Dans le MCAS primaire, la cause est une anomalie dans les mastocytes eux-mêmes. Un de ces troubles est la mastocytose, qui provoque l'accumulation d'une quantité anormale de mastocytes dans différentes parties du corps. Les deux types de mastocytose sont cutanés, qui affectent principalement la peau, et systémiques, qui peuvent avoir un impact sur de nombreux systèmes du corps.
Le MCAS monoclonal est un autre trouble primaire, dans lequel un clone anormal de mastocytes provoque les symptômes.
Dans le MCAS secondaire, les mastocytes eux-mêmes sont normaux, mais ils deviennent anormalement activés par un stimulus externe. Les personnes atteintes de MCAS secondaire ont des déclencheurs qui provoquent une réponse immunitaire exagérée. La liste des déclencheurs est longue, mais elle peut inclure un ou plusieurs des éléments suivants:
- Venins de morsures / piqûres appartenant aux abeilles, aux araignées et aux mouches
- Changements de température météorologique
- Aliments
- De l'alcool
- Exercice
- Médicaments
- Produits chimiques
- Les infections
- Stress
Dans le MCAS idiopathique, l'activation anormale des mastocytes se produit sans aucun déclencheur identifiable et cohérent, et aucun trouble primaire des mastocytes ne peut être identifié. («Idiopathique» signifie «de cause inconnue»)
Diagnostic
Actuellement, il n’existe pas de test qui indique de manière décisive si une personne possède ou non un MCAS. Cependant, trois éléments de critères diagnostiques clés ont été identifiés dans un article de 2013 publié dans Rapports actuels sur les allergies et l'asthme.
Premièrement, un médecin qui connaît le MCAS peut être en mesure de diagnostiquer une personne en fonction de sa présentation clinique lorsque deux ou plusieurs systèmes organiques du corps sont touchés. Par exemple, une personne atteinte de MCAS peut avoir une fréquence cardiaque accrue, une éruption cutanée et des vomissements - de nombreuses combinaisons de symptômes sont possibles.
La seconde est qu'une personne qui ressent un soulagement notable de ses symptômes lorsqu'elle reçoit des médicaments tels que les inhibiteurs de l'histamine H1 ou H2 qui aident à stabiliser les mastocytes soutient l'idée que le patient peut présenter des signes de MCAS.
Enfin, pendant les poussées de MCAS, une personne peut avoir des taux élevés d'urine ou de sang de médiateurs chimiques comme la tryptase ou l'histamine au cours de deux épisodes ou plus. Ce test de laboratoire peut aider à soutenir le diagnostic de MCAS.
Les autres facteurs qui aident un médecin à établir un diagnostic de MCAS sont:
- prendre des antécédents médicaux détaillés
- effectuer une évaluation approfondie
- exclure d'autres conditions médicales pouvant causer un ensemble similaire de signes et de symptômes
- surveillance de routine pour surveiller le développement d'autres maladies
Traitement
À ce jour, il n'existe aucun remède pour le MCAS. Les principaux objectifs du traitement sont de stabiliser les mastocytes afin qu'ils cessent de libérer leurs médiateurs chimiques, de soulager les symptômes et de minimiser les déclencheurs connus. Tout le monde réagit au traitement différemment, il faudra donc peut-être quelques essais et erreurs pour trouver ce qui fonctionne pour vous.
Si vos symptômes sont bénins (comme un mal de tête ou des démangeaisons cutanées), vous pourrez peut-être les soulager avec des médicaments en vente libre comme l'ibuprofène ou une pommade ou une crème à l'hydrocortisone. Si les symptômes évoluent vers un niveau d'intensité modéré, les antihistaminiques H1 tels que la diphenhydramine (Benadryl), l'hydroxyzine (Vistaril) ou la loratadine (Claritin) peuvent être utiles pour combattre les démangeaisons, la douleur ou l'inconfort dans le ventre, et les rougeurs ou rougeurs sur le la peau.
D'autres antihistaminiques, connus sous le nom de famotidine de type anti-H2 (Pepcid), peuvent réduire les troubles gastro-intestinaux et diminuer les nausées. Les deux types d'antihistaminiques aident à minimiser la libération de l'histamine, un médiateur chimique.
D'autres stabilisateurs de mastocytes tels que la cromolyne peuvent également aider à atténuer les symptômes. Dans les cas graves de MCAS, des corticostéroïdes peuvent être recommandés pour atténuer la cascade continue de médiateurs chimiques et d'inflammation. En cas d'anaphylaxie, vous devrez peut-être porter un EpiPen pour administrer une injection d'épinéphrine.
Notez qu'il peut y avoir d'autres types de médicaments non mentionnés ici que votre médecin peut vous prescrire pour vos symptômes de MCAS.
Quels que soient les médicaments que vous prenez, la meilleure pratique est de garder à l'esprit vos déclencheurs et de faire de votre mieux pour les éviter.
Faire face
Le MCAS peut causer une détresse considérable aux personnes qui en sont atteintes, et la maladie peut être solitaire et isolante. Parfois, peu importe à quel point vous essayez d'éviter les déclencheurs potentiels, la condition se déclenche de toute façon - il peut sembler que personne ne comprend ce que vous traversez.
Il existe de nombreux groupes et forums en ligne où les patients se réunissent pour partager des stratégies de traitement, des ressources et se soutenir les uns les autres. Rejoindre un groupe peut vous aider à vous sentir comme si vous n’êtes pas seul et vous fournir également des informations précieuses pour trouver un expert qualifié dans le traitement des maladies avec atteinte des mastocytes. Vous pouvez apprendre ce qui a aidé les autres et ce qui peut également vous être utile.
Si vous avez reçu un diagnostic de MCAS ou si vous pensez en être atteint, la base de données des médecins de la Mastocytosis Society peut vous aider à trouver un spécialiste et, espérons-le, vous aider à vous sentir mieux.
Un mot de Verywell
Bien qu'il n'y ait pas de remède connu pour le MCAS et que la condition puisse être très frustrante à gérer, soyez assuré que vous pouvez vous connecter avec d'autres personnes qui vivent des expériences similaires. Discutez avec votre médecin de la meilleure façon de gérer vos symptômes - vous pouvez communiquer avec la Mastocytosis Society pour contacter un médecin qui connaît votre état.