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Le lupus est une maladie auto-immune dans laquelle le système immunitaire attaque les propres tissus du corps, provoquant une inflammation, des douleurs et potentiellement des dommages. Bien que le lupus puisse affecter n'importe quelle partie du corps, il attaque le plus souvent la peau, les articulations, le cœur, les poumons, les cellules sanguines, les reins et le cerveau. La maladie peut prendre plusieurs formes, le lupus érythémateux disséminé (LED) étant la plus courante. Actuellement, il n'existe aucun remède contre le lupus, mais le traitement peut aider à contrôler la réponse auto-immune et à réduire les symptômes.Environ 1,5 million d'Américains ont une forme de lupus, avec environ 16 000 nouveaux diagnostiqués chaque année. N'importe qui, à tout âge, peut contracter la maladie, bien que la plupart des patients atteints de lupus soient des femmes âgées de 15 à 44 ans.
Types de lupus
Il existe quatre principaux types de lupus: même si vous avez le même type de lupus que quelqu'un d'autre, vos symptômes ne seront pas nécessairement les mêmes, car la maladie est très individualisée.
Lupus érythémateux disséminé (LED)
La forme la plus courante de lupus est le lupus érythémateux disséminé (LED), qui peut affecter de nombreuses parties du corps, y compris les articulations, la peau, les vaisseaux sanguins et les organes. Ce type affecte environ 70% des personnes atteintes de la maladie et est généralement ce à quoi on fait référence lorsque les gens mentionnent le «lupus».
Les personnes atteintes de LED peuvent traverser des années d'éruptions cutanées rouges, une fatigue extrême, des articulations douloureuses ou enflées ou des fièvres sans jamais remarquer une tendance aux poussées ou qu'un médecin puisse jamais diagnostiquer leur maladie.
Ces symptômes peuvent apparaître et disparaître d'un seul coup et peuvent aller de légers à graves.
Lupus d'origine médicamenteuse
Le lupus d'origine médicamenteuse est associé à des symptômes similaires, mais ils sont spécifiquement provoqués par certains types de médicaments qui sont généralement pris sur de longues périodes. Ce type représente environ 10% des cas de lupus.
De nombreux médicaments sont connus pour causer cette forme de maladie, mais plusieurs sont considérés comme les principaux coupables. Ce sont principalement des anti-inflammatoires, des anticonvulsivants ou des médicaments utilisés pour traiter des maladies chroniques telles que les maladies cardiaques, les maladies thyroïdiennes, l'hypertension (pression artérielle élevée) et les troubles neuropsychiatriques. Les trois médicaments les plus responsables du lupus d'origine médicamenteuse sont:
- Procaïnamide: utilisé pour traiter les arythmies cardiaques
- Hydralazine: utilisé pour traiter l'hypertension
- Isoniazide: utilisé pour traiter la tuberculose
Le lupus d'origine médicamenteuse est complètement réversible une fois que le médicament incriminé est arrêté, et les symptômes disparaissent généralement dans les six mois.
Lupus cutané
Certaines personnes ne présentent que des manifestations cutanées du lupus et reçoivent un diagnostic de lupus cutané, un type distinct de lupus qui, à lui seul, représente environ 10% des cas de lupus. Cela dit, des lésions de lupus cutané surviennent également chez les deux tiers des personnes diagnostiquées avec un LED.
Comme pour les autres formes de lupus, il s'agit d'un cas où votre corps attaque sa propre peau. La cause exacte de cette forme est inconnue, bien que les femmes soient plus susceptibles de l'avoir et qu'elle puisse fonctionner dans les familles. Il a été démontré que le tabagisme et la lumière du soleil aggravent la maladie.
Il existe, de manière générale, trois types de lupus cutané, dont:
- Chronique cutanée (lupus discoïde): Dans le lupus discoïde, la forme la plus courante de lupus cutané chronique, des plaies inflammatoires se développent sur le visage, les oreilles, le cuir chevelu et sur d'autres zones du corps. Ces lésions peuvent être croustillantes ou squameuses et souvent cicatricielles. Ils ne font généralement pas mal ou ne démangent pas. Certains patients rapportent des lésions et des cicatrices sur le cuir chevelu, rendant la repousse des cheveux impossible dans ces zones. La plupart des personnes atteintes de lupus discoïde n'ont pas de LED. En fait, le lupus discoïde est plus fréquent chez l'homme que chez la femme.
- Cutané subaigu: Les symptômes cutanés du lupus cutané subaigu sont généralement légers. Les personnes atteintes de cette maladie présentent des plaques pourpre rougeâtre, qui sont des lésions cutanées fermes et en relief, mais aplaties. Ces plaques peuvent être trouvées seules ou en groupes et varient en taille de 5 à 20 millimètres (mm), apparaissant généralement sur le tronc, y compris la poitrine et le dos. Environ 10% des personnes atteintes de LED ont un lupus cutané subaigu. Certains médicaments peuvent également provoquer un lupus cutané subaigu.
- Cutané aigu: Il s'agit du type de poussée cutanée qui se produit lorsque votre LED est actif. Les lésions associées au lupus cutané aigu apparaissent comme des zones aplaties de peau rouge sur le visage, rappelant un coup de soleil (l'éruption cutanée révélatrice du papillon). Ces lésions peuvent apparaître sur les bras, les jambes et le corps et sont photosensibles. Bien que les lésions puissent décolorer la peau, elles ne cicatrisent pas. Les lésions apparaissent généralement lors d'une poussée ou après une exposition au soleil.
Notez que le lupus cutané chronique / discoïde et subaigu peut survenir indépendamment, ou il peut s'agir de manifestations de LED, alors que le lupus cutané aigu ne se produit pas en dehors du LED.
Lupus néonatal
Le lupus néonatal est une forme rare de lupus temporaire affectant un fœtus ou un nouveau-né. Techniquement, ce n'est pas vrai lupus: il survient lorsque les autoanticorps de la mère sont transmis à son enfant in utero. Ces auto-anticorps peuvent affecter la peau, le cœur et le sang du bébé.
De nombreux bébés atteints de lupus néonatal auront des éruptions cutanées à la naissance. Le reste éclatera généralement dans les deux à cinq mois. L'exposition au soleil a tendance à provoquer l'épidémie.
Les éruptions cutanées disparaissent en moyenne vers six mois ou peu de temps après lorsque les auto-anticorps de la mère disparaissent du nourrisson. Le traitement des lésions cutanées n'est généralement que des onguents pour aider à soulager la gravité des éruptions cutanées. Et heureusement, les nourrissons nés avec un lupus néonatal ne courent pas un risque accru de développer un LED plus tard dans la vie.
Bien que ce soit rare, certains bébés de mères atteintes de lupus peuvent naître avec une maladie cardiaque permanente mais traitable à l'aide d'un stimulateur cardiaque. Cette anomalie peut être détectée dès la 18e semaine de grossesse.
Symptômes du lupus
Bien que chaque type de lupus puisse avoir des symptômes prédominants, la plupart se chevauchent d'un type à l'autre.
Les premiers symptômes du lupus comprennent souvent:
- Fièvre
- Malaise ou inconfort général
- Douleur articulaire
- Douleur musculaire
- Fatigue
Malheureusement, le fait que les symptômes précoces et chroniques du lupus imitent les symptômes de plusieurs maladies peut entraîner des diagnostics erronés. Ce n'est généralement pas tant que ces symptômes ne sont pas associés à d'autres signes plus évocateurs que les médecins ont tendance à suivre la voie du lupus.
Ces signes incluent, mais ne sont pas limités à:
- Ulcères cutanés, lésions et éruptions cutanées, surtout l'éruption malaire (éruption papillon)
- Anémie
- Carence en fer
- Problèmes cardiaques, tels que péricardite, myocardite et endocardite
- Pleurite et autres types d'inflammation pulmonaire
- Problèmes rénaux, y compris une hématurie indolore ou une protéinurie (sang ou protéines dans vos urines)
- Saisies
L'inflammation (la principale caractéristique du lupus) est à l'origine de la douleur, de la chaleur, de la rougeur, de l'enflure, des lésions tissulaires et de la perte de fonction, soit à l'intérieur (certains organes), soit à l'extérieur (principalement la peau), ou les deux.
Chez les enfants
Le lupus infantile touche entre 5 000 et 10 000 enfants de moins de 18 ans aux États-Unis. Il est le plus souvent diagnostiqué entre 11 et 15 ans, mais les enfants de tout âge peuvent avoir le lupus.
Le lupus affecte les enfants de la même manière qu'il affecte les adultes en ce sens qu'il s'exprime différemment chez chaque personne, bien qu'il semble avoir plus d'implication d'organes. Cela peut être dû au fait que les enfants sont souvent malades depuis plus longtemps lorsqu'ils sont finalement diagnostiqués.
Les symptômes chez les enfants sont similaires à ceux des adultes, les plus courants étant la fatigue et les courbatures. Les symptômes évidents de la maladie comprennent la fièvre, les éruptions cutanées papillon et l'atteinte rénale.
Signes et symptômes du lupusLes causes
Normalement, le système immunitaire protège le corps contre les envahisseurs microbiens comme les virus et les bactéries. Avec le lupus (comme toutes les maladies auto-immunes), ce système fonctionne mal, provoque une augmentation de l'inflammation et commence à attaquer le corps à la place.
Bien que sachant cela, le lupus reste un mystère relatif pour les chercheurs en médecine. Une cause exacte de la maladie reste inconnue, et beaucoup se demandent encore si le lupus est une maladie ou la combinaison de plusieurs maladies similaires.
Le consensus sur les façons les plus probables de développer le lupus comprend:
- Génétique (facteurs de risque dont vous héritez de vos parents)
- Déclencheurs environnementaux (provenant des médicaments, du stress, des infections virales et / ou de l'exposition au soleil)
- Les infections virales liées au lupus comprennent le cytomégalovirus (CMV), le virus Epstein-Barr (EBV) qui cause la mononucléose et l'herpès zoster qui cause le zona.
- Réaction aux médicaments (en cas de lupus d'origine médicamenteuse)
- Hormones, telles que les œstrogènes: le lupus est plus fréquent chez les femmes pendant leurs années de procréation lorsque les taux d'œstrogènes sont les plus élevés, et de nombreuses femmes présentent des symptômes de lupus avant les menstruations ou pendant la grossesse lorsque la production d'œstrogènes augmente.
Diagnostic
Si votre médecin soupçonne que vous souffrez de lupus érythémateux cutané seul ou en association avec un lupus érythémateux disséminé, plusieurs facteurs sont pris en compte, notamment:
- Histoire des symptômes
- Résultats de l'examen physique
- Résultats de laboratoire
- Tests d'anticorps
- Biopsie tissulaire
- Immunofluorescence directe
Le lupus est souvent diagnostiqué à l'aide d'un test sanguin d'anticorps anti-nucléaires (ANA), qui identifie les auto-anticorps qui attaquent les propres tissus et cellules de votre corps. Ils se trouvent dans le sang avec des anticorps sains, des globules rouges, des globules blancs et d'autres matières sanguines. Cependant, un ANA positif ne signifie pas automatiquement que vous avez un lupus. Ce résultat est une pièce du puzzle d'un diagnostic de lupus.
Les maladies auto-immunes comme le lupus peuvent être difficiles à diagnostiquer et à différencier. Et finalement, en raison du large éventail de symptômes, la plupart des gens sont diagnostiqués pour la première fois cinq ans. après développer les premiers symptômes.
Si vous pensez que vous (ou votre enfant) présentez des symptômes compatibles avec un diagnostic de lupus, assurez-vous de consulter votre médecin et d'exprimer cette préoccupation.
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Traitement
Le traitement du lupus implique souvent une combinaison de thérapies médicamenteuses et non médicamenteuses, ainsi que des changements de mode de vie.
Pour certains patients légèrement affligés, les symptômes du lupus peuvent être gérés. Mais la maladie peut être assez grave et même mortelle pour d'autres. Le lupus ne suit pas un chemin courant, de sorte que les patients atteints de lupus souffrent souvent d'épisodes imprévisibles (poussées) suivies de périodes de rémission, même avec un traitement.
Thérapies médicamenteuses
Les anti-inflammatoires et les modulateurs du système immunitaire sont souvent utilisés pour le lupus, mais le médicament ou la combinaison de médicaments utilisés varie en fonction des symptômes individuels de chaque personne, des parties du corps touchées et de la réactivité à certains traitements. Il existe plusieurs options.
Analgésiques en vente libre
L'aspirine peut aider à gérer la douleur et possède des propriétés anti-inflammatoires et anticoagulantes (anticoagulants), ce qui peut être utile compte tenu du risque accru de caillots sanguins avec le lupus. Tylenol (acétaminophène) peut être utilisé pour gérer la douleur ou la fièvre.
Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) en vente libre
Les AINS, tels que Motrin ou Advil (ibuprofène) ou Aleve (naproxène), sont couramment utilisés pour réduire l'inflammation et gérer la douleur et la raideur.
AINS sur ordonnance
Indocin (indométacine), Relafen (nabumétone) et Celebrex (célécoxib) offrent des doses plus élevées d'AINS mais nécessitent une prescription.
Antipaludiques
Les médicaments Plaquenil (hydroxychloroquine) et Aralen (chloroquine) utilisés pour traiter le paludisme sont également couramment prescrits pour le lupus et peuvent aider à réduire le gonflement des articulations, les ulcères buccaux et les éruptions cutanées. Les antipaludiques ont tendance à être plus efficaces chez les personnes atteintes de formes légères de lupus.
Corticostéroïdes
Rayos (prednisone), Orapred (prednisolone) et Medrol (méthylprednisolone) sont des médicaments oraux conçus pour fonctionner comme l'hormone cortisol du corps, qui aide à réguler la pression artérielle et à réduire la réponse immunitaire. Les corticostéroïdes sont pris pendant les poussées comme un moyen à action rapide de diminuer la réponse immunitaire et de réduire la douleur et l'enflure.
En raison de leurs effets secondaires, les corticostéroïdes ne sont souvent utilisés que si les AINS et les antipaludiques ne suffisent pas à gérer les symptômes. La plupart des corticostéroïdes sont pris sous forme de comprimés pour le lupus, mais il existe également des injections, des infusions, des gels topiques et des crèmes.
Le traitement peut devoir être un peu plus agressif pour les enfants que pour les adultes, mais les médecins doivent également faire attention aux effets secondaires à long terme des médicaments, en particulier des corticostéroïdes comme la prednisone. La plupart des enfants mènent une enfance normale avec le bon traitement et les bons soins.
Immunosuppresseurs
Les médicaments qui suppriment le système immunitaire tels que les médicaments de chimiothérapie Cytoxan (cyclophosphamide) et Rheumatrex (méthotrexate), ou le médicament Imuran (azathioprine) utilisé pour aider à prévenir le rejet d'organe lors de transplantations rénales, peuvent être prescrits.
Les thérapies immunosuppressives sont souvent utilisées chez les personnes atteintes de formes plus sévères de lupus qui n'ont pas répondu à d'autres traitements.
Anticoagulants
Une aspirine à faible dose ou des anticoagulants sur ordonnance tels que la calciparine ou le liquaemin (héparine) ou le coumadin (warfarine) peuvent être pris à long terme pour empêcher le sang de coaguler trop facilement.
Produits biologiques
Benlysta (belimumab) est un anticorps monoclonal (mAbas), ce qui signifie qu'il se fixe à une seule substance dans le corps. Plus précisément, ce médicament cible et bloque une protéine nécessaire à l'activation des cellules B (lymphocytes B), un groupe de globules blancs qui jouent un rôle clé dans les réponses immunitaires.
Il est soit injecté avec une seringue, soit administré en perfusion intraveineuse (IV) et souvent utilisé en association avec d'autres médicaments contre le lupus.
Injection de corticotropine de référentiel
H.P. Acthar Gel contient de l'hormone adrénocorticotrope (ACTH) qui est injectée sous la peau ou dans un muscle pour aider à réduire l'inflammation. Il peut aider le corps à produire plus de ses propres stéroïdes naturels pour aider le système immunitaire.
Thérapies non médicamenteuses
Il existe plusieurs thérapies qui peuvent être utilisées seules ou en association avec des thérapies médicamenteuses pour gérer les symptômes ou améliorer la santé physique et mentale des personnes atteintes de lupus.
- Thérapie cognitivo-comportementale: La recherche a montré que la thérapie cognitivo-comportementale, un type de thérapie par la parole, peut aider à réduire l'anxiété et la dépression chez les personnes atteintes de lupus qui ont des niveaux élevés de stress quotidien.
- Thérapie physique: La physiothérapie pour le lupus peut aider à traiter la raideur et aider à restaurer ou à maintenir la mobilité et la fonction physique. Un physiothérapeute peut guider les personnes atteintes de lupus à travers des exercices personnalisés qui peuvent se concentrer sur la force, l'équilibre, la coordination ou l'endurance.
- Acupuncture: Des recherches préliminaires suggèrent que l'acupuncture peut aider à gérer la douleur et la fatigue liées au lupus.
Changements de style de vie
Des habitudes de vie saines peuvent aider à gérer ou à réduire les symptômes du lupus et peuvent aider à réduire la dose ou le nombre de médicaments nécessaires.
- Ayez une alimentation saine: Il n'y a pas de régime spécifique pour le lupus, mais il est important de manger des repas nutritifs et bien équilibrés qui comprennent beaucoup de fruits et légumes frais.
- Exercice: L'exercice régulier peut aider à protéger le cœur, à gérer le stress et à améliorer les niveaux d'énergie et l'humeur.
- Limitez l'alcool: L'alcool peut interagir avec certains médicaments contre le lupus ou augmenter leurs effets secondaires, tels que les risques gastro-intestinaux pour les personnes prenant des AINS, alors discutez de toute consommation d'alcool avec votre médecin.
- Portez un écran solaire et des vêtements de protection solaire: Le lupus peut augmenter la sensibilité aux rayons UV et la lumière du soleil peut déclencher des poussées. Utilisez au moins un écran solaire FPS 30 et portez des chapeaux et des couvertures si vous prévoyez de passer du temps à l'extérieur.
- Ne fumez pas: Comme pour la plupart des conditions médicales, le tabagisme peut compliquer ou accélérer le lupus, il est donc important d'arrêter ou de limiter le tabagisme.
- Gérez le stress grâce à des pratiques corps-esprit: Le stress chronique peut aggraver la qualité de vie des personnes atteintes de lupus; environ 25% des personnes atteintes de lupus souffrent de dépression majeure et 37% d'anxiété. Les pratiques de méditation et de respiration peuvent aider les personnes atteintes de lupus à gérer leur stress, à modifier leur perception de la douleur et à améliorer leur santé mentale.
- Du repos: Les personnes atteintes de lupus peuvent avoir besoin de repos supplémentaire, en particulier pendant les épisodes de fatigue, et devraient viser au moins huit heures de sommeil chaque nuit.
Faire face
Le lupus peut entraîner toutes sortes de défis physiques et émotionnels, surtout si vous venez de diagnostiquer. Apprendre à faire face à votre maladie prend du temps et de la pratique, et comprend des choses comme vous renseigner vous-même et vos proches sur votre maladie, prendre soin de vous en vous reposant suffisamment et en mangeant bien, en apprenant à gérer vos poussées et en obtenant du soutien.
Lupus: faire face, soutenir et bien vivrePronostic
Le pronostic pour les personnes atteintes de lupus dépend souvent du degré d'atteinte des organes. La survie des patients atteints de lupus présentant des symptômes du système nerveux central, une atteinte d'un organe majeur et / ou une maladie rénale est probablement plus courte que celle des patients présentant uniquement une maladie cutanée et / ou articulaire liée au lupus.
Selon le Centre national de ressources sur le lupus, environ 80% à 90% des personnes atteintes de lupus ont une espérance de vie normale.
Des études sur les personnes atteintes de LED ont révélé qu'environ 75% des personnes diagnostiquées au début de leur maladie vivent plus de 20 ans et que leur qualité de vie est comparable à celles vivant avec d'autres types de maladies chroniques.
La cause la plus fréquente de décès au début de la maladie est une infection due à l'immunosuppression, causée soit par le LED, soit par les médicaments utilisés pour le gérer. Plus tard, les maladies cardiaques accélérées sont la principale cause de décès. Les interventions sur le mode de vie et l'utilisation de médicaments au besoin peuvent aider à minimiser les risques cardiaques supplémentaires pour les personnes atteintes de lupus.
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