À quoi ressemble la dystrophie de Fuch

Contenu

• Aperçu
• La dystrophie de Fuch cause-t-elle la cécité?
• Symptômes possibles
• Traitement
• Progression de la maladie
• Composante génétique

La plupart d'entre nous connaissent les problèmes oculaires les plus courants - le glaucome, la cataracte, le syndrome de l'œil sec et la dégénérescence maculaire. Les informations concernant ces conditions semblent faciles à obtenir. Cependant, la dystrophie de Fuch est une affection oculaire moins courante et les personnes touchées quittent généralement le cabinet du médecin avec plusieurs questions sans réponse. Se renseigner sur la condition peut être un défi. Si vous ou quelqu'un que vous connaissez avez reçu un diagnostic de dystrophie de Fuch, ce qui suit vous aidera à devenir plus informé.

Aperçu

La dystrophie de Fuch est une affection oculaire héréditaire qui provoque un trouble de la cornée, la structure claire en forme de dôme sur la partie avant de l'œil. La cornée est composée de six couches de cellules, les cellules endothéliales étant la dernière couche à l'arrière de la cornée. L'une des fonctions des cellules endothéliales est de pomper continuellement le liquide hors de la cornée, en le maintenant compact et clair. Lorsque ces cellules commencent à tomber en panne, du liquide s'accumule dans la cornée, provoquant un stress sur les cellules. La cornée gonfle et la vision devient trouble. Dans les formes sévères de la dystrophie de Fuch, la cornée peut se décompenser.

La gravité de la dystrophie de Fuch peut varier. De nombreux patients ne savent même pas qu'ils sont atteints de la maladie, tandis que d'autres peuvent être frustrés par une vision réduite. Cependant, la plupart des patients conservent un bon niveau de vision pour fonctionner très bien avec les activités quotidiennes.

La dystrophie de Fuch cause-t-elle la cécité?

Avec la technologie d’aujourd’hui, la cécité est presque inexistante pour les patients souffrant d’une grave dystrophie de Fuch. Il est important de comprendre que la dystrophie de Fuch n’affecte pas la rétine, la couche réceptrice sensible à la lumière de la cornée ou le nerf optique, le câble nerveux qui relie l’œil au cerveau. La cornée donne à l'œil l'essentiel de son pouvoir réfractif. Dans les formes sévères de la maladie, une greffe de cornée ou une nouvelle procédure appelée DSEK peut restaurer une fonction presque normale de la cornée.

Symptômes possibles

Certains patients se plaignent d'une vision floue le matin qui semble s'améliorer au fil de la journée. C'est parce que le liquide s'accumule dans la cornée pendant la nuit. Lorsque vous vous réveillez et passez votre journée, l'œil est ouvert sur l'environnement et le liquide s'évapore en fait de la cornée et la vision a tendance à s'améliorer. Vous pouvez également voir des arcs-en-ciel ou des halos autour des lumières, des reflets et votre vision peut sembler brumeuse. Certains patients se plaignent de douleurs oculaires ou d'une sensation de corps étranger dans les yeux.

Traitement

Le traitement de la dystrophie de Fuch aux premiers stades est assez simple. Habituellement, il s'agit d'instiller une solution ou une pommade de chlorure de sodium à 5% dans les yeux pour extraire le liquide. Le chlorure de sodium à 5% est un composé à base de sel qui est généralement instillé deux à quatre fois par jour. Certains patients obtiennent de meilleurs résultats en utilisant la formulation de pommade qu'ils ne mettent dans leurs yeux que la nuit.

Progression de la maladie

Certains patients ne développent jamais de forme sévère de dystrophie de Fuch. Cependant, s'il atteint un stade plus sévère, vous pouvez développer une kératopathie bulleuse. C'est là que se forment des bulles ou des cloques remplies de liquide et rendent la vision floue et peuvent éclater et provoquer une douleur oculaire importante et une sensation de corps étranger. Dans ce cas, certains médecins placeront une lentille de contact bandage sur votre œil et vous prescriront des gouttes ophtalmiques médicamenteuses. Si l'état s'aggrave, votre médecin peut recommander une greffe de cornée ou une procédure DSAEK. DSAEK (stripping Automated Endothelial Keratoplasty de Descemet) est une procédure dans laquelle seule la partie arrière de la cornée est remplacée par des cellules endothéliales saines. Une procédure DSAEK a moins de complications qu'une greffe de cornée totale et la vision qui en résulte est bien meilleure.

Composante génétique

Certains cas de dystrophie de Fuch semblent ne pas avoir de modèle génétique. Cependant, la plupart des cas ont ce que l'on appelle un modèle d'héritage autosomique dominant. Cela signifie que si vous souffrez de la maladie et que l’un de vos parents l’a eu, chaque enfant a 50% de chances d’avoir la dystrophie de Fuch.