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Le néoplasme mucineux papillaire intra-canalaire (IPMN) est un type de kyste qui se trouve dans le pancréas. Ces kystes sont bénins - ce qui signifie qu'ils ne sont pas cancéreux au départ. Cependant, ils sont préoccupants car dans une minorité de cas, un IPMN peut évoluer en tumeurs malignes (cancéreuses) Ces tumeurs cancéreuses deviennent invasives et constituent une forme de cancer du pancréas difficile à traiter.Le fait d'être diagnostiqué avec un IPMN peut être déroutant et dérangeant, en particulier lorsque l'on cherche des informations sur le potentiel de cancer et que l'on comprend la suite des options de surveillance et de traitement. Dans de nombreux cas, un IPMN est trouvé sur un test qui est effectué pour quelque chose sans rapport avec le pancréas. Pendant ce temps, il est important de demander l’avis d’un ou de plusieurs spécialistes pour connaître toutes les options.
Tenir de bons dossiers et obtenir des informations d'autres médecins sur les problèmes de santé passés (et en particulier tout ce qui a trait au pancréas, comme la pancréatite), est également utile dans la prise de décision. Enfin, reconnaître le stress et l'incertitude avec ses proches et avec les prestataires de soins peut également aider.
Le pancréas
Le pancréas est un organe de l'abdomen qui se trouve derrière l'estomac. Le pancréas a un canal principal qui contient de nombreuses branches. Le canal pancréatique se connecte à la première partie de l'intestin grêle (appelée duodénum). Les enzymes digestives produites dans le pancréas voyagent à travers les branches, dans le canal principal, puis dans le duodénum.
C'est souvent oublié, mais le pancréas produit des hormones vitales et joue un rôle clé dans les processus digestifs et métaboliques. Le pancréas produit de l’insuline, une hormone qui joue plusieurs rôles dans le métabolisme du corps, notamment en aidant à l’absorption du glucose (sucre) par les muscles, la graisse et le foie du corps. Sans suffisamment d’insuline produite par le pancréas, la glycémie peut augmenter. Une glycémie constamment élevée peut empêcher les cellules du corps de recevoir suffisamment d’énergie ainsi que le développement de nombreux problèmes de santé. Le diabète est une maladie associée à une glycémie élevée, et certaines formes sont causées par le pancréas qui ne produit pas suffisamment d'insuline ou ne l'utilise pas efficacement.
Le pancréas produit également du glucagon, une hormone qui augmente le taux de glucose dans le sang. Le glucagon aidera à empêcher la glycémie de devenir trop basse (appelée hypoglycémie). Avec l'insuline, le glucagon aide à réguler la glycémie et à la maintenir à un niveau uniforme dans le corps. Il est rare que le pancréas produise trop ou pas assez de glucagon. Avoir un IPMN, cependant, peut contribuer à une production réduite de glucagon.
Kystes pancréatiques
Des chercheurs de Johns Hopkins ont mené une étude pour savoir combien de personnes avaient des IPMN qui ne causaient aucun symptôme. Ils ont examiné les tomodensitogrammes (TDM) de 2 832 patients qui incluaient le pancréas. Ce qu'ils ont découvert, c'est que même si aucun des patients ne présentait de symptômes pancréatiques, 2,6% d'entre eux avaient un kyste pancréatique.
Un kyste est un groupe de cellules qui forme un sac, qui peut être rempli de fluide, d'air ou de matière solide. Il existe différents types de kystes qui peuvent se former dans le pancréas, les deux principaux étant séreux et mucineux. Un IPMN est un kyste mucineux, et l'une des caractéristiques est qu'il contient des fluides plus visqueux que ceux trouvés dans les kystes séreux. Une étude plus approfondie a montré que la majorité des kystes trouvés dans la recherche de Johns Hopkins étaient des IPMN.
Les IPMN se forment à l'intérieur des conduits du pancréas. Ils sont différents des autres types de kystes car ils ont des projections qui s'étendent dans le système de canal pancréatique.
Des études montrent que les kystes pancréatiques sont plus fréquents avec l'âge. Dans l'étude Johns Hopkins, aucun patient de moins de 40 ans n'avait de kyste et le pourcentage de kystes dans le groupe d'âge de 80 à 89 ans est passé à 8,7%.
Signes et symptômes
Dans la plupart des cas, les gens ne savent pas qu’ils ont un IPMN et il n’ya aucun symptôme. Parfois, un IPMN est détecté lors de tests d'imagerie effectués pour rechercher un autre problème ou une autre condition et inclure le pancréas. Dans certains cas, les personnes atteintes d'un IPMN peuvent développer une pancréatite aiguë, ce qui les incite à rechercher un traitement. Certains des premiers signes et symptômes que les patients peuvent ressentir ne sont pas spécifiques (ce qui signifie qu'ils peuvent être causés par une variété de conditions) et comprennent:
- Douleur abdominale
- Jaunisse
- La nausée
- Perte de poids involontaire
- Vomissement
Diagnostic
Il existe plusieurs tests qui peuvent être utilisés pour rechercher un IPMN ou pour en surveiller un une fois qu'il est découvert.
Tomodensitométrie
Un scanner est une radiographie spécialisée qui peut être réalisée avec un colorant de contraste. Il est non invasif et est effectué par le patient allongé sur une table qui glisse à mi-chemin dans l'appareil de tomodensitométrie afin que des images puissent être prises de l'abdomen. La machine prend des images pendant que le patient est immobile, parfois invité à retenir sa respiration. Ce test peut aider à visualiser le pancréas et à rechercher ou confirmer la présence d'un IPMN.
Échographie endoscopique (EUS)
Un EUS utilise des ondes sonores pour voir l'organe et les structures de l'abdomen, tels que l'estomac, l'intestin grêle, le pancréas, les voies biliaires et le foie. Les patients reçoivent des sédatifs pendant une EUS, et cela prend généralement entre une demi-heure et une heure. Pendant le test, un tube fin est passé à travers la bouche et l'estomac et dans l'intestin grêle. Les images de ce test peuvent aider à montrer s'il y a des anomalies dans le pancréas.
Dans certains cas, une biopsie peut être effectuée parce que les emplacements des organes sont visibles sur les images, ce qui aide un médecin à guider une aiguille dans l'abdomen et au bon endroit pour effectuer la biopsie. Ce test peut être effectué après la découverte d'un IPMN ou d'un IPMN suspect lors d'un autre test.
Cholangiopancréatographie par résonance magnétique (MRCP)
Un MRCP est un test non invasif qui utilise un champ magnétique puissant pour visualiser le foie, le pancréas, la vésicule biliaire et les voies biliaires. Ce test peut montrer si les voies biliaires sont obstruées, comme par un IPMN suspecté.
Un colorant de contraste, administré via une boisson ou une intraveineuse, peut être utilisé pendant ce test pour aider à améliorer les images. Les patients sont allongés sur une table qui se glisse au centre de la machine. Pendant le test, les patients sont invités à rester immobiles. Le test peut durer environ 45 minutes.
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Types d'IPMN
Sur la base d'études sur les IPMN retirés chirurgicalement, les kystes sont généralement classés dans l'une des deux catégories par les pathologistes (un médecin spécialisé dans l'étude des tissus, des organes et des fluides corporels).
La première catégorie est celle où il n'y a pas de cancer invasif et la seconde est celle où est cancer invasif associé à l'IPMN. Une différence majeure entre les deux types réside dans le pronostic, car les patients atteints d'IPMN qui ne sont pas associés à un cancer invasif ont un taux de survie à cinq ans qui a été rapporté entre 95% et 100%.
Les IPMN sont en outre classés en fonction de leur emplacement dans le pancréas: dans le conduit principal ou dans les branches du conduit principal, ou aux deux endroits (mixtes). Il existe des preuves que les IPMN des canaux de branchement sont moins susceptibles d'avoir un cancer invasif associé que les IPMN des canaux principaux. Cependant, les auteurs d'autres documents de recherche indiquent qu'il n'y a pas de différence aussi claire entre les deux, car l'un ou l'autre type pourrait être associé avec un cancer.
La taille de l'IPMN semble également importante, les plus grands (supérieurs à 30 millimètres) étant plus préoccupants que les plus petits. L'importance de la classification et de la compréhension des types d'IPMN entre en jeu lors de la prise de décisions sur leur traitement chirurgical ou leur suivi pour voir s'ils changent / se développent au fil du temps.
Les IPMN qui sont présents sans cancer invasif peuvent également être classés dans l'un des trois sous-types suivants: dysplasie de bas grade, dysplasie modérée et dysplasie de haut grade. La dysplasie fait référence à un état anormal dans une cellule. Dans certains cas, des cellules, cela signifie que la cellule est précancéreuse. Avec les IPMN, on pense qu'ils évoluent avec le temps d'une dysplasie de bas grade à une dysplasie de haut grade. On pense qu’un IPMN peut alors avoir une chance d’évoluer vers un cancer invasif.
Pour ceux qui ont des IPMN associés à un cancer invasif, le pronostic varie considérablement en fonction d'un certain nombre de facteurs. L'un de ces facteurs est le sous-type d'IPMN trouvé, les deux formes étant le carcinome colloïdal et le carcinome tubulaire. Le taux de survie estimé à cinq ans pour le carcinome colloïde varie de 57 à 83% et de 24 à 55% pour le carcinome tubulaire.
Traitement
Dans la plupart des cas, un IPMN n'est pas considéré comme présentant un risque élevé de développer un cancer, et il suffit donc d'attendre avec vigilance. Les tests qui surveillent la taille de l'IPMN, tels que ceux décrits ci-dessus, sont effectués à intervalles réguliers. Les petits IPMN d'une succursale peuvent faire l'objet d'un suivi annuel, mais les plus grands peuvent nécessiter une évaluation aussi souvent que tous les trois mois.
Si ou quand il y a des changements, tels que la croissance de l'IPMN, des décisions peuvent être prises concernant le traitement. Le risque de traitement doit être soigneusement mis en balance avec la probabilité de cancer. Pour les personnes qui présentent des symptômes associés à l'IPMN, même s'il est considéré comme un faible risque de cancer, un traitement peut être nécessaire.
S'il y a une inquiétude concernant l'évolution de l'IPMN vers le cancer, le seul traitement est la chirurgie pour enlever une partie du pancréas (ou dans de rares cas, la totalité). Le retrait de l'IPMN par chirurgie est considéré comme curatif.
Les IPMN qui se trouvent dans le conduit principal peuvent être envisagés pour une intervention chirurgicale plus souvent que ceux trouvés uniquement dans les branches. Par conséquent, si un patient se porte suffisamment bien pour subir une intervention chirurgicale, il est généralement recommandé de retirer ces IPMN. Cela peut signifier qu'une partie du pancréas est enlevée chirurgicalement.
Il s'agit d'une intervention chirurgicale majeure et peut être pratiquée ouvertement, ce qui comprend la réalisation d'une incision sur l'abdomen. Dans certains cas, la chirurgie peut être réalisée par voie laparoscopique. Cela signifie que des techniques mini-invasives sont utilisées, ce qui comprend la réalisation de petites incisions et l'utilisation d'une petite caméra pour terminer la chirurgie. Il est généralement recommandé que les chirurgies pour enlever tout ou partie du pancréas soient effectuées par un chirurgien qui a beaucoup d'expérience avec ces procédures.
Pancréatectomie distale
Il s'agit d'une procédure pour retirer une section du corps et la «queue» du pancréas, qui est la partie du pancréas la plus proche de la rate. Dans certains cas, la rate peut également être retirée. La plupart des gens auront suffisamment de pancréas après la chirurgie pour que la production d'hormones et d'enzymes ne soit pas affectée. Si plus de pancréas doit être pris, il pourrait être nécessaire de compléter avec des médicaments ou des enzymes qui ne sont plus produits par le corps en quantités suffisantes.
Pancréaticoduodénectomie
Cette chirurgie, également appelée procédure de Whipple, est pratiquée lorsque l'IPMN se trouve dans la partie distale ou «tête» du pancréas. Au cours de cette chirurgie, la tête du pancréas est enlevée. Dans certains cas, le duodénum fait partie de le canal biliaire, la vésicule biliaire et une partie de l'estomac sont également enlevés.Dans ce scénario, l'estomac sera relié à la deuxième partie de l'intestin grêle (le jéjunum).
Pancréatectomie totale
Cette chirurgie est rarement utilisée pour traiter les IPMN et ne peut être nécessaire que si l'IPMN s'étend à travers tout le canal principal. Il s'agit de l'ablation de tout le pancréas, ainsi que de la rate, de la vésicule biliaire, la première partie du petit l'intestin et une partie de l'estomac. L'estomac sera ensuite connecté à la deuxième section de l'intestin grêle (le jéjunum) afin de préserver la digestion.
Après cette chirurgie, il sera nécessaire de travailler avec un spécialiste, appelé endocrinologue, pour remplacer les hormones et les enzymes du corps qui sont normalement fabriquées par le pancréas. Plus particulièrement, des médicaments seront nécessaires pour réguler la glycémie, car le glucagon et l'insuline ne sont plus fabriqués par le corps.
Comment le cancer du pancréas est-il traitéUn mot de Verywell
L’idée d’avoir un IPMN, surtout quand il est trouvé accidentellement, peut être vraiment préoccupante. Cependant, dans la plupart des cas, ces kystes ne provoquent aucun symptôme et la plupart des gens ne savent pas qu'ils en ont. Ils peuvent généralement être surveillés pour tout changement et aucun traitement n'est nécessaire. Une minorité de cas peuvent nécessiter une intervention chirurgicale pour les retirer, mais cela afin de réduire le risque de développer un cancer associé.
La plupart des gens se remettront bien du traitement. Si un cancer plus invasif est détecté, une chirurgie plus radicale pourrait malheureusement être nécessaire. La recherche sur l'IPMN a permis de mieux comprendre comment les gérer et les traiter, et les techniques chirurgicales se sont considérablement améliorées. Les perspectives pour ceux qui ont un IPMN symptomatique ou compliqué sont plus prometteuses qu'elles ne l'ont jamais été.